Диагноз дхлж у ребенка что это

Университет

Сыну 36 лет. Недавно на УЗИ выяснилось, что у него множественные дополнительные хорды левого желудочка. Это хорошо или плохо? В поликлинике ничего определенного не сказали… Семья Рыбаковых, Витебская обл.

Работаю в райцентре кардиологом. Хотелось бы прочитать в «Медицинском вестнике» об аномальных хордах сердца: как выявлять, а затем вести таких пациентов? Для врачей из глубинки статья будет полезной…
Светлана Н., Витебская обл.

На вопросы читателей и корреспондента «МВ» отвечает Евгения Трисветова, доктор мед. наук, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ.

Евгения Леонидовна, как специалисты объясняют появление дополнительных хорд в сердце?

— Сразу отмечу, что прижизненное исследование внутренней структуры сердца стало возможным благодаря изобретению аппаратов для визуализации и развитию УЗИ. В 1981 году, почти через 100 лет после упоминания об аномальной хорде, было опубликовано первое прижизненное описание аномальных хорд сердца по результатам двухмерной эхокардиографии.

Аномальными (ложными) называют хорды, которые прикреплены не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков. Согласно одной гипотезе, это производное внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающее в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц. По другому предположению, аномальные хорды — мышечные трабекулы, втягивающиеся в полость желудочка при его дилатации или образовании аневризмы.

Название «хорда» отражает положение аномального тяжа как гео­метрического тела, пересекающего камеру сердца. Истинные хорды — фиброзные тяжи, состоящие из коллагеновых волокон. Они получают кровоснабжение и иннервацию из головок сосочковых мышц, питающихся и иннервируемых через мышечные трабекулы, расположенные в основании тех же сосочковых мышц.

Аномальные хорды возникают из-за наследственных дефектов метаболизма коллагена; влияния факторов, нарушающих эмбриогенез при генетической предрас­положенности и вызывающих семейные ненаследственные формы.

Аномально расположенная хорда (АРХ), названная moderator band, впервые описана при посмертном исследовании в 1893 г. В дальнейшем дополнительные тяжи в полости левого и правого желудочка обозначали по-разному: false tendon, ложные связки, добавочные хорды, мышечные тяжи. В современных источниках используется термин «аномально расположенная хорда» и false tendon.

— Насколько это распространенная аномалия?

— При ультразвуковом исследовании сердца у детей частота аномальных хорд колеблется в пределах 0,2–21,7%. Андрей Корженков, научный сотрудник Новосибирского НИИ терапии, изучал с коллегами распространенность аномальных хорд сердца у взрослых. В 1991 г. провели УЗИ 859 мужчинам 25–64 лет; признаки аномальных хорд сердца оказались у 17,1%. По результатам нашего эхокардиографического исследования (2002–2004 гг., 2 401 человек) у мужчин 18–25 лет, здоровых или госпитализированных по поводу заболеваний внутренних органов, аномальные хорды сердца встречались в 8,3% случаев.

Интересны результаты посмертного изучения. Татьяна Домницкая, профессор кафедры функцио­нальной диагностики факультета повышения квалификации медработников Российского университета дружбы народов, исследовала сердца людей, умерших от различных заболеваний. Это были 41 мужчина и 46 женщин 57–87 лет. При макроскопическом изучении в 14% случаев выявлены аномальные хорды сердца. Другие авторы указывали на встречаемость таких хорд в 17–39% случаев у женщин и намного чаще (61%) у мужчин.

В нашей работе (Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина, 2006 г. — Прим. авт.) аномальные хорды сердца выявлены в 12,1% случаев (578 умерших 15–91 года (средний возраст 63,1±1,08), в т. ч. 295 (51%) мужчин и 283 (49%) женщин). В группе умерших с малыми аномалиями сердца (n=98) эти хорды диагностировали в 71,4% и 2,08±0,59 случая на 100 обследованных. Соотношение мужчин и женщин с аномальными хордами сердца составило 1:0,64.

— Какие отделы сердца «предпочитают» аномальные хорды?

— А. Корженков и соавторы предложили определять отношение хорды к конкретному топографическому варианту, используя деление стенок левого желудочка на 10 сегментов. Согласно классификации Ж. Ботти, встречаются поперечные, базальные и продольные хорды — в 3 отделах левого желудочка: верхушечном, среднежелудочковом и базальном. Наиболее распространены АРХ левого желудочка — в 95% случаев, в то время как в правом их распознают всего в 5% случаев; очень редко выявляют аномальные хорды правого предсердия. Поперечные встречаются в 68%, диагональные — в 30%, продольные — в 2% случаев.

АРХ бывают одиночными (81,6%) и множественными. При УЗИ у молодых мужчин мы определяли АРХ в 8,3% случаев. Причем в 99,2% случаев АРХ обнаруживались в левом желудочке. Посмертное изучение распространенности АРХ показало, что в 17–39% случаев они встречаются у женщин и значительно чаще (61%) — у мужчин. Возраст не влияет на частоту АРХ.

— Как специалисту обнаружить аномальные хорды?

— Наиболее информативен для прижизненного выявления АРХ эхокардиографический метод. Используют трансторакальный и чреспищеводный доступы визуализации сердца. Чувствительность трансторакальной ЭхоКГ в диагностике АРХ — 72–87%. Значение имеют качество аппаратуры, квалификация специалиста, выполняющего исследование. В практике наблюдается и гипер-, и гиподиагностика АРХ.
Для визуализации АРХ двухмерную ЭхоКГ проводят из 3 ортогональных проекций (сагиттальной, горизонтальной, фронтальной), используя проекции длинной оси левого желудочка, продольной оси 2, 4, 5 камер и проекции короткой оси. Применяют парастернальный, верхушечный, субксифоидный доступы, позволяющие увидеть все структуры сердца в реальном времени.

Читайте также:
Полипоз носа: симптомы и лечение. Что это такое?

Кроме продольных и поперечных сечений для поиска АРХ необходимо применять нестандартные доступы и проекции. Критерий АРХ — выявление эхоплотного линейного дополнительного образования в полости желудочка в 2 взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме секторального сканирования с подтверждением результатов на М-эхокардиограмме в фазах систолы и диастолы. Необходимо осмотреть папиллярные мышцы и участки прикрепления хорды к свободным стенкам желудочков. Точки прикрепления хорды обнаруживают в режиме секторального сканирования и подтверждают результаты на М-эхокардиограмме. Разработано дополнение к протоколу стандартной ЭхоКГ — необходимо указывать основные характеристики АРХ (локализацию, топографический вариант, эхоплотность в участках прикрепления тяжа, наличие/отсутствие тракции папиллярных мышц в систолу, толщину и длину, изменение геометрии левого желудочка, скорость укорочения волокон миокарда в местах прикрепления хорды) и другие особенности.

Подробная оценка морфометрических, топографических и функциональных признаков АРХ проводится для дифференциальной диагностики эхокардиографических либо клинических проявлений отклонения.

Аномальные хорды располагаются между следующими внутрисердечными образованиями: заднемедиальная папиллярная мышца и стенка левого желудочка либо межжелудочковая перегородка; переднелатеральная папиллярная мышца и межжелудочковая перегородка; папиллярные мышцы; стенки левого желудочка и межжелудочковая перегородка; стенки левого желудочка. Иногда аномальные хорды прикрепляются в 3 и более точках, образуя перепончатую структуру.

Как врачу относиться к аномальной находке? Наблюдать пациента, лечить.

— Клиническое значение аномальных хорд пока не определено. Известно, что для людей с наследственными и многофакторными нарушениями соединительной ткани характерны одиночные и множественные аномальные хорды, которые диагностируют наряду с другими малыми аномалиями сердца. В этом случае клинические проявления могут быть обусловлены полисистемными нарушениями строения соединительной ткани, включающими скелетно-мышечные, кожные, глазные, сердечно-сосудистые и другие висцеральные признаки дисморфогенеза, вегетативные расстройства.

Собственно наличие аномальных хорд сердца может не влиять на субъективные ощущения пациента и не беспокоить. Однако при исключении других причин они могут обусловить проявление патологических признаков. Поперечное положение аномальной хорды в средней трети левого желудочка вызывает систолический шум, он выслушивается при аускультации сердца. Длинная аномальная хорда, достигающая выходного тракта левого желудочка, сопряжена с локальной гипертрофией противолежащей стенки левого желудочка.

Аритмии сердца (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая/желудочковая паро­ксизмальная тахикардия) могут возникать из-за наличия в аномальной хорде клеток проводящей системы или изменений миокарда в местах прикрепления аномального тяжа и появления эктопических очагов возбуждения в миокарде. На ЭКГ при аномальных хордах левого желудочка описывают нарушения реполяризации желудочков (синдром ранней реполяризации, неишемическая депрессия сегмента ST, сглаженность или слабо отрицательный зубец T), синдром WPW и укорочение интервала PQ.

Короткие аномальные хорды при поперечном положении в полости левого желудочка могут травмироваться потоком крови или надрываться/разрываться во время диастолы желудочка. В этих местах определяют тромбы, представляющие вероятный источник эмболии сосудов большого круга кровообращения. Описаны случаи инфекционного эндокардита, развившегося в результате инфицирования области надрыва аномальной хорды. Изменения геометрии левого желудочка из-за поперечной аномальной хорды в полости встречаются редко и носят компенсаторный характер, препятствуя расширению камеры сердца.

Обычно аномальные хорды не влияют на прогноз жизни, не требуют специального лечения. В случае эхокардиографической «находки» надо обследовать пациента, чтобы выявить, нет ли наследственных или многофакторных нарушений соединительной ткани, врожденных пороков сердца.

— Людям с аномальными хордами можно ли заниматься спортом, рожать детей? Нужно ли наблюдаться у кардиолога?

— При исключении заболеваний и отсутствии клинических симптомов к аномальной хорде относятся как к незначимым особенностям развития сердца. Человек ведет обычный образ жизни, не ограничивает себя в физических нагрузках; женщины планируют беременность и роды. Другое дело, если врач диагностировал симптомы наследственного или многофакторного нарушения соединительной ткани. Тогда конкретные рекомендации нужно получить от лечащего доктора и следовать его советам. При появлении неприятных ощущений, одышки, боли в сердце, а также при нарушениях ритма, нужно обратиться к специалисту для дополнительного обследования и получения медпомощи.

Татьяна Скибицкая
Медицинский вестник, 13 февраля 2015

Дополнительная хорда в сердце: что это такое у ребенка, симптомы и лечение

Дополнительная хорда в сердце — это врожденная аномалия развития кардиальных структур, которая заключается в формировании одного или нескольких поперечных тяжей, поддерживающих створки клапанов.

Формально, дополнительная (ложная) хорда крайне редко считается патологией. Чаще о ней говорят как о малой аномалии, но не о пороке. Потому как в 90% случаев и более нет ни симптомов, ни внешних признаков, которые могли бы указать на нарушение.

Проявления в оставшихся ситуациях вариативны, зависят от тяжести расстройства. Требуется тщательная диагностика, только так можно сказать больше и поставить точку в вопросе.

Читайте также:
Кашель аденоиды чем лечить лечение и диагностика

В отсутствии симптомов, изменений функциональной активности сердце, угрозы для жизни нет. А значит и терапия как таковая не нужна. Задача врачей — установить характер и степень изменений. На это может потребоваться много времени.

Механизм формирования

В основе развития патологического отклонения лежит нарушение внутриутробного периода.

Дополнительная хорда в сердце у ребенка, а затем и у взрослого пациента — результат аномального генеза плода. Как правило, расстройство закладывается на ранних сроках, в самом начале первого триместра и чуть позднее.

Обнаружить изменение по результатам УЗИ невозможно. Не всегда удается выявить патологию даже после рождения, стоит ли говорить про раннюю диагностику и ее перспективы.

В чем суть нарушения? В основе лежит незначительное изменение анатомической структуры кардиальных тканей. В норме сердце состоит из четырех камер.

Двух предсердий и такого же количества желудочков. Они отграничены эластичными полосками соединительной ткани. Так называемыми перегородками или клапанами.

Лепестки этих структур играют роль ворот для крови, позволяя двигаться ей строго в одном направлении, чтобы обеспечить верную и эффективную насосную функцию.

Сами по себе они крепятся к миокарду особыми эластичными тяжами, которые как раз и называются хордами, выполняют функцию поддержания клапанов в нормальном положении, позволяют им правильно сокращаться и возвращаться в исходное место.

И здесь начинаются различия в состоянии. Если присутствует одна или даже нескольких хорд, но они имеют идентичное нормальным анатомическое строение, не толще и не длиннее прочих, проблем обычно не возникает.

Но если таковых множество или они имеют аномалии строения, начинаются дисфункции.

Кровь не способна нормально двигаться по камерам. Сокращения становятся слабее. Все это может повлечь сердечную недостаточность разной тяжести.

Таких ситуаций минимум, как показывает практика, не более 10% случаев и даже менее того. Требуется лечение, во избежание рисков для здоровья и жизни.

Но чаще пациент даже не подозревает, что имеет место какое-то нарушение. Лишняя хорда обнаруживается случайно в процессе профилактического осмотра, по результатам эхокардиографии.

Если нет никаких данных за органические нарушения, функциональные отклонения, жалобы отсутствуют, и пациент ведет нормальную жизнь, говорят о малой аномалии и индивидуальной особенности организма. Тогда не требуется ни диагностика сверх меры, ни лечение.

Причины

Почему же развивается лишняя хорда в сердце? Причины всегда врожденные, формирование этой структуры во время биологического существования пациента уже невозможно.

Курение и прием спиртного в период беременности

Вредные вещества, входящие в состав табачной продукции, также этанол обладают мутагенными свойствами.

Возможны органические расстройства, нарушения формирования плода. Лишняя хорда — только один из вариантов, и точно не самый страшный.

Отказ от пагубной привычки позволяет свести риски к минимуму. Причем бороться с пристрастиями и зависимостями нужно задолго до гестации. На этапе планирования беременности.

Перенесенные инфекционные болезни

В недавнем прошлом или прямо в момент вынашивания плода, особенно в первый триместр.

Это крайне опасно. Порой заболевания протекают настолько вяло, что женщина не замечает проблем. Особенно справедливо сказанное для носительства вирусов герпеса и папилломы человека.

Возможно отсутствие симптомов, но плод будет инфицирован. Как и в предыдущем случае, лишняя хорда — один из возможных вариантов.

Лечение, угнетение агентов требуется на этапе планирования беременности силами группы докторов.

Отравления

Токсические поражения. При применении некоторых лекарственных средств (психотропных, противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков). Вызывают не просто аномалии — а уродства.

Выраженные дефекты встречаются не всегда. Возможны пороки сердца, большие или малые.

Тяжелые физические нагрузки

Беременность — не болезнь. Полностью исключать механическую активность не имеет смысла. Скорее напротив. Но и перетруждаться категорически воспрещается.

Во избежание развития гормонального дисбаланса, нестабильности концентрации прогестерона, эстрогенов и веществ коры надпочечников, катехоламинов.

Чем обернется измененный фон — вопрос спорный. Явно ничего хорошего подобный процесс не сулит ни матери, ни ребенку.

По этой же причине стоит по возможности избегать стрессов и психоэмоциональных перегрузок.

Несоблюдение этого правила чревато выработкой все тех же гормонов коры надпочечников в огромном количестве.

Наследственный фактор

Исследования говорят о повышенной вероятности развития аномалии у детей, чей предок по восходящей линии имел подобное же нарушение.

Риски больше при наличии двух или более родственников с аналогичной проблемой. Точное числовое выражение варьируется от 30 до 80%.

Аномалии развития

В некоторых случаях аномальная хорда или трабекула развивается как итог генетических аномалий, это результат неправильного распределения хромосом.

Но это скорее исключение, потому как рассматриваемый процесс преимущественно фенотипический. То есть гены не играют роли, проблема возникает спонтанно, именно у конкретного человека и не закладывается, а значит, не передается будущим поколениям напрямую.

Читайте также:
Лечение отита у взрослых: эффективное лечение отита

Оценка причин необходима для правильного понимания механизма развития патологического процесса.

Практической значимости для предотвращения у конкретного пациента нет. Но знание дает возможность планирования общей профилактики в рамках эпидемиологической работы.

Несмотря на это, эффективных методов предотвращения не существует до сих пор.

Симптомы

Как понятно из общей ситуации, клиническая картина дополнительной хорды отсутствует в большинстве случаев.

Пациент не знает о проблеме в 90% ситуаций и даже более. Потому и не обращается к врачам.

Обнаружить отклонение можно только по результатам эхокардиографии, и то есть тщательно присмотреться. Лишь в 10% ситуаций обнаруживаются какие-либо признаки нарушения.

  • Боли в грудной клетке. Слабые или средние по интенсивности. Локализуются в левой части, могут отдавать в лопатку, руку, лицо. Однако не всегда.

Как правило, возникают после физической нагрузки. В покое проходят. Характер — жгучий, давящий, распирающий.

Признак указывает на начало ишемических процессов и по мере прогрессирования сердечной дисфункции становится все более отчетливым.

  • Аритмии. По типу внезапно возникающей тахикардии. Особенно заметно нарушение при повышении нагрузки на организм. Например, после быстрой ходьбы, подъема по лестнице, занятия спортом, даже приема пищи.

Внезапно частота сокращений растет, достигает более 90 ударов в минуту.

Возможно ощущение перебоев. Пациенты описывают состояние как «внезапно останавливается сердце и начинает биться снова» или «пропускает сокращения».

Это явления экстрасистолии. В некоторых случаях аритмия представлена пароксизмальной (приступообразной) тахикардией. Вариантов множество.

  • Одышка на фоне физической активности. В течение многих лет внешне отклонение проявляется как непереносимость нагрузок. Пациент не может быстро ходить, заниматься спортом. Порой порог, когда симптом возникает, так велик, что человек его просто не достигает. А значит, и признак остается незамеченным. Разве что лишняя хорда присутствует у спортсмена.
  • Слабость, сонливость. Необоснованная вялость и малая работоспособность. По мере прогрессирования кардиальной дисфункции признаки астении становятся все более выраженными. Но на это требуются годы.
  • Головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве. Результат недостаточного кровообращения в мозге. К счастью, признак не свидетельствует в пользу критических процессов. Помимо обнаруживаются и прочие неврологические дефицитарные явления: проблемы с интеллектом, мышлением, памятью, снижение остроты зрения, слуха. Вариантов множество.

Клинически, лишняя хорда соответствует сердечной недостаточности и провоцирует именно ее.

Скорость прогрессирования заболевания низкая, крайне незначительная в основном количестве случаев.

В определенный момент может наступить декомпенсация. Организм не сумеет поддерживать приемлемую функциональную активность сердца. Процесс начнет развиваться лавинообразно и приведет к катастрофе.

К счастью, это маловероятно. Потому как симптоматика вынудит человека обратиться у врачу много раньше. В детские годы признаков, как правило, нет.

Манифестация приходится на возраст свыше 15-16 лет. Как раз в этот период наступает субкомпенсация. Тело все еще поддерживает и стабилизирует работу мышечного органа, но уже не в полной мере справляется.

Диагностика

Обследование проводится под контролем кардиолога, при необходимости привлекается профильный хирург. Выявить нарушение без жалоб пациента крайне непросто, потому как нет зацепок.

Примерный перечень методик, если ведется целенаправленная оценка кардиальных структур и поиск аномалии:

  • Анализ симптомов. Нужно понять, что беспокоит пациента. Если есть хотя бы несколько признаков, вопрос становится проще.
  • Сбор анамнеза. Образ жизни, характер питания, профессиональной активности, семейная история, текущие и перенесенные ранее заболевания и состояния, прочие моменты. Также важно увязать их с клинической картиной, если таковая есть. Например — возникновение или усиление боли после физической нагрузки, еды и прочее.
  • Эхокардиография. Основной метод визуализации тканей кардиальных структур. Используется для ранней диагностики и считается первым способом обследования. Но при незначительном объеме поражения или сложной локализации ЭХО не всегда дает достаточно информации.
  • В таком случае обращаются к МРТ. Это золотой стандарт в деле визуализации. Позволяет в деталях продемонстрировать состояние мышечного органа и выявить все возможные отклонения. Контрастирование не требуется.
  • Электрокардиография. Используется для выявления функциональных нарушений, аритмий. Также не показывает никаких изменений, если речь о малой аномалии. Когда же присутствуют симптомы, обнаруживаются объективные черты экстрасистолии, тахикардии, фибрилляции. В зависимости от случая.

Прочие методики не дают достаточной информации. Потому назначают их редко.

Исходя из результатов, доктора делают вывод относительно характера процесса, прорабатывают стратегию возможной терапии.

Но ситуация не так очевидна. То, что сейчас все в норме, не значит, что ситуация сохранится и далее. Потому диагноз выставляется спустя несколько месяцев, после динамического наблюдения.

Лечение

Терапия проводится под контролем кардиолога и/или специалиста по профильной хирургии. Восстановление медикаментозное, как правило.

Поскольку радикальные оперативные меры требуются крайне редко, основное число случаев предполагает длительный прием препаратов.

Какие именно лекарства применяются:

  • Противогипертензивные. Если имеет место рост артериального давления. Подобное бывает не всегда. Используются ингибиторы АПФ (Периндоприл), антагонисты кальция (Верапамил), бета-блокаторы (Метопролол и прочие). Строго по показаниям.
  • Противоаритмические. Если необходимо. Основной — Амиодарон.
  • Средства для восстановления метаболизма в миокарде. Рибоксин или Милдронат. Они позволяют восстановить работу органа, обладают защитными свойствами.
  • Крайне редко требуются сердечные гликозиды. Способствуют нормальному сокращению мышечного органа. Восстановлению насосной функции. Дигоксин как ключевое наименование.
  • Витаминно-минеральные комплексы. Средства на основе калия и магния (Аспаркам, прочие).
Читайте также:
Диета от прыщей и акне на лице: составляем меню

Медикаменты не назначаются на пустом месте. Врачи зачастую занимают выжидательную позицию и оценивают состояние пациента в динамике. Только после этого можно говорить о применении каких-либо средств. Вопрос индивидуальный.

Еще сложнее обстоит дело с хирургическим лечением. Оно требуется всего в 1-2% от общего количества случаев. Заключается в малоинвазивной или открытой деструкции лишнего тяжа или пучка.

Ложная хорда в левом желудочке предполагает оперативное вмешательство наиболее часто поскольку нарушается кровообращение в большом круге. Если можно говорить об этом в контексте столь редкой методики устранения аномалии.

Во всех случаях рекомендуется определенное ограничение физической нагрузки, нормализация режима сна и бодрствования (не менее 8 часов ночного отдыха), регулярное посещение кардиолога для профилактического осмотра.

Отказ от курения, спиртного, кофеина в любом виде. Не лишней будет и коррекция рациона, хотя это и не обязательная мера. Но однозначно нужно витаминизировать собственное меню. Потреблять больше продуктов растительного происхождения. Это как минимум.

Рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального рациона.

Прогноз

В большинстве случаев — благоприятный. Даже при развитии симптомов проходит немало лет, прежде чем процесс достигает критической, декомпенсированной фазы.

Довести до такого можно только сознательно. Обычно симптоматика на более ранних стадиях невыносима и существенно снижает качество быта. Выбора, кроме как обращаться к врачу, нет.

Выживаемость хорошая, вероятность сохранения трудоспособности тоже. Но это не значит, что нужно сидеть, сложа руки. Без консультации и помощи кардиолога не обойтись.

Возможные осложнения

Таковые развиваются крайне редко. Основным считается сердечная недостаточность.

Хроническое нарушение, сопровождающееся падением сократительной способности миокарда, слабым питанием тканей и структур, скудным кровотоком. Все прочие последствия вытекают из него.

Инфаркт, остановка сердца. К счастью, это крайне редкие варианты. В 95% ситуаций нет никаких осложнений на протяжении многих лет или всей жизни. Но рисковать не рекомендуется.

В заключение

Дополнительная хорда встречается в сердце у 12-15% людей по всему миру. Но проявляет себя крайне редко. В 5-10% случаев всего. Потому чаще о ней говорят как о малой аномалии, а не о пороке.

Тем не менее, сказать, насколько опасно отклонение в конкретном случае может только специалист. Затягивать с обращением не нужно. Также важно раз в 6-12 месяцев проходить профилактические осмотры.

Что такое хорда сердца и насколько она опасна для жизни: причины, лечение

В структуре сердца присутствуют сухожильные нити, которые называют хордами. В норме они крепятся к створкам клапанов, через которые проходит кровь, и не дают им провисать под действием силы тяжести. Однако иногда при диагностике может быть обнаружена дополнительная хорда. Это особенность строения сердца, которая не всегда свидетельствует об аномалии. Но в некоторых случаях она может быть опасна для здоровья и даже жизни пациента.

Что такое хорда

Сердце человека состоит из 4 камер, через которые регулярно проходит кровь – 2 желудочка и 2 предсердия. Кровоток движется через клапаны, которые открываются хордами. При натяжении клапан раскрывает створки, а при ослаблении – закрывает. Благодаря этому кровь идет только в заданном направлении и не движется назад.

Клапаны натягивают специальные продольные тяжи – хорды. Но наряду с основными нередко выявляют и дополнительные хорды. Они тоже крепятся к определенным частям сердца, однако не принимают никакого участия в перекачивании крови. Поэтому их также называют ложными хордами.

Почему появляются ложные хорды сердца

Ложные хорды достаточно легко обнаружить уже в сердце ребенка. Причем делают это педиатры во время прослушивания грудной клетки (по наличию сердечных шумов). Как правило, дополнительные хорды формируются во время развития плода. Основными причинами их появления выступают:

Наследственность – например, у родителей или у дедушек, бабушек тоже был такой диагноз.

Неправильный образ жизни матери, особенно во время беременности (курение, употребление алкоголя, бесконтрольный прием лекарств, токсических веществ), наличие у нее хронических или инфекционных болезней.

Генетический фактор – мутация генов или хромосом.

Несбалансированное питание – избыток животного жира.

Тяжелая нагрузка во время беременности.

Неблагоприятная экологическая обстановка.

Постоянный, сильный стресс.

Ухудшение иммунитета по разным причинам.

Дополнительная хорда: симптомы

Человек может комфортно прожить всю жизнь с дополнительными хордами, не подозревая об их существовании. Чаще всего они не вызывают никаких ощущений. Но иногда пациенты могут отмечать такие симптомы:

Читайте также:
Как понять, что температура от прорезывания зубов

периодическое проявление усталости;

боль в области сердца;

учащенное сердцебиение (сердце «выскакивает»), особенно во время волнения, конфликта.

Описанные симптомы необязательно говорят о наличии хорды, поскольку они могут быть связан и с другими причинам. Поэтому для точного определения причины необходимо пройти профессиональную диагностику.

Диагностика

В первую очередь необходимо обратиться к терапевту или детскому врачу (педиатру), который прослушает сердечный ритм с использованием стетоскопа. Услышать сердечный шум очень просто, поэтому терапевт без труда поставит предварительный диагноз уже после первого осмотра.

Далее пациент может быть направлен на прохождение дополнительной диагностики:

ЭКГ в спокойном состоянии и после нагрузки;

измерение артериального давления;

Благодаря проведенным обследованиям можно точно определить наличие хорды, степень ее опасности для здоровья, а также другие заболевания (при наличии).

Лечение заболевания

Если ложная хорда не угрожает жизни и не оказывает влияние на здоровье, показано профилактическое наблюдение у кардиолога. Причем лечение как таковое обычно не назначается – пациент регулярно посещает специалиста каждые 3-6 месяцев.

Если ситуация опасная, и хорда угрожает работе сердца (может привести к остановке), показано оперативное вмешательство с целью ее удаления. Подобное решение принимается, если работа сердца сильно нарушена, из-за чего происходят регулярные сбои в распределении кровотока.

Также допускается применять и народные средства лечения (по согласованию с врачом):

ежедневно принимать горсть изюма с утра (на голодный желудок);

принимать отвары валерианы;

пить чай на основе перечной мяты или цветков календулы.

Могут ли быть осложнения

Если пациент не обращается к врачу или игнорирует установленный курс терапии, предпочитая самолечение, могут возникнуть осложнения, в том числе тяжелые:

нарушения ритма сердца (тахикардия);

Прогноз на выздоровление и профилактика

В большинстве случаев прогноз благоприятный. Так, 90% пациентов ведут нормальный образ жизни, занимаются физическими нагрузками. При этом возможность занятий профессиональным спортом следует согласовать с кардиологом.

Реже пациенты жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, особенно в период стресса. В таком случае следует скорректировать образ жизни, при необходимости поменять окружение, работу. Это особенно важно при наличии ранее выявленных патологий сердца, в том числе стенокардии, тахикардии и других, а также после перенесенного инфаркта.

В качестве основных мер профилактики показано:

отказ от курения, алкоголя;

регулярные физические упражнения;

избегание стрессовых ситуаций;

соблюдение режима дня;

  • проведение закаливающих процедур.

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

Причины

Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

  • Наследственность. Установлено, что некоторые варианты добавочных хорд передаются по аутосомно-доминантному типу, а значит, проявляются в каждом поколении, независимо от пола детей. Генетические мутации оказывают влияние на дифференцировку клеток миокарда, что и провоцирует формирование аномалии.
  • Тератогенные факторы. Вероятность развития дополнительной хорды повышается, если в первые месяцы беременности женщина подвергается действию ионизирующего излучения, радиации, неблагоприятных экологических условий. Спровоцировать аномалию могут некоторые инфекции, прием сильнодействующих медикаментов без назначения врача.
  • Патологии беременности. Вероятность появления дополнительных хорд коррелирует с частотой и тяжестью осложнений гестационного периода. Аномалии чаще возникают у детей, перенесших плацентарную недостаточность, внутриутробную гипоксию либо родившихся от матерей с хроническими соматическими заболеваниями.

Патогенез

Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

Читайте также:
Заикание у детей: причины, лечение, рекомендации врача

Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

Классификация

Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

  • фиброзно-мышечные (до 64%);
  • мышечные;
  • фиброзные.

Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

Симптомы

Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

Осложнения

Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

Диагностика

При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

  • Эхокардиография. На УЗИ сердца обнаруживают дополнительное линейное образование, не связанное с клапанным аппаратом. Для достоверности хорду нужно визуализировать в 2-х взаимно перпендикулярных плоскостях. В ходе ультразвукового исследования определяются толщина и длина тяжа, его подвижность в период сердечного цикла.
  • ЭКГ. Регистрация электрокардиограммы требуется, чтобы выявить аритмии, как осложнение дополнительной хорды, а также врожденные синдромы нарушения ритма сердечных сокращений. Врача настораживает наличие у ребенка добавочных путей проведения, формирование на ЭКГ патологических зубцов, удлинение или укорочение интервалов.
  • Функциональные пробы. Для дополнительной оценки степени компенсации имеющихся аномалий школьникам можно выполнить нагрузочные тесты (велоэргометрическую пробу, тредмил-тест). По их результатам кардиолог оценивает адаптацию сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам.

Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка

Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

Читайте также:
Холецистит симптомы и лечение у взрослых таблетки

Ложная хорда левого желудочка сердца: как действовать

Поговорим о состоянии, которое педиатры и кардиологи относят к малым аномалиям развития сердца, а отдельные авторы предлагают выделять как самостоятельную ситуацию, имеющую клиническое значение. Сегодня подробно разберемся, что такое дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ), каковы причины её развития, симптомы и методы диагностики. Также мы затронем тему опасности, осложнений и показаний к лечению.

Что такое хорда: расположение и функции

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

  • правым трехстворчатым;
  • левым (его ещё называют митральным) – двустворчатым.

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

  • когда тяжи сокращаются, происходит открытие клапанов;
  • в момент расслабления струн створки плотно смыкаются, создавая преграду для попадания крови в предсердия.

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек. Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ). Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

  • меньшей длиной и толщиной;
  • структурной организацией.

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

  • употребление алкогольных напитков;
  • курение;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • стресс;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • неполноценное питание;
  • загрязнение окружающей среды;
  • радиация.

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

  • чрезмерную утомляемость;
  • немотивированную усталость;
  • бледность кожи;
  • периодические учащения сердцебиения;
  • болевые ощущения в области проекции верхушки сердца;
  • чувство недостаточности воздуха.

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

  • астеническое телосложение;
  • низкий индекс массы тела;
  • гипермобильность суставов;
  • вывихи в анамнезе;
  • деформация костей грудной клетки;
  • нарушение осанки;
  • структурные изменения внутренних органов.

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

  • по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
  • по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
  • по числу — единичные и множественные.
Читайте также:
Сухой кашель у взрослого без температуры

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

  1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
  2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
  3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
  4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Советы врача: как часто делать эхокардиографию при ложной хорде

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

  • у пациента появились жалобы, включая те, что напрямую не связанные с кардиологией;
  • вы замечаете, что ребенок интенсивно растет;
  • произошло резкое снижение веса;
  • диагностировано хроническое заболевание, например астма, гастрит, нефрит;
  • ребенок идет в детский сад, школу, вуз;
  • стоит вопрос о спортивной секции;
  • произошел стресс: экзамен, потеря одного из членов семьи, конфликт в детском коллективе и дома;
  • планируется или определяется беременность.

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания. Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии. Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

  • экстрасистолий;
  • пароксизмальной желудочковой тахикардии;
  • синдрома WPW;
  • фибрилляции предсердий;
  • ТЭЛА;
  • тромботического поражения вен;
  • ишемического инсульта;
  • остановки сердца.

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

  • отказаться от фастфуда и сладких газированных напитков;
  • минимум час в день пребывать на свежем воздухе;
  • не засиживаться за компьютером;
  • найти в личном расписании время для занятий физическими упражнениями;
  • научиться противостоять стрессам;
  • своевременно прививаться от гриппа и других инфекционных болезней;

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.

Методы профилактики: есть ли что-то особенное

Специфической профилактики ДХЛЖ не существует. Человек, имеющий единичную эктопически расположенную хорду, может вести активную жизнь. При отсутствии осложнений и нарушений гемодинамики нет ограничений для выбора профессии.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Читайте также:
Симптомы артрита у ребенка и правильное лечение

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы – внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые встречаются сочетания МАРС – это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается нейровегетативными расстройствами – несбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

  • Соблюдение режима дня. Исключение психоэмоциональных стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
  • Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
  • Водные процедуры, массаж, физиолечение.
  • Занятие физкультурой.
  • Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

Резюме

МАРС – синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.

УЗ «11-ая городская детская поликлиника»

Читайте также:
Холецистит симптомы и лечение у взрослых таблетки

Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.

Правда и ложь о ложных хордах

Достаточно часто при выполнении УЗИ сердца (Эхокардиографии) выявляется ложная хорда левого желудочка сердца. Синонимом этой находки являются: добавочная хорда, дополнительная хорда, атипичная хорда левого желудочка.

Что же это такое? Это соединительнотканное нитевидное образование, расположенное в полости левого желудочка сердца, и не имеющее функциональных задач в сердце, т.е. ненужное и в то же время безобидное образование сердца. Именно поэтому оно отнесено к группе так называемых «малых аномалий сердца» — т.е. таких аномалий, которые конечно, присутствуют в сердце, но прогноз его жизни практически не изменяют, а в большинстве случаев и лечения никакого не требуют.

И, вы правильно заметите, раз она, эта хорда, ложная, то, наверное, есть и настоящая!

Конечно, есть! Эти-то как раз настоящие хорды расположены между папиллярными мышцами митрального клапана и створками митрального клапана, и, подобно стропам парашюта, они удерживают в натянутом состоянии створки клапана, обеспечивая его правильное функционирование.

Обнаружение ложных хорд левого желудочка сердца уже возможно при проведении ультразвукового исследования сердца плода. При выполнении же эхокардиографии ложные хорды обнаруживаются у пациентов всех возрастов – от новорожденных до пожилых пациентов. Отмечена некоторая наследственная предрасположенность к этой аномалии, и в т.ч. и нами в некоторых семьях у трех поколений выявляются ложные хорды.

Существовали высказывания, что наличие ложных хорд в сердце может быть ассоциировано с другими заболеваниями и синдромами, однако наблюдение последних лет отвергают эти предположения.

И вот тут, как всегда, на самом интересном месте, когда так все хорошо и просто должно было закончиться, перейдем к засаде.

Ложные хорды, подобно струнам музыкального инструмента, при сокращениях сердца растягиваются и укорачиваются, и с каждым сокращением сердца по ним, словно пальцы гитариста, ударяет волна изгоняемой в аорту порции крови. И, о чудо, эта хорда звучит! Значит, при наличии ложных хорд выслушивается сердечный шум. Вот в нем то, в этом шуме, и засада!

Услышав сердечные шумы, пациенту примитивно мыслящие доктора устанавливают диагноз «врожденного или приобретенного порока сердца», обрекая на значительные ограничения в жизни, трудоустройстве, на получение ненужного лечения и т.д. Мне известны многочисленные случаи, когда женщинам с такими вот «хордальными» сердечными шумами ломали судьбы, запрещая им беременеть и рожать, предполагая у них серьезную кардиологическую болезнь. А уж про случаи запретов на занятия спортом, поступления в военные училища и говорить не приходится!

Второй пункт этой засады парадоксально противоположен предыдущему абзацу. Итак, диагноз ложной хорды установлен, соответственно, и факт «хордального» сердечного шума тоже. Пациент, его родители и вся семья рада, что обошлось, можно пить шампанское. А время идет, болезни не спят, и атакуют ежедневно и еженощно, как пациентов без ложных хорд, так и с ними. И вот заболел, не дай Бог, этот пациент с ложной хордой гриппом, или скарлатиной например. Развивается кардит (воспаление сердца), появляется совершенной другой, уже патологический сердечный шум. Пациенту плохо, он обращается в поликлинику, но лечащий врач, открывая амбулаторную карту пациента, видит запись, что у него «хордальный шум», и, соответственно, игнорирует новые аускультативные данные. Адекватное лечение не назначается, время идет, а болезнь переходит в тяжелую, порою непоправимую стадию.

Что же делать, в испуге спросите вы! Вы нас совсем запутали!

Все просто! Хордальный кардиальный шум особого, музыкального тембра, который опытный врач-кардиолог четко сможет отличить от патологических и других функциональных сердечных шумов. Таким образом, уже на стадии простого осмотра и аускультации пациента такой вот опытный врач уже способен верно диагностировать эту малую аномалию сердца, или заподозрить серьезное заболевание при наличии иного сердечного шума.

А если зародились сомнения в диагнозе, всегда проведет пациенту эхокардиографию – надежный и точный метод ультразвукового исследования сердца, с уверенностью способный обнаружить как пустяковую ложную хорду, так и грозное заболевание сердца. И помните: ни ЭКГ, ни рентгеновское исследование не способно обнаружить хорду левого желудочка, эти исследования проводятся в других обоснованных целях!

И еще про ложь. Многие Интернет-ресурсы твердят одно и то же про синюшный цвет и неутешительный прогноз пациентов при ложных хордах. Будьте умнее, не позволяйте себя обманывать, а при возникновении жалоб и сомнений в вопросах здоровья и, сердца в частности, обращайтесь к специалистам, желательно, честным.

Всем здоровья! Р. Шухнин.

На фото: ложные (синоним: атипичные, добавочные) хорды левого желудочка сердца у грудного ребенка и взрослого.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: