Портальная гипертензия

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы портальной гипертензии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение портальной гипертензии
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:

  • острых и хронических гепатитов
  • цирроза
  • опухолей печени, холедоха
  • паразитарных инфекций (шистосоматоза),
  • желчнокаменной болезни
  • раке головки поджелудочной железы
  • интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков.

Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:

  • тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены
  • тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари
  • повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите.

В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Патогенез

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.

  1. Развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.
  2. В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины – опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).
  3. Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Читайте также:
Тетрациклин мазь для глаз

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

  1. Лабораторный комплекс. Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).
  2. Рентгенография. В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.
  3. Сонография. УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии.
  4. Функциональные исследования. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:

  1. Фармакотерапия: нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др.
  2. Эндоскопические манипуляции. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.
  3. Оперативное лечение. Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.
  4. Паллиативные вмешательства. Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.

Синдром портальной гипертензии

  • Причины синдрома
  • Медицинская классификация
  • Стадийность и симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Итоги

Печень – железа внешней секреции, в структуру которой входят основная портальная вена, верхний и нижний брыжеечные сосуды, селезеночная вена. Портальная гипертензия – повышение давления в портальной (воротной) вене и увеличение ее размеров, вследствие нарушения оттока крови.

Воротная вена является крупнейшим сосудом, в котором аккумулируется кровь, поступающая из кишечника, желудка, селезенки перед отправкой в печень для фильтрации. После очистки освобожденная гепатоцитами (печеночными клетками) от токсинов кровь, возвращается в системный кровоток.

При нарушении печеночных функций по очищению крови вредные вещества автоматически попадают в малый круг кровообращения, что вызывает сильную интоксикацию, угрожающую токсическим поражением центральной нервной системы – энцефалопатией печеночной.

Патологическое расширение портальной вены не относится к самостоятельным заболеваниям, а возникает как осложнение болезней гепатобилиарной системы, гельминтоза, тяжелых сосудистых нарушений. Несмотря на вторичность образования, синдром портальной гипертензии имеет свою специфичность развития и характера течения.

Причины синдрома

Причины и условия возникновения гипертензии воротной вены, в большинстве случаев, связаны с деструкцией печеночной паренхимы и хроническими заболеваниями смежных органов. Основными патологиями являются:

  • Цирроз – преобразование живых гепатоцитов в плотную, недееспособную соединительную ткань. При разрастании рубцовой ткани, образовавшиеся внутри печени септы (перегородки) разделяют клетки и капилляры и препятствуют нормальному кровообращению внутри печени.
  • Доброкачественные и злокачественные (первичные и вторичные) опухоли печени, исходящие из ткани органа, желчных протоков или печеночных сосудов. К новообразованиям доброкачественной природы относятся: гепатоаденома, аденома желчного протока, билиарные цистаденомы, ангиома, узловатая гиперплазия печени. Злокачественные опухоли – это гепатоцеллюлярная карцинома (печеночно-клеточный рак, гепатома), холангиокарцинома, ангиосаркома, гепатобластома.
  • Холелитиаз – образование конкрементов в желчных протоках и желчном пузыре. Наличие камней препятствует нормальной циркуляции крови в гепатобилиарной и портальной системе.
  • Раковая опухоль головки поджелудочной железы. Тяжелое онкологическое заболевание с неблагоприятным прогнозом.
  • Гепатиты – воспаление паренхимы, вызванное токсическим (алкоголь, медицинские препараты, промышленные яды) или инфекционным (вирусы А, В, С) воздействием.
  • Образование множественных кист в железе (поликистоз печени).
  • Застой желчи (холестаз).
  • Гепатозы (жировой, пигментный) – невоспалительная дистрофия и некроз печеночных клеток.
  • Запущенные гельминтные инвазии – паразитарные болезни, вызванные проникновением глистов в печень (описторхоз, стронгилоидоз, шистосоматоз, эхинококкоз).
Читайте также:
Исследование крови на ИФА

Причиной нарушения циркуляции крови в протоках может стать образование спаек в постоперационный период после хирургического вмешательства. Синдром портальной гипертензии могут провоцировать:

  • врожденные аномалии (тромбоз, стеноз воротной вены);
  • обструкция вен печени (синдром Бадда-Киари);
  • желудочно-кишечные кровотечения различной этиологии;
  • хирургическое вмешательство в органы системы пищеварения;
  • некорректная терапия препаратами из группы транквилизаторов.

По мере прогрессирования перечисленных патологий, брыжеечные ветви воротной вены, селезеночная и желудочные вены искривляются, растягиваются, оттесняются со своего анатомического места расположения. Результатом может быть разрыв сосудов с обильным кровотечением.

Медицинская классификация

По масштабам охвата портальной системы различают сегментную и тотальную гипертензию. В первом случае циркуляция крови нарушена только в селезеночных венах, во втором – в патологический процесс вовлечены все сосуды.

Формы портальной гипертензии классифицируют по расположению пораженных сосудов:

  • Предпеченочная форма. Развивается из-за сдавливания, сформированного внутри сосуда тромба или сужения воротной и селезеночной вен.
  • Постпеченочная форма. Обусловлена редким заболеванием – синдромом Бадда-Киари, характеризующимся разрастанием мембраны в полой вене, вследствие генетических аномалий, травм, перикардита перитонита и иных причин.
  • Внутрипеченочная форма. Подразделяется на три вида, связанных с расположением синусоидных капилляров печени (мельчайших кровеносных сосудов, ответвляющихся от вен и проходящих в дольках печени). При циррозе, гепатите, новообразованиях нарушение кровотока возникает внутри синусоидных капилляров. При поликистозе, некоторых разновидностях цирроза, гельминтных поражениях печени развивается перед синусоидами. При алкогольной и токсической этиологии заболеваний – за пределами синусоидов.
  • Смешанная форма. Системный сбой кровотока в самой железе и в сосудах.

Синдром портальной гипертензии у детей носит врожденный характер и развивается внутри печени.

Стадийность и симптоматика

Стадия болезни определяется характером изменений, интенсивностью симптомов, размерами сосудов, уровнем давления в воротной вене.

Стадия I

Исходная или функциональная. Повышение давления от 18,4 до 25,7 мм рт. ст. В той или иной степени выраженности проявляются такие симптомы:

  • вздутие живота и повышенное газообразование;
  • тяжесть после приема пищи в области эпигастрия и в правом подреберье после физических нагрузок;
  • снижение работоспособности, сонливость, хроническая усталость;
  • астенический синдром (нервно-психическая слабость);
  • чередующиеся нарушение пищеварения – обстипация (запор) и диарея;
  • на коже живота появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Стадия II

Предасцетическая или компенсация. С умеренными изменениями справляется компенсаторный механизм. Усиливаются симптомы портальной гипертензии, появившиеся на первой стадии. Присоединяются регулярные носовые кровотечения, потеря аппетита, горький привкус во рту после пробуждения, систематические приступы тошноты, бледность кожных покровов (возможно незначительное пожелтение).

На животе интенсивнее проявляется подкожный сосудистый рисунок. При диагностике определяется незначительный портальный варикоз, увеличение размеров селезенки (спленомегалия), уменьшение единичных вен при надавливании. Диаметр варикозных узлов – до 0,5 см. Давление – 26,0-33,0 мм рт. ст.

Вследствие нарушения кроветворения и кровообращения возникают гормональные сбои (нарушение овариально-менструального цикла у женщин, снижение потенции у мужчин).

Стадия III

Субкомпенсация. Характеризуется выраженными изменениями. Из-за высокого давления сосудистые стенки теряют эластичность, в них образуются поры. Свободная жидкость перестает выводиться из организма, скапливается в брюшной, развивается водянка (асцит). Нарушаются функции селезенки, прогрессирует спленомегалия, появляются подкожные кровоизлияния.

Соматическими и внешними признаками являются:

  • боли в правом подреберье;
  • рефлекторный выброс содержимого желудка (в рвотных массах могут содержаться сгустки крови);
  • заметное снижение веса на фоне увеличения размеров живота;
  • выпирающая сосудистая сетка на животе;
  • изменение цвета языка;
  • желтушность глазных яблок;
  • отвращение к еде;
  • судорожный синдром нижних конечностей;
  • затруднительное болезненное пищеварение;
  • нерегулярность стула;
  • шершавость и сухость кожи;
  • кожный зуд;
  • эритема (фрагментальные пятна, наполненные кровью, на ладонях);
  • отечность нижних конечностей и лица.
Читайте также:
Косточки на стопах у детей и взрослых

У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция. Возможно развитие гинекомастии (увеличения молочных желез). Давление – 34,0-44,0 мм рт. ст. Размеры варикозных узлов достигают 1 см.

Стадия IV

Декомпенсация. Симптоматика третьей стадии усиливается. Возникают периодические внутренние кровотечения. Прогрессирует водянка, сильные отеки, расширение вен пищевода. Формируются геморроидальные шишки в прямой кишке.

Выпирающие на животе сосуды имеют форму головы медузы (принятый термин). Кожа желтеет. Давление в воротной вене – более 44, 0 мм рт. ст. Варикозные узлы сильно напряжены, близко расположенные друг к другу, более 1-1,5 см в размере.

Конечной является терминальная стадия с перманентным внутренним кровотечением, печеночной энцефалопатией, полным отказом гепатобилиарной системы и органов пищеварения. У пациента наблюдается атаксия (нарушение координации движений), потеря памяти, замедляются мозговые реакции, нарушается речь. Итогом такого состояния становится кома и смерть.

Диагностика

Диагностические мероприятия чаще всего проводятся в условиях терапевтического отделения стационара. При наличии асцита и других осложнений – на хирургическом отделении. На первой стадии заболевания эффективны только лабораторные и аппаратные методы обследования.

Начиная со второй стадии портальной гипертензии, врач может пальпационно обнаружить гепатоспленомегалию (увеличение размеров селезенки и печени). При появлении водянки перкуссионный осмотр (простукивание) выявляет глухие звуки.

По выраженным внешним изменениям (сосудистая сетка на животе, желтоватый оттенок кожных покровов, раздутый живот) назначается полное обследование. Диагностика включает лабораторные и аппаратные методы.

Исследования крови и мочи:

  • ОКА (общий клинический анализ). Характерно значительное снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови. Предельно завышены показатели ферментов АСТ (аспартатаминотрансферазы), АЛТ (аланинаминотрансферазы), альфа-амилазы, ЩФ (щелочная фосфатаза), желчного пигмента билирубина. Низкий уровень белка альбумина (или полное его отсутствие в крови).
  • Коагулограмма (кровь на свертываемость). Значительное снижение протромбинового индекса (ПТИ), указывающего на время свертываемости плазмы. Низкие процентные показатели ПТИ указывают на вероятность внутреннего кровотечения.
  • ИФА (иммуноферментный анализ) крови на определение иммуноглобулинов к вирусам гепатита и паразитарным инфекциям.
  • ОАМ (общий анализ мочи). В моче определяется желчный пигмент уробилин.
  • Суточный диурез. Назначается при асците.

Дополнительно может быть назначена копрограмма (анализ кала).

  • Ультразвук брюшной полости с допплером. Выявляется расширение, изменение формы сосудов, боковые или обходные пути кровотока (коллатерали), асцит, увеличение размеров печени и селезенки. Допплерография определяет объем и скорость кровотока (на поздних стадиях обратный кровоток), наличие и размер варикозных узлов.
  • ФГДС (фиброгастродуоденоскопия). Оценивает степень патологических изменений смежных с печенью органов пищеварения (отеки, язвы, кровотечения и т.д.).
  • Портография, спленопортография, мезентерикография (рентген с введением контрастного вещества). Исследованию подлежит портальная вена, селезеночная вена, брыжеечные сосуды.
  • Чрескожная спленоманометрия – измерение давления в воротной вене.

При недостаточной информативности ультразвукового исследования и допплерографии назначается КТ и МРТ. В отдельных случаях (при сомнительных результатах) проводится забор фрагмента печеночных тканей (биопсия).

Лечение

В зависимости от стадии патологического процесса лечение портальной гипертензии проводится консервативными, эндоскопическими или хирургическими методами. Консервативная терапия включает:

  • неселективные блокаторы бета-адренорецепторов для снижения давления и стабилизации сердечных сокращений;
  • диуретики для экскреции жидкости из организма;
  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), применяемые при гипертонии, и нитраты для снижения тонуса сосудов;
  • гормонотерапия (Вазопрессином, Соматостатином) для сужения артериол брюшной полости;
  • антидепрессанты и седативные лекарства для стабилизации психоэмоционального состояния.

В обязательном порядке назначается диетотерапия, ограничение физических нагрузок. Питание организуется на основе лечебной диеты «Стол №5» (по классификации В.Певзнера). Медикаментозное лечение эффективно на первичной стадии. В дальнейшем препараты могут быть использованы в качестве дополнительной терапии.

  • Лигирование варикозных вен пищевода. Перетяжка латексным кольцом (лигатурой) венозного участка для его дальнейшего склерозирования.
  • Склерозирование увеличенных вен пищевода. Склеивание сосуда специальным склерозирующим раствором (склерозантом).
  • Лапароцентез – отведение жидкости из брюшной полости.

Методы эндоскопии являются малоинвазивными, манипуляции проводятся через мизерные разрезы тканей. Хирургия портальной гипертензии:

  • ПКШ и ДСРШ (портокавальное шунтирование и дистальное спленоренальное шунтирование) – создание в обход печени с помощью шунтов дополнительного (искусственного) русла для отвода крови.
  • Деваскуляризация – резекция разорванных варикозных сосудов, находящихся в абдоминальном отделе пищеварительного тракта и кардиальной части желудка.

При выраженном поражении (отмирании) селезенки проводится спленэктомия (операция по удалению лимфоидного органа). Кардинальным хирургическим решением является трансплантация (операция по пересадке донорской печени).

В терминальной стадии оперативное вмешательство нецелесообразно.

Прогноз

Портальная гипертензия, выявленная в декомпенсированной стадии, заканчивается смертью пациента в течение года. При ранней диагностике срок жизни зависит от наличия и интенсивности кровотечений, степени дисфункции печени.

Повторные кровотечения заканчиваются летально в 60% случаев. Шансы прожить 10-12 лет имеются только в случае раннего обнаружения патологии в предасцетической стадии, при правильно выбранной тактике лечения и соблюдении врачебных рекомендаций.

Читайте также:
Свечи или таблетки от молочницы для беременных

Итоги

Повышенное давление в воротной вене – тяжелая патология, требующая неотложной терапии. Гипертензия возникает, как осложнение печеночных заболеваний (гепатитов, гепатозов, цирроза, онкологических новообразований и т.д.) и болезней смежных органов гепатобилиарной системы (холелитиаз, холестаз).

Заболевания развивается по четырем стадиям, каждая из которых усугубляет патологические изменения вен, печени и селезенки. Диагностика и лечение портальной гипертензии проводится в условиях стационара. Прогноз не отличается благоприятностью.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия является осложнением при циррозе печени. Это явление повышенного кровяного давления в воротной вене, вызванное преградой на пути кровотока из вены.

Высококвалифицированные врачи Юсуповской больницы применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи спасли жизни огромному количеству пациентов.

Что представляет собой портальная гипертензия

В норме показатели давления в портальной зоне составляют 7 мм. рт. ст., в случаях, когда данный показатель превышает отметку 12-20 мм, в приносящих венах формируется застой и они расширяются. Тонкие стенки вен в противовес артериям растягиваются под давлением и легко рвутся.

В 90% случаев при данном виде патологии выявляют варикоз в пищеводе и желудке. У 30% пациентов проявляются обильные кровопотери.

Синдром портальной гипертензии: причины

Каждая группа гипертензии возникает по разным причинам.

Надпечёночная блокада образуется вследствие:

  • давления опухоли или рубца на просвет vena cava inf.;
  • синдрома Бадда-Киари;
  • слипания листков сердечной сумки при воспалениях, при этом затрудняется печеночный ток и увеличивается давление.

Печеночная форма гипертензии развивается по следующим причинам:

  • развитие опухолей;
  • прием цитостатиков, разрушающих гепатоциты; отравление токсическими веществами. В данном случае повышается сопротивление кровяному давлению;
  • формирование спаек в печени;
  • воспалительные процессы хронического характера;
  • цирроз.

Хронические заболевания и систематические интоксикации организма могут послужить следствием фиброза, исключающего орган из кровотока. Такой сценарий возможен при отсутствии необходимого лечения, даже учитывая тот факт, что печень – это орган, который способен быстро регенерировать при больших участках повреждения.

Портальная гипертензия: симптомы

Первопричиной возникновения портальной гипертензии является цирроз. При такой патологии возрастает давление в воротном сосуде печени.

По мере развития заболевания появляются следующие признаки портальной гипертензии:

  • изменяются показатели лабораторных анализов – нарушаются нормы содержания тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов;
  • увеличивается селезенка;
  • ухудшается свертываемость крови;
  • диагностируется скопление жидкости в области живота (асцит);
  • развивается варикоз пищеварительного тракта;
  • во многих случаях у пациентов наблюдаются кровотечения и анемия.

На ранних стадиях признаки портальной гипертензии при циррозе печени проявляются в виде ухудшения общего самочувствия, вздутия живота, тяжести под правым ребром. Далее у пациента появляется болевой синдром в области под правым ребром, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарушается нормальная работа пищеварительного тракта.

Портальная гипертензия предпеченочной формы появляется в детском возрасте, портальная вена замещается каверномой, таким образом формируются сосуды разной величины. Патология в данном случае проявляется нарушением свертываемости крови, закупориванием просвета воротного сосуда. Довольно часто наблюдаются кровотечения в пищеводе.

Портальная предпеченочная гипертензия протекает с мягко выраженной симптоматикой и отличается весьма позитивным прогнозом.

Внутренняя фаза портальной гипертензии характерна для цирроза печени и характеризуется пожелтением слизистых и кожных покровов, кровотечениями, асцитом, развитием печеночной недостаточности.

Надпеченочная блокада характерна для заболевания Киари. В данном случае симптоматика имеет выраженную форму и проявляется в виде повышения температуры тела, интенсивного увеличения печени, сильных болей под правым ребром и в области брюшной полости.

Портальная гипертензия: степени

Всего выделяют 4 степени патологии:

  • 1-я степень – функциональная (начальная);
  • 2-я степень – умеренная. Сопровождается умеренным расширением вен пищевода, увеличением селезенки и асцитом;
  • портальная гипертензии 3 степени – выраженная форма патологии. На данном этапе наблюдается ярко выраженный геморрагический и асцитический синдромы;
  • 4-я степень (осложненная). У пациента появляются кровотечения в пищеводе и желудке, возникает гастропатия и спонтанный бактериальный перитонит.

Портальная гипертензия: диагностика

Виды диагностики в Юсуповской больнице следующие:

  • УЗИ: позволяет определить размеры селезеночной, портальной и верхней брыжеечной вен. При диаметре воротной вены более 15 мм и селезеночной более 7-10 мм можно точно утверждать о наличии портальной гипертензии. Также ультразвуковое исследование позволяет выявить увеличение печени и селезенки;
  • ультразвуковая допплерография: позволяет исследовать структуру сосудов, а также измерить скорость течения крови по ним;
  • ФГДС (фиброгастродуоденоскопия): позволяет выявить варикозное расширение вен кардиального отдела желудка и пищевода, служащих причиной кровотечений органов желудочно-кишечного тракта.
Читайте также:
Дизентерия у детей и взрослых

Портальная гипертензия: лечение

Лечение портальной гипертензии при циррозе печени направлено на предотвращение кровотечений. Для данной цели пациенту назначают прием соматостатина, пропранолола и терлипрессина. Прием медикаментов в сочетании со склеротерапией или пережатием варикозных вен, снижает вероятность рецидива кровотечения в два раза.

Эффективность склеротерапии оставляет около 80%. Процедура подразумевает введение при помощи эндоскопа препарата соматостатина в поврежденные вены. Таким образом происходит закупорка просвета вен и «склеивание» их стенок. Этот метод лечения принято считать классическим.

В качестве лечения также применяют такой метод, как тампонада пищевода. Суть процедуры заключается в надувании специального шара внутри пищевода с целью остановки кровотечения из варикозной вены. Использовать такой метод терапии можно не более суток, так как высока вероятность развития перитонита.

Хирургическую операцию при портальной гипертензии проводят в случаях, когда состояние пациента стабилизируется и нормализуется функция печени. Также оперативный метод показан при неэффективности других методов лечения.

Крайним методом лечения является трансплантация печени. Она показана в случаях цирроза печени с перенесенными ранее двумя кровотечениями.

Прогноз зависит от степени развития заболевания, особенностей основной патологии, вызвавшей портальную гипертензию, степени нарушения функции печени, а также частоты и интенсивности кровотечений.

Немаловажную роль в прогнозах играет выбранная врачом тактика лечения. В Юсуповскую больница ежедневно поступает большое количество пациентов с данным диагнозом. При этом во многих случая пациенты обращаются к врачу на запущенных стадиях заболевания, что усложняет план лечения.

Портальная гипертензия: профилактика

Мерами профилактики при заболеваниях печени выступают:

  • полное обследование с целью постановки диагноза на ранних стадиях развития заболеваний печени и начала лечения;
  • строгое выполнение всех рекомендаций врача;
  • комплексная терапия в условиях стационара под чутким контролем врачей.

К мерам профилактики развития кровотечений относят:

  • контроль функции свертываемости крови;
  • ректороманоскопию – то есть обследование сигмовидной и прямой кишки, ежегодно;
  • фиброгастродуоденоскопию два раза в год.

Куда обращаться при портальной гипертензии?

Онкологи Юсуповской больницы имеют большой опыт в лечении портальной гипертензии. Современное медицинское оборудование позволяет провести точную диагностику и эффективное лечение патологии. Врачи клиники спасли жизни огромному количеству пациентов.

Опытные врачи в ходе лечения применяют классические и инновационные методики, учитывая индивидуальные особенности организма каждого больного. Проблема рассматривается со всех ракурсов, взвешиваются любые риски и только после этого врач принимает решение касательно выбора оптимального и наиболее эффективного метода лечения.

Ваше здоровье – в Ваших руках. Доверяйте его только профессионалам высокого уровня.

Звоните в Юсуповскую больницу по телефону или запишитесь на прием, через форму записи на сайте. Врач-координатор ответит на все ваши вопросы.

Портальная гипертензия что это

Портальная гипертензия – состояние, при котором повышено давление в воротной (второе название – «портальная») вене, которая находится в брюшной полости и отвечает за транспортировку крови из органов ЖКТ в печень. После фильтрации кровь поступает в сердце и систему кровообращения. При нарушениях работы печени изменяется циркуляция крови в этом органе, что способствует повышению давления в портальной вене. Кровь возвращается в печень, формируются дополнительные сосуды в пищеводе, желудке. Они набухают, могут скручиваться, что чревато разрывом, кровопотерей и летальным исходом.

Причины

Основная причина – повреждение печеночной паренхимы. Заболевание также провоцирует ряд факторов:

гепатиты в острой и хронической формах;

цирроз и опухоль печени;

рак головки поджелудочной железы;

интраоперационное повреждение желчных протоков или их перевязка.

Повреждения печени возникают вследствие отравления гепатопротекторными ядами при приеме медикаментов, грибов и других отравляющих веществ. Заболевание также провоцируют сосудистые патологии печени:

тромбоз, передавливание в результате образования опухоли, стеноз, атрезия;

синдром Бадда-Киари, при котором развивается тромбоз печеночных вен;

повышенное давление правого отдела сердца.

Портальная гипертензия способна развиваться на фоне критических состояний вследствие операций, травм, ожогов, при сепсисе и ДВС-синдроме. Причинами заболевания могут служить инфекции, кровотечения в области ЖКТ. Способствует повышенному давлению в портальной вене длительный прием транквилизаторов, диуретиков, алкоголя, питание с избыточным содержанием животных белков.

Кроме этого, причинами могут быть:

нарушение оттока крови;

увеличение объема кровотока;

сопротивление ветвей вен;

отток крови в центральные вены.

Клиническая картина заболевания включает четыре стадии: начальную, умеренную, выраженную, с осложнениями.

Классификация

По форме гипертензию классифицируют как портальную или сегментарную в зависимости от распространенности области повышенного давления. При первой охвачена вся сеть портальной системы, при второй – нарушается кровоток в селезеночной вене.

По локализации различают:

Предпеченочную. Возникает в результате повреждения или развития патологий портальной или селезеночной вены.

Внутрипеченочную. Распространенная форма, предшествует которой постсинусоидальный, пресинусоидальный или синусоидальный блок.

Читайте также:
Колет внизу живота при беременности

Постпеченочную. Возникает вследствие тромбоза и повреждения воротной вены (синдром Бадда-Киари)

Если причиной состояния является цирроз печени или тромбоз воротной вены, развивается смешанная форма патологии.

Симптомы

ощущением полного желудка;

болью в области правого подреберья;

Признаком патологии выступает также увеличенный размер селезенки. Размеры органа уменьшаются после кровотечения из органов ЖКТ, в результате снижения давления в портальной вене.

Иногда патология сопровождается образованием водянки брюшной полости с упорным течением. Увеличивается объем живота, отекают лодыжки, на передней брюшной стенке заметны разветвления вен, визуально напоминающие медузу.

Портальная гипертензия не имеет собственных симптомов, а проявляется осложнениями. При скоплении жидкости увеличивается объем брюшной полости, что сопровождается болью. При увеличении селезенки ощущается дискомфорт в левой части живота. В результате варикозного расширения вен возникают кровотечения, возможна рвота с кровью, сгустки темного цвета.

При варикозном расширении вен в прямой кишке стул содержит кровь, сильное кровотечение повышает риск летального исхода.

При проникновении в кровоток токсины из печени достигают мозга, это может привести путанице сознания.

Осложнения

Патология опасна кровотечением из вен, если человек страдает варикозным расширением. Кровотечение развивается стремительно, с рецидивами, что приводит к анемии. Если возникает кровотечение из кишечника, выделяется алая кровь из прямой кишки. При появлении кровотечения из пищевода и желудка возникает рвота с кровью.

Диагностика

Диагностируют портальную гипертензию при тщательном изучении анамнеза пациента, после оценки состояния и по результатам инструментальных исследований. Во время осмотра врач оценивает признаки коллатерального кровообращения, особенно на предмет расширения вен в области живота, появления сосудов извилистой формы в районе пупка, возникновения околопупочной грыжи, геморроя.

Лабораторные исследования включают клинический анализ крови, мочи. Требуется исследование биохимических показателей, антител к вирусу гепатита, коагулограммы. Оценить уровень блокировки портального кровотока и возможность применения сосудистых анастомозов удается с помощью рентгенографических и других исследований. Для определения патологий органов брюшной полости требуется УЗИ. Лапароскопия и биопсия печени требуется для подтверждения заболевания, вызвавшего портальную гипертензию.

Лечение

Лечение требуется при функциональных изменениях внутрипеченочной гемодинамики. Терапия включает прием β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ, гликозаминогликанов и нитратов. В случае острого развития заболевания, при варикозном расширении сосудов желудка и пищевода прибегают к лигированию, склерозированию. Если консервативные методы неэффективны, показано прошивание вен сквозь слизистую.

Показаниями для оперативного вмешательства выступают кровотечения, гиперспленизм, асцит. Пациенту устанавливается сосудистый портокавальный анастомоз, который обеспечивает обходное соустье. В соответствии с формой заболевания проводится шунтирование, спленэктомия, редукция. При осложненной или декомпенсированной патологии проводится дренирование брюшной полости.

Прогноз

Ход заболевания и прогноз зависит от формы портальной гипертензии. В случае развития внутрипеченочной формы прогноз преимущественно неблагоприятный. Есть вероятность летального исхода в результате печеночной недостаточности или интенсивного желудочно-кишечного кровотечения.

При внепеченочной форме высока вероятность благоприятного исхода. С помощью установки портокавальных анастомозов для сосудов удается продлить жизнь пациента на 10-15 лет.

Группа риска

Подвержены развитию заболевания люди с рецидивирующими патологиями печени, склонные к образованию тромбов, с врожденными аномалиями портальных сосудов. Риск развития портальной гипертензии есть при травмах воротной вены, аневризмах, перикардите, кардиомиопатии, при патологиях сердечного клапанного аппарата. Провоцирующим фактором для развития патологии является злоупотребление алкоголем, лекарственными средствами.

Профилактика

Ряд заболеваний печени, вызванных нарушением обменных процессов, предотвратить невозможно. Это же касается и врожденных анатомических особенностей. Однако портальная гипертензия развивается и на фоне бесконтрольного употребления лекарственных препаратов, стимуляторов и алкоголя. Чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо принимать лекарственные средства строго по назначению врача, а при появлении побочных эффектов – консультироваться с медицинским специалистом для коррекции терапии.

Профилактикой заболевания является отказ от алкоголя или сведение его употребления к минимуму. Не следует принимать наркотические средства, так как они часто выступают причиной развития гепатита В и С, способствующего развитию цирроза печени и, соответственно, портальной гипертензии.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате затруднения кровотока на любом участке этой вены.

Повышение свыше 12—20 мм рт.ст. приводит к расширению воротной вены. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

  • Цирроз печени
  • Узловое разрастание (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти)
  • Острый алкогольный гепатит
  • Прием цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
  • Интоксикация витамином А
  • Шистосомоз
  • Саркоидоз
  • Альвеококкоз
  • Болезнь Кароли
  • Болезнь Уилсона
  • Врожденный фиброз печени (печеночно-портальный склероз)
  • Болезнь Гоше
  • Поликистоз печени
  • Опухоли печени
  • Гемохроматоз
  • Миелопролиферативные заболевания
  • Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)
  • Сдавление ствола воротной или селезеночной вены
  • Хирургические вмешательства на печени, желчных путях; удаление сеоезенки
  • Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения
  • Увеличение селезнки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии
  • Врожденные аномалии воротной вены
Читайте также:
Вульвовагинит у женщин и девочек: лечение и симптомы

Постпеченочные причины портальной гипертензии

  • Синдром Бадда—Киари
  • Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени
  • Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Основное значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

  • Расширение подкожных вен передней брюшной стенки (“голова Медузы”), вен нижних 2/3 пищевода, желудка, геморроидальных вен
  • Кровотечение из варикозно расширенных вен — пищеводно-желудочные кровотечения (рвота «кофейной гущей», черный кал), геморроидальные кровотечения
  • Боли в подложечной области, чувство тяжести в подреберье, тошнота, запоры и т.д.
  • Отеки
  • Может быть желтуха
  • В общем анализе крови — снижение тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов
  • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для гепатита и цирроза печени
  • Определение маркеров вирусных гепатитов
  • Выявление аутоантител
  • Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени
  • Определение активности альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови
  • Определение содержания церуллоплазмина и суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.
  • Эзофагография
  • Фиброгастродуоденоскопия позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка
  • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчетливо видны варикозно-расширенные вены
  • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, диагностировать тромбоз воротной вены.
  • Допплерография
  • Венография
  • Ангиография

При лечении портальной гипертензии важно устранение причин основного заболевания. Также применяется:

  • Пропранолол 20—180 мг 2 раза в сутки в сочетании со склеротерапией или перевязкой варикозных сосудов
  • Остановка кровотечения: терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 часа в течение 24 часов — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин. Соматостатин при портальной гипертензии по 250 мг внутривенно болюсно, далее 250 мг внутривенно капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно.
  • Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения): предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин. Склерозирующий препарат, введенный в варикозно расширенные вены, приводит к их закупорке. Манипуляция эффективна в 80% случаев.
  • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена—Блэйкмора. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 часов.
  • Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами. Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения. Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.
  • Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пишевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. После операции снижается вероятность асцита, перитонита, гепаторенального синдрома
  • Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения переливания крови

Прогноз при портальной гипертензии зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печеночной недостаточности. Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Публикации в СМИ

Гипертензия портальная

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате обструкции кровотока на любом участке этой вены. Повышение свыше 12–20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены. Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Классификация • Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен • Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях • Внутрипечёночная ПГ — препятствие кровотоку располагается в самой печени.

ЭТИОЛОГИЯ

• Внутрипечёночные причины •• Цирроз печени •• Узловая регенеративная гиперплазия (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти) •• Острый алкогольный гепатит •• Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, 6-меркаптопурин) •• Интоксикация витамином А •• Шистосомоз •• Саркоидоз •• Альвеококкоз •• Болезнь Кароли •• Болезнь Уилсона •• Врождённый фиброз печени (печёночно-портальный склероз) •• Болезнь Гоше •• Поликистоз печени •• Опухоли печени •• Частичная узловая трансформация печени •• Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) •• Гемохроматоз •• Хронический гепатит •• Миелопролиферативные заболевания •• Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь) •• Идиопатическая ПГ.

• Препечёночные причины (блокада портального притока) •• Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены •• Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; спленэктомия •• Повреждение воротной вены в результате травмы или проникающего ранения •• Аневризмы селезёночной или печёночной артерии •• Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) •• Врождённые аномалии воротной вены •• Очень редко блок воротной вены связан с циррозом печени, мигрирующим тромбофлебитом, ретроперитонеальным фиброзом.

Читайте также:
Что делать, если заложен нос при беременности

• Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) •• Синдром Бадда–Киари •• Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени •• Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Патогенез • При нарушении оттока по воротной вене портальная кровь оттекает в полые вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. Основное клиническое значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно-расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению • В связи с развитием коллатерального кровообращения количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается и усиливается роль печёночной артерии в кровоснабжении печени • При значительном портосистемном шунтировании может развиться печёночная энцефалопатия.

Патоморфология • Селезёнка увеличена, полнокровна • Сосуды портальной системы и селезёнки увеличены, извиты, в них могут быть аневризмы, кровоизлияния, пристеночные тромбы • Изменения в печени зависят от причины ПГ • Варикозные расширения вен пищевода, желудка, прямой кишки.

Анамнез • Наличие цирроза или хронического гепатита • Указание на желудочно-кишечные кровотечения в анамнезе • Указания на злоупотребления алкоголем, переливания крови, вирусные гепатиты В, С, приём пероральных контрацептивов и гепатотоксичных препаратов, контакт с гепатотоксичными веществами, сепсис и воспалительные заболевания органов брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, склонность к гиперкоагуляции в анамнезе • Наличие заболеваний печени у родственников.

Клиническая картина

• Классические признаки, наблюдаемые при всех видах ПГ •• Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен •• Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения • Спленомегалия •• Асцит •• Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

• Клинические проявления в зависимости от формы ПГ •• Надпечёночная форма ••• Раннее развитие асцита ••• Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота ••• Периферические отёки ••• Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии ••• Умеренная желтуха •• Подпечёночная форма ••• Первым признаком может быть пищеводно-желудочное кровотечение или бессимптомная спленомегалия ••• Гиперспленизм ••• Печёночная энцефалопатия развивается часто и может принимать хроническое течение ••• Печень не увеличена, нормальной консистенции •• Внутрипечёночная форма ••• Ранние симптомы — упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание ••• Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит ••• Признаки печёночной недостаточности ••• Часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.

• Косвенные признаки поражения печени •• Печёночная недостаточность •• Недостаточность функций поджелудочной железы •• Сосудистые паучки и звёздочки на коже •• Печёночная энцефалопатия.

Лабораторные исследования • В ОАК — признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени (при внутрипечёночной ПГ) • Выяснение этиологии хронического гепатита/цирроза печени •• Определение маркёров вирусных гепатитов •• Выявление аутоантител •• Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени •• Определение активности a 1-антитрипсина в сыворотке крови •• Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.

Инструментальные исследования • Эзофагография • ФЭГДС позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка •• I степени — при надавливании эндоскопом размер вен уменьшается •• II степени — при надавливании вены не уменьшаются •• III степени — вены сливаются по всей окружности пищевода •• Обычно вены имеют белый цвет •• Изменение цвета на красный или синюшный указывает на высокую вероятность кровотечения • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно-расширенные вены • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, установить наличие коллатералей, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография позволяет выявить строение портальной вены и печёночной артерии, портосистемные шунты и кровоток по ним, определить скорость портального кровотока • КТ • МРТ позволяет очень чётко визуализировать сосуды• Венография необходима для верификации тромбоза портальной вены, перед операциями портосистемного шунтирования, резекции или трансплантации печени • Ангиография позволяет обнаружить объёмные образования в печени • Радиоизотопное исследование позволяет оценить печёночный кровоток по клиренсу коллоидного денатурированного альбумина меченому 131 I из периферических сосудов • Определение давления в воротной вене •• Измерение по давлению заклинивания: через бедренную вену вводят катетер с баллоном на конце в печёночную вену, о заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления ••• Измеренное при этом давление соответствует давлению в синусоидах ••• После измерения давления заклинивания баллон спускают и определяют давление в печёночной вене ••• Разница между давлением заклинивания и давлением в печёночной вене равна портальному давлению •• Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120–150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350–500 мм вод.ст •• Гепатоманометрия: внутрипечёночное давление в норме — 80–130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3–4 раза Примечание: последние два метода противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции.

Читайте также:
Причины и лечение кашля от соплей у детей

Дифференциальная диагностика • Цирроз печени • Синдром Бадда-Киари • Миелопролиферативные заболевания • Констриктивный перикардит • Саркоидоз • Интоксикация витамином А.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Лечение основного заболевания • Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах: •• Неселективные b -адреноблокаторы, например пропранолол 20–180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов •• Альтернативный препарат — нитраты длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе • При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.

Остановка кровотечения • Терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин • Соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно • Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения) •• Предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин •• Склерозирующий препарат (5% р-р этаноламина, 1% р-р тетрадецилсульфата натрия и др.), введённый в варикозно-расширенные вены, приводит к их тромбозу •• Манипуляция эффективна в 80% случаев • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена–Блэйкмора •• После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 ч • Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами •• Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения •• Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.

Оперативное лечение (см. также Кровотечение гастродуоденальное).

• Неотложное оперативное вмешательство показано при неэффективности вышеперечисленных методов лечения •• Экстренное портокавальное шунтирование; эффективность зависит от исходного соматического состояния •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — метод выбора при массивном кровотечении, рецидивирующем после 2 сеансов склеротерапии •• Экстренное наложение мезентерикокавального анастомоза •• Пересечение пищевода.

• Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пищевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. Шунтирующие операции приводят к снижению давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Наиболее грозное осложнение — развитие печёночной энцефалопатии •• Портокавальное шунтирование — воротную вену соединяют с нижней полой веной ••• Операция показана при хорошем функциональном резерве печени ••• После операции снижается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепаторенального синдрома •• Мезентерикокавальное шунтирование — вшивают протез между верхней брыжеечной и нижней полой венами •• Селективное спленоренальное шунтирование — пересекают варикозно-расширенные вены, в результате кровь направляется в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной веной •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — соединение ветви воротной вены и печёночной вены внутри печени с помощью расправляющегося металлического стента.

• Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения гемотрансфузий.

Осложнения • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже — из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение гастродуоденальное) • Печёночная энцефалопатия • Почечная недостаточность • Сепсис • Спонтанный бактериальный перитонит • Асцит • Гепаторенальный синдром.

Наблюдение • Больных необходимо наблюдать в специализированном центре • Больным с компенсированной ПГ без варикозно-расширенных вен проводят ФЭГДС 1 раз в 2–3 года, с небольшими узлами — 1 раз в 1–2 года

Читайте также:
Дизентерия у детей и взрослых

Прогноз • Зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печёночной недостаточности •• Годичная выживаемость больных групп А и В по Чайлду — 70%, больных группы С — 30% •• Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Сокращение. ПГ — портальная гипертензия

МКБ-10 • K76.6 Портальная гипертензия

Примечание. Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипертензии выполняют редко.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – аномально высокое кровяное давление в воротной вене (большая вена, которая приносит кровь из кишечника в печень) и ее ответвлениях.
Самой распространенной причиной гипертензии является цирроз (заболевание, которое вызывает искажение структуры печени и ухудшает её функции).
Портальная гипертензия может привести к опухоли и дискомфорту в животе, спутанности сознания, и кровотечению в желудочно-кишечном тракте.
Врачи диагностируют заболевание на основе симптоматики и результатов физического обследования, с использованием УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), или биопсии печени. Лечение включает в себя либо трансплантацию печени, либо создание путей, через которые кровь может обойти печень (портосистемное шунтирование).
Портальная вена получает кровь из кишечника и формируется из вен селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря. Венозная кровь по портальной вене поступает в печень, а затем обратно в общей циркуляции через печеночную вену.
Два фактора могут повысить кровяное давление в портальной вене:

  1. Увеличение объема крови в сосудах,
  2. Повышенное сопротивление кровотоку, проходящему через печень.

Портальная гипертензия приводит к развитию новых вен (называемых коллатеральные сосуды), которые обходят печень. Эти вены непосредственно подключаются к кровеносным сосудам вены, которые принимают кровь от печени. Из-за этого обхода, вещества (такие как токсины), которые, как правило, удалены от крови в печени, могут перейти в общий круг кровообращения. Коллатеральные сосуды развиваются в определенных местах. Наиболее важные расположены в нижней части пищевода и в верхней части живота. При гипертензии эти вены расширяются и приводят к такому осложнению как варикозное расширение вен пищевода или желудка (желудочная варикоз). Эти увеличенные сосуды хрупки и подвержены кровотечению, иногда со смертельным исходом.
Портальная гипертензия часто вызывает увеличение живота, потому что давление препятствует потоку крови из селезенки в портальные кровеносные сосуды. Когда селезенка увеличивается, число (количество) белых кровяных клеток может уменьшаться (повышение риска инфекций), также уменьшается число (количество) тромбоцитов (увеличение риска кровотечения).
Повышенное давление в воротной вене часто приводит к скоплению белка, содержащего асцитическую жидкость с поверхности печени и кишечника, накапливающуюся в брюшной полости. Это состояние называется асцитом.

Симптомы

Сама портальная гипертензия не вызывает симптомов. Однако её осложнения имеют ряд характерных симптомов. Если большое количество жидкости скапливается в брюшной полости, живот раздувается (растягивается). Это вздутие может быть болезненно. Увеличение селезенки может привести к чувству дискомфорта в верхней левой части живота.
Варикозное расширение вен в пищеводе и желудке кровоточит, иногда очень сильно. Тогда больной может рвать кровью или темными сгустками, которые напоминают кофейную гущу. Гораздо меньше кровоточит варикозное расширение вен в прямой кишке. Однако при нем стул может содержать кровь. Кровотечение из этих вен может привести к смерти.
Побочные кровеносные сосуды могут быть видны на коже живота или вокруг прямой кишки. Токсины попавшие из печени в общий кровоток достигают мозга, они могут привести к путанице или сонливости (печеночной энцефалопатии). Так как большинство людей с портальной гипертензией также имеют серьезные проблемы печени, они могут иметь симптомы печеночной недостаточности, такие как склонность к кровотечениям.

Диагностика

  • Оценка врача;
  • Анализы крови;
  • УЗИ

Как правило, врачи могут определить портальную гипертензию на основе симптомов и результатов во время физического обследования. Врач может чувствовать увеличение селезенки, когда рассматривает живот. Он может обнаружить жидкость в брюшной полости, отметив вздутие живота и прислушиваясь к глухим звукам при прощупывании (перкутировании) живота.
Врачи могут заподозрить печеночную энцефалопатию, основываясь на симптомах (таких как путаница), но могут также понадобится анализы крови.
УЗИ используют для изучения кровотока в воротной вене и близлежащих кровеносных сосудах, а также для обнаружения жидкости в брюшной полости. УЗИ, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) могут быть использованы для поиска и изучения коллатеральных сосудов. В редких случаях вставляют катетер через разрез на шее для измерения давления в воротной вене.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: