Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, представляющие собой смесь различных воспалительных заболеваний кожи и мышечной ткани скелетных мышц. Недуг возникает на аутоиммунной основе и вызывает понижение иммунитета, но основные механизмы начала болезни разные, и они не имеют определенных клинических и гистологических особенностей. Большая группа людей, страдающих дерматомиозитом и полимиозитом, ВИЧ инфицированы, но бывает, что заболевание поражает и совершенно здорового до этого человека.

Условно дерматомиозит и полимиозит можно разделить на пять групп:

• Первичный идиопатический полимиозит у взрослых.
• Идиопатический дерматомиозит у взрослых.
• Дерматомиозит детства или миозит с некротическим васкулитом.
• Полимиозит, связанный с заболеваниями соединительной ткани.
• Полимиозит или дерматомиозит, связанные со злокачественными заболеваниями и ВИЧ инфекцией.

Эпидемиология

• Не существует никаких расовых различий, но женщины страдают этим недугом чаще (в соотношении, примерно 2:1).
• Полимиозит чаще случается в возрасте от 30 до 60 лет. Однако есть еще один, небольшой, «пик» — 15 лет.
• Дерматомиозит чаще поражает взрослых от 45 до 65 лет и небольшой «пик» заболеваемости наблюдается у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Полимиозит

Описание

• Наблюдается воспалительная миопатия (атрофия мышц). Острый период длится несколько недель или месяцев. В это время заболевание устойчиво прогрессирует.
• Диффузная слабость в проксимальных мышцах нарастает.
• При проксимальной миопатии трудно встать с низкого стула, подниматься по лестнице, поднимать с пола предметы и расчесывать волосы. Чувствуется постоянная усталость и боль в мышцах. Могут присутствовать мышечные судороги.
• Дистальные мышцы обычно не затрагиваются. Мелкая моторика движений руки (застегивание пуговиц на рубашке, письмо, печатание, игра на пианино) функционирует нормально. Слабость дистальных мышц появляется только в конце болезни.
• Трудности при глотании.
• Общая, непрекращающаяся слабость в течение нескольких недель или месяцев.
• Боли в мышцах имеют не все. У 2/3 больных отсутствует болевой синдром. Никакой сыпи не наблюдается.
• Нет никаких доказательств того что болезнь может быть наследственной или вызываться воздействием каких-либо химических веществ.

Дифференциальная диагностика полимиозита

Диагноз «полимиозит» ставится путем исключения (дифференциальная диагностика). Дифференцируют полиомиозит с:

• Наследственными нервно-мышечными заболеваниями
• Эндокринными заболеваниями, включая тиреотоксикоз и болезнь Кушинга
• Синдромом мальабсорбции, алкоголизмом, раком, васкулитом, гранулематозной болезнью, саркоидозом или воздействием наркотиков или/и токсинов, влияющих на мышцы

Дерматомиозит

Описание

Дерматомиозит может поражать и детей и взрослых. Мышечная слабость имеет такую же картину, как и при полимиозите, но есть и другие особенности:

• Сыпь
• Системные расстройства, как-то: лихорадка, боли в суставах, недомогание, потеря веса
• Возможны осложнения, такие как заболевания сердца, включая атриовентрикулярную проводимость, тахиаритмия и др.
• Желудочно-кишечные язвы и инфекции
• Грудные мышцы ослаблены, могут быть и интерстициальные заболевания легких (от 30 до 50%)
• У детей, как правило, страдает желудочно-кишечный тракт и появляется высокая восприимчивость к инфекциям

Визуально

• Сыпь сине-фиолетового цвета на верхних веках. Периорбитальный отек. Плоская красная сыпь на лице и верхней части туловища. Чешуйчатые, пурпурно-красные пятна на разгибательной поверхности суставов и пальцев. Язвенный васкулит и кальциноз подкожной клетчатки.
• В течении болезни сыпь появляется на коленях, плечах, спине и верхней части грудной клетки. Раздражение усиливается под воздействием солнечного света.
• Поражение кожи может стать масштабным, привести к блеску, пигментации или депигментации кожных покровов.
• Расширение капиллярных петель на ногтях очень характерно для дерматомиозита. Кутикулы становятся утолщенными, а кожа на ладонях и боковых поверхностях пальцев может стать грубой и потрескавшейся.
• Мышечная слабость является проксимальной, ее проявление варьируются от умеренной до экстремальной. Однако чувствительность сохраняется, сухожильные рефлексы остаются нормальными даже при очень серьезной форме атрофии.
• В начальной стадии наблюдаются боли и слабость в мышцах.

Дерматомиозит

Дифференциальная диагностика дерматомиозита

Из-за сыпи дерматомиозит классифицируется намного легче полимиозита.

• Дифференцируется от красной системной волчанки тем, что при волчанке кожа вокруг суставов не меняет цвета и не покрывается сыпью.
• Можно спутать с системным склерозом, ревматоидным артритом и болезнью Шегрена, но слабость при дерматомиозите проявляется намного сильней.

Сопутствующие заболевания при дерматомиозите и полимиозите

• Полимиозит и дерматомиозит могут быть связаны с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как: миастения, тиреоидит Хашимото, системная склеродермия и макроглобулинемия Вальденстрема.
• В обоих случаях, и при полимиозите, и при дерматомиозите необходима тщательная проверка на злокачественное образование.
• И полимиозит и, в особенности, дерматомиозит могут быть частью паранеопластического синдрома.
• У 20% больных, страдающих дерматомиозитом, диагностируются новообразования.
• У пожилых пациентов новообразования принимают злокачественные формы.
• Чаще всего дерматомиозит сопровождает такие онкологические заболевания как рак молочной железы, рак легкого, раз яичников и рак желудка.

Лечение дерматомиозита и полимиозита

• Необходимо для поддержания мышечной силы поощрять (в разумных пределах) физическую активность. Лучше проконсультироваться с физиотерапевтом, чтобы точно определить, какие именно упражнения можно выполнять. Раннее начало медикаментозного лечения имеет большое значение.
• Стероиды – главные препараты, которые назначаются при дерматомиозите. В легких случаях заболевания актуальных стероидов может быть достаточно. При более тяжелом течении болезни используются более высокие дозы системных стероидов. Улучшение, при правильном лечении, заметно на 2-й — 3-й месяц.
• Если стероиды не помогают – назначают иммуносупрессивные препараты (например, азатиоприн). В качестве альтернативы – циклофосфамид и, в крайнем случае, метотрексат. Если есть показания, внутривенно вводят высокие дозы иммуноглобулинов.
• Другие методы лечения включают противомалярийные средства и иммуномодулирующую терапию.
• Пациенты с высоким анти-Jo-1 антител, нуждаются в долгосрочной иммуносупрессии.
• Когда присутствует заболевание легких, необходим агрессивный режим комбинации медикаментов, включающий циклоспорин или такролимус с циклофосфамидом, которые добавляются к кортикостероидам.

Осложнения при дерматомиозите и полимиозите

Осложнения, как правило, не связаны с мышцами. Это:

• Желудочно-кишечные язвы. Дерматомиозит может вызвать инфаркт кишечника, подкожные кальцификации, что приводит к язвам и инфекциям кожи, оставляющими после себя уродливые шрамы.
• Полимиозит осложняется нарушением сердечной деятельности и интерстициальными заболеваниями легких, особенно часто это происходит у пациентов с анти-Jo-1 антител.
• Данные осложнения случаются в 45 случаях из 100.

Прогноз лечения дерматомиозита и полимиозита

• Активный период, и у детей и у взрослых, составляет от двух до трех лет.
• Если у больного наблюдаются сердечные или легочные осложнения, то активный период заболевания может значительно удлиниться.
• Около 20% пациентов полностью выздоравливают.
• Смертность после нескольких лет болезни составляет около 15%. В этот процент входят больные с осложнениями в виде заболеваний соединительной ткани и со злокачественными опухолями.
• Реакция организма на применение стероидов, как правило, хорошая, но такая терапия опасна, если имеется заболевание легких. К тому же некоторые пациенты слабо реагируют на стероиды. Когда болезнь начинается постепенно и улавливается начальная стадия, обычно прогноз очень хороший, не так обстоит дело с молниеносным, острым началом болезни.
• Если нет улучшений после первого курса лечения, необходимо повторить биопсию мышц.
• Современные методы лечения дерматомиозита дают хорошие результаты, но болезнь, чаще всего, остается в хронической форме, поэтому требуется постоянный контроль, дабы предотвратить осложнения, как правило, более опасные, чем сама болезнь.
• Бывает, что полимиозит и дерматомиозит возникают во время беременности или в послеродовый период. Роль беременности в развитии заболевания неизвестна. Итоги беременности отражают тяжесть заболевания. Чем тяжелей форма миозита, во время беременности, тем, к сожалению, больше вероятность гибели плода.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *