Дополнительная хорда в сердце: что это такое?

Университет

Сыну 36 лет. Недавно на УЗИ выяснилось, что у него множественные дополнительные хорды левого желудочка. Это хорошо или плохо? В поликлинике ничего определенного не сказали… Семья Рыбаковых, Витебская обл.

Работаю в райцентре кардиологом. Хотелось бы прочитать в «Медицинском вестнике» об аномальных хордах сердца: как выявлять, а затем вести таких пациентов? Для врачей из глубинки статья будет полезной…
Светлана Н., Витебская обл.

На вопросы читателей и корреспондента «МВ» отвечает Евгения Трисветова, доктор мед. наук, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ.

Евгения Леонидовна, как специалисты объясняют появление дополнительных хорд в сердце?

— Сразу отмечу, что прижизненное исследование внутренней структуры сердца стало возможным благодаря изобретению аппаратов для визуализации и развитию УЗИ. В 1981 году, почти через 100 лет после упоминания об аномальной хорде, было опубликовано первое прижизненное описание аномальных хорд сердца по результатам двухмерной эхокардиографии.

Аномальными (ложными) называют хорды, которые прикреплены не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков. Согласно одной гипотезе, это производное внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающее в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц. По другому предположению, аномальные хорды — мышечные трабекулы, втягивающиеся в полость желудочка при его дилатации или образовании аневризмы.

Название «хорда» отражает положение аномального тяжа как гео­метрического тела, пересекающего камеру сердца. Истинные хорды — фиброзные тяжи, состоящие из коллагеновых волокон. Они получают кровоснабжение и иннервацию из головок сосочковых мышц, питающихся и иннервируемых через мышечные трабекулы, расположенные в основании тех же сосочковых мышц.

Аномальные хорды возникают из-за наследственных дефектов метаболизма коллагена; влияния факторов, нарушающих эмбриогенез при генетической предрас­положенности и вызывающих семейные ненаследственные формы.

Аномально расположенная хорда (АРХ), названная moderator band, впервые описана при посмертном исследовании в 1893 г. В дальнейшем дополнительные тяжи в полости левого и правого желудочка обозначали по-разному: false tendon, ложные связки, добавочные хорды, мышечные тяжи. В современных источниках используется термин «аномально расположенная хорда» и false tendon.

— Насколько это распространенная аномалия?

— При ультразвуковом исследовании сердца у детей частота аномальных хорд колеблется в пределах 0,2–21,7%. Андрей Корженков, научный сотрудник Новосибирского НИИ терапии, изучал с коллегами распространенность аномальных хорд сердца у взрослых. В 1991 г. провели УЗИ 859 мужчинам 25–64 лет; признаки аномальных хорд сердца оказались у 17,1%. По результатам нашего эхокардиографического исследования (2002–2004 гг., 2 401 человек) у мужчин 18–25 лет, здоровых или госпитализированных по поводу заболеваний внутренних органов, аномальные хорды сердца встречались в 8,3% случаев.

Интересны результаты посмертного изучения. Татьяна Домницкая, профессор кафедры функцио­нальной диагностики факультета повышения квалификации медработников Российского университета дружбы народов, исследовала сердца людей, умерших от различных заболеваний. Это были 41 мужчина и 46 женщин 57–87 лет. При макроскопическом изучении в 14% случаев выявлены аномальные хорды сердца. Другие авторы указывали на встречаемость таких хорд в 17–39% случаев у женщин и намного чаще (61%) у мужчин.

В нашей работе (Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина, 2006 г. — Прим. авт.) аномальные хорды сердца выявлены в 12,1% случаев (578 умерших 15–91 года (средний возраст 63,1±1,08), в т. ч. 295 (51%) мужчин и 283 (49%) женщин). В группе умерших с малыми аномалиями сердца (n=98) эти хорды диагностировали в 71,4% и 2,08±0,59 случая на 100 обследованных. Соотношение мужчин и женщин с аномальными хордами сердца составило 1:0,64.

— Какие отделы сердца «предпочитают» аномальные хорды?

— А. Корженков и соавторы предложили определять отношение хорды к конкретному топографическому варианту, используя деление стенок левого желудочка на 10 сегментов. Согласно классификации Ж. Ботти, встречаются поперечные, базальные и продольные хорды — в 3 отделах левого желудочка: верхушечном, среднежелудочковом и базальном. Наиболее распространены АРХ левого желудочка — в 95% случаев, в то время как в правом их распознают всего в 5% случаев; очень редко выявляют аномальные хорды правого предсердия. Поперечные встречаются в 68%, диагональные — в 30%, продольные — в 2% случаев.

АРХ бывают одиночными (81,6%) и множественными. При УЗИ у молодых мужчин мы определяли АРХ в 8,3% случаев. Причем в 99,2% случаев АРХ обнаруживались в левом желудочке. Посмертное изучение распространенности АРХ показало, что в 17–39% случаев они встречаются у женщин и значительно чаще (61%) — у мужчин. Возраст не влияет на частоту АРХ.

— Как специалисту обнаружить аномальные хорды?

— Наиболее информативен для прижизненного выявления АРХ эхокардиографический метод. Используют трансторакальный и чреспищеводный доступы визуализации сердца. Чувствительность трансторакальной ЭхоКГ в диагностике АРХ — 72–87%. Значение имеют качество аппаратуры, квалификация специалиста, выполняющего исследование. В практике наблюдается и гипер-, и гиподиагностика АРХ.
Для визуализации АРХ двухмерную ЭхоКГ проводят из 3 ортогональных проекций (сагиттальной, горизонтальной, фронтальной), используя проекции длинной оси левого желудочка, продольной оси 2, 4, 5 камер и проекции короткой оси. Применяют парастернальный, верхушечный, субксифоидный доступы, позволяющие увидеть все структуры сердца в реальном времени.

Кроме продольных и поперечных сечений для поиска АРХ необходимо применять нестандартные доступы и проекции. Критерий АРХ — выявление эхоплотного линейного дополнительного образования в полости желудочка в 2 взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме секторального сканирования с подтверждением результатов на М-эхокардиограмме в фазах систолы и диастолы. Необходимо осмотреть папиллярные мышцы и участки прикрепления хорды к свободным стенкам желудочков. Точки прикрепления хорды обнаруживают в режиме секторального сканирования и подтверждают результаты на М-эхокардиограмме. Разработано дополнение к протоколу стандартной ЭхоКГ — необходимо указывать основные характеристики АРХ (локализацию, топографический вариант, эхоплотность в участках прикрепления тяжа, наличие/отсутствие тракции папиллярных мышц в систолу, толщину и длину, изменение геометрии левого желудочка, скорость укорочения волокон миокарда в местах прикрепления хорды) и другие особенности.

Читайте также:
Чем лечить сухой кашель у взрослого человека

Подробная оценка морфометрических, топографических и функциональных признаков АРХ проводится для дифференциальной диагностики эхокардиографических либо клинических проявлений отклонения.

Аномальные хорды располагаются между следующими внутрисердечными образованиями: заднемедиальная папиллярная мышца и стенка левого желудочка либо межжелудочковая перегородка; переднелатеральная папиллярная мышца и межжелудочковая перегородка; папиллярные мышцы; стенки левого желудочка и межжелудочковая перегородка; стенки левого желудочка. Иногда аномальные хорды прикрепляются в 3 и более точках, образуя перепончатую структуру.

Как врачу относиться к аномальной находке? Наблюдать пациента, лечить.

— Клиническое значение аномальных хорд пока не определено. Известно, что для людей с наследственными и многофакторными нарушениями соединительной ткани характерны одиночные и множественные аномальные хорды, которые диагностируют наряду с другими малыми аномалиями сердца. В этом случае клинические проявления могут быть обусловлены полисистемными нарушениями строения соединительной ткани, включающими скелетно-мышечные, кожные, глазные, сердечно-сосудистые и другие висцеральные признаки дисморфогенеза, вегетативные расстройства.

Собственно наличие аномальных хорд сердца может не влиять на субъективные ощущения пациента и не беспокоить. Однако при исключении других причин они могут обусловить проявление патологических признаков. Поперечное положение аномальной хорды в средней трети левого желудочка вызывает систолический шум, он выслушивается при аускультации сердца. Длинная аномальная хорда, достигающая выходного тракта левого желудочка, сопряжена с локальной гипертрофией противолежащей стенки левого желудочка.

Аритмии сердца (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая/желудочковая паро­ксизмальная тахикардия) могут возникать из-за наличия в аномальной хорде клеток проводящей системы или изменений миокарда в местах прикрепления аномального тяжа и появления эктопических очагов возбуждения в миокарде. На ЭКГ при аномальных хордах левого желудочка описывают нарушения реполяризации желудочков (синдром ранней реполяризации, неишемическая депрессия сегмента ST, сглаженность или слабо отрицательный зубец T), синдром WPW и укорочение интервала PQ.

Короткие аномальные хорды при поперечном положении в полости левого желудочка могут травмироваться потоком крови или надрываться/разрываться во время диастолы желудочка. В этих местах определяют тромбы, представляющие вероятный источник эмболии сосудов большого круга кровообращения. Описаны случаи инфекционного эндокардита, развившегося в результате инфицирования области надрыва аномальной хорды. Изменения геометрии левого желудочка из-за поперечной аномальной хорды в полости встречаются редко и носят компенсаторный характер, препятствуя расширению камеры сердца.

Обычно аномальные хорды не влияют на прогноз жизни, не требуют специального лечения. В случае эхокардиографической «находки» надо обследовать пациента, чтобы выявить, нет ли наследственных или многофакторных нарушений соединительной ткани, врожденных пороков сердца.

— Людям с аномальными хордами можно ли заниматься спортом, рожать детей? Нужно ли наблюдаться у кардиолога?

— При исключении заболеваний и отсутствии клинических симптомов к аномальной хорде относятся как к незначимым особенностям развития сердца. Человек ведет обычный образ жизни, не ограничивает себя в физических нагрузках; женщины планируют беременность и роды. Другое дело, если врач диагностировал симптомы наследственного или многофакторного нарушения соединительной ткани. Тогда конкретные рекомендации нужно получить от лечащего доктора и следовать его советам. При появлении неприятных ощущений, одышки, боли в сердце, а также при нарушениях ритма, нужно обратиться к специалисту для дополнительного обследования и получения медпомощи.

Татьяна Скибицкая
Медицинский вестник, 13 февраля 2015

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

Причины

Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

  • Наследственность. Установлено, что некоторые варианты добавочных хорд передаются по аутосомно-доминантному типу, а значит, проявляются в каждом поколении, независимо от пола детей. Генетические мутации оказывают влияние на дифференцировку клеток миокарда, что и провоцирует формирование аномалии.
  • Тератогенные факторы. Вероятность развития дополнительной хорды повышается, если в первые месяцы беременности женщина подвергается действию ионизирующего излучения, радиации, неблагоприятных экологических условий. Спровоцировать аномалию могут некоторые инфекции, прием сильнодействующих медикаментов без назначения врача.
  • Патологии беременности. Вероятность появления дополнительных хорд коррелирует с частотой и тяжестью осложнений гестационного периода. Аномалии чаще возникают у детей, перенесших плацентарную недостаточность, внутриутробную гипоксию либо родившихся от матерей с хроническими соматическими заболеваниями.

Патогенез

Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

Читайте также:
Кашель у взрослого без температуры чем лечить

Классификация

Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

  • фиброзно-мышечные (до 64%);
  • мышечные;
  • фиброзные.

Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

Симптомы

Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

Осложнения

Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

Диагностика

При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

  • Эхокардиография. На УЗИ сердца обнаруживают дополнительное линейное образование, не связанное с клапанным аппаратом. Для достоверности хорду нужно визуализировать в 2-х взаимно перпендикулярных плоскостях. В ходе ультразвукового исследования определяются толщина и длина тяжа, его подвижность в период сердечного цикла.
  • ЭКГ. Регистрация электрокардиограммы требуется, чтобы выявить аритмии, как осложнение дополнительной хорды, а также врожденные синдромы нарушения ритма сердечных сокращений. Врача настораживает наличие у ребенка добавочных путей проведения, формирование на ЭКГ патологических зубцов, удлинение или укорочение интервалов.
  • Функциональные пробы. Для дополнительной оценки степени компенсации имеющихся аномалий школьникам можно выполнить нагрузочные тесты (велоэргометрическую пробу, тредмил-тест). По их результатам кардиолог оценивает адаптацию сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам.

Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка

Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

Дополнительная хорда в сердце: что это такое у ребенка, симптомы и лечение

Дополнительная хорда в сердце — это врожденная аномалия развития кардиальных структур, которая заключается в формировании одного или нескольких поперечных тяжей, поддерживающих створки клапанов.

Формально, дополнительная (ложная) хорда крайне редко считается патологией. Чаще о ней говорят как о малой аномалии, но не о пороке. Потому как в 90% случаев и более нет ни симптомов, ни внешних признаков, которые могли бы указать на нарушение.

Проявления в оставшихся ситуациях вариативны, зависят от тяжести расстройства. Требуется тщательная диагностика, только так можно сказать больше и поставить точку в вопросе.

В отсутствии симптомов, изменений функциональной активности сердце, угрозы для жизни нет. А значит и терапия как таковая не нужна. Задача врачей — установить характер и степень изменений. На это может потребоваться много времени.

Механизм формирования

В основе развития патологического отклонения лежит нарушение внутриутробного периода.

Дополнительная хорда в сердце у ребенка, а затем и у взрослого пациента — результат аномального генеза плода. Как правило, расстройство закладывается на ранних сроках, в самом начале первого триместра и чуть позднее.

Читайте также:
Симптомы ревматизма суставов и методы его лечения

Обнаружить изменение по результатам УЗИ невозможно. Не всегда удается выявить патологию даже после рождения, стоит ли говорить про раннюю диагностику и ее перспективы.

В чем суть нарушения? В основе лежит незначительное изменение анатомической структуры кардиальных тканей. В норме сердце состоит из четырех камер.

Двух предсердий и такого же количества желудочков. Они отграничены эластичными полосками соединительной ткани. Так называемыми перегородками или клапанами.

Лепестки этих структур играют роль ворот для крови, позволяя двигаться ей строго в одном направлении, чтобы обеспечить верную и эффективную насосную функцию.

Сами по себе они крепятся к миокарду особыми эластичными тяжами, которые как раз и называются хордами, выполняют функцию поддержания клапанов в нормальном положении, позволяют им правильно сокращаться и возвращаться в исходное место.

И здесь начинаются различия в состоянии. Если присутствует одна или даже нескольких хорд, но они имеют идентичное нормальным анатомическое строение, не толще и не длиннее прочих, проблем обычно не возникает.

Но если таковых множество или они имеют аномалии строения, начинаются дисфункции.

Кровь не способна нормально двигаться по камерам. Сокращения становятся слабее. Все это может повлечь сердечную недостаточность разной тяжести.

Таких ситуаций минимум, как показывает практика, не более 10% случаев и даже менее того. Требуется лечение, во избежание рисков для здоровья и жизни.

Но чаще пациент даже не подозревает, что имеет место какое-то нарушение. Лишняя хорда обнаруживается случайно в процессе профилактического осмотра, по результатам эхокардиографии.

Если нет никаких данных за органические нарушения, функциональные отклонения, жалобы отсутствуют, и пациент ведет нормальную жизнь, говорят о малой аномалии и индивидуальной особенности организма. Тогда не требуется ни диагностика сверх меры, ни лечение.

Причины

Почему же развивается лишняя хорда в сердце? Причины всегда врожденные, формирование этой структуры во время биологического существования пациента уже невозможно.

Курение и прием спиртного в период беременности

Вредные вещества, входящие в состав табачной продукции, также этанол обладают мутагенными свойствами.

Возможны органические расстройства, нарушения формирования плода. Лишняя хорда — только один из вариантов, и точно не самый страшный.

Отказ от пагубной привычки позволяет свести риски к минимуму. Причем бороться с пристрастиями и зависимостями нужно задолго до гестации. На этапе планирования беременности.

Перенесенные инфекционные болезни

В недавнем прошлом или прямо в момент вынашивания плода, особенно в первый триместр.

Это крайне опасно. Порой заболевания протекают настолько вяло, что женщина не замечает проблем. Особенно справедливо сказанное для носительства вирусов герпеса и папилломы человека.

Возможно отсутствие симптомов, но плод будет инфицирован. Как и в предыдущем случае, лишняя хорда — один из возможных вариантов.

Лечение, угнетение агентов требуется на этапе планирования беременности силами группы докторов.

Отравления

Токсические поражения. При применении некоторых лекарственных средств (психотропных, противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков). Вызывают не просто аномалии — а уродства.

Выраженные дефекты встречаются не всегда. Возможны пороки сердца, большие или малые.

Тяжелые физические нагрузки

Беременность — не болезнь. Полностью исключать механическую активность не имеет смысла. Скорее напротив. Но и перетруждаться категорически воспрещается.

Во избежание развития гормонального дисбаланса, нестабильности концентрации прогестерона, эстрогенов и веществ коры надпочечников, катехоламинов.

Чем обернется измененный фон — вопрос спорный. Явно ничего хорошего подобный процесс не сулит ни матери, ни ребенку.

По этой же причине стоит по возможности избегать стрессов и психоэмоциональных перегрузок.

Несоблюдение этого правила чревато выработкой все тех же гормонов коры надпочечников в огромном количестве.

Наследственный фактор

Исследования говорят о повышенной вероятности развития аномалии у детей, чей предок по восходящей линии имел подобное же нарушение.

Риски больше при наличии двух или более родственников с аналогичной проблемой. Точное числовое выражение варьируется от 30 до 80%.

Аномалии развития

В некоторых случаях аномальная хорда или трабекула развивается как итог генетических аномалий, это результат неправильного распределения хромосом.

Но это скорее исключение, потому как рассматриваемый процесс преимущественно фенотипический. То есть гены не играют роли, проблема возникает спонтанно, именно у конкретного человека и не закладывается, а значит, не передается будущим поколениям напрямую.

Оценка причин необходима для правильного понимания механизма развития патологического процесса.

Практической значимости для предотвращения у конкретного пациента нет. Но знание дает возможность планирования общей профилактики в рамках эпидемиологической работы.

Несмотря на это, эффективных методов предотвращения не существует до сих пор.

Симптомы

Как понятно из общей ситуации, клиническая картина дополнительной хорды отсутствует в большинстве случаев.

Пациент не знает о проблеме в 90% ситуаций и даже более. Потому и не обращается к врачам.

Обнаружить отклонение можно только по результатам эхокардиографии, и то есть тщательно присмотреться. Лишь в 10% ситуаций обнаруживаются какие-либо признаки нарушения.

  • Боли в грудной клетке. Слабые или средние по интенсивности. Локализуются в левой части, могут отдавать в лопатку, руку, лицо. Однако не всегда.

Как правило, возникают после физической нагрузки. В покое проходят. Характер — жгучий, давящий, распирающий.

Признак указывает на начало ишемических процессов и по мере прогрессирования сердечной дисфункции становится все более отчетливым.

  • Аритмии. По типу внезапно возникающей тахикардии. Особенно заметно нарушение при повышении нагрузки на организм. Например, после быстрой ходьбы, подъема по лестнице, занятия спортом, даже приема пищи.

Внезапно частота сокращений растет, достигает более 90 ударов в минуту.

Возможно ощущение перебоев. Пациенты описывают состояние как «внезапно останавливается сердце и начинает биться снова» или «пропускает сокращения».

Это явления экстрасистолии. В некоторых случаях аритмия представлена пароксизмальной (приступообразной) тахикардией. Вариантов множество.

  • Одышка на фоне физической активности. В течение многих лет внешне отклонение проявляется как непереносимость нагрузок. Пациент не может быстро ходить, заниматься спортом. Порой порог, когда симптом возникает, так велик, что человек его просто не достигает. А значит, и признак остается незамеченным. Разве что лишняя хорда присутствует у спортсмена.
  • Слабость, сонливость. Необоснованная вялость и малая работоспособность. По мере прогрессирования кардиальной дисфункции признаки астении становятся все более выраженными. Но на это требуются годы.
  • Головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве. Результат недостаточного кровообращения в мозге. К счастью, признак не свидетельствует в пользу критических процессов. Помимо обнаруживаются и прочие неврологические дефицитарные явления: проблемы с интеллектом, мышлением, памятью, снижение остроты зрения, слуха. Вариантов множество.
Читайте также:
Остеохондроз ног - симптомы, диагностика и лечение

Клинически, лишняя хорда соответствует сердечной недостаточности и провоцирует именно ее.

Скорость прогрессирования заболевания низкая, крайне незначительная в основном количестве случаев.

В определенный момент может наступить декомпенсация. Организм не сумеет поддерживать приемлемую функциональную активность сердца. Процесс начнет развиваться лавинообразно и приведет к катастрофе.

К счастью, это маловероятно. Потому как симптоматика вынудит человека обратиться у врачу много раньше. В детские годы признаков, как правило, нет.

Манифестация приходится на возраст свыше 15-16 лет. Как раз в этот период наступает субкомпенсация. Тело все еще поддерживает и стабилизирует работу мышечного органа, но уже не в полной мере справляется.

Диагностика

Обследование проводится под контролем кардиолога, при необходимости привлекается профильный хирург. Выявить нарушение без жалоб пациента крайне непросто, потому как нет зацепок.

Примерный перечень методик, если ведется целенаправленная оценка кардиальных структур и поиск аномалии:

  • Анализ симптомов. Нужно понять, что беспокоит пациента. Если есть хотя бы несколько признаков, вопрос становится проще.
  • Сбор анамнеза. Образ жизни, характер питания, профессиональной активности, семейная история, текущие и перенесенные ранее заболевания и состояния, прочие моменты. Также важно увязать их с клинической картиной, если таковая есть. Например — возникновение или усиление боли после физической нагрузки, еды и прочее.
  • Эхокардиография. Основной метод визуализации тканей кардиальных структур. Используется для ранней диагностики и считается первым способом обследования. Но при незначительном объеме поражения или сложной локализации ЭХО не всегда дает достаточно информации.
  • В таком случае обращаются к МРТ. Это золотой стандарт в деле визуализации. Позволяет в деталях продемонстрировать состояние мышечного органа и выявить все возможные отклонения. Контрастирование не требуется.
  • Электрокардиография. Используется для выявления функциональных нарушений, аритмий. Также не показывает никаких изменений, если речь о малой аномалии. Когда же присутствуют симптомы, обнаруживаются объективные черты экстрасистолии, тахикардии, фибрилляции. В зависимости от случая.

Прочие методики не дают достаточной информации. Потому назначают их редко.

Исходя из результатов, доктора делают вывод относительно характера процесса, прорабатывают стратегию возможной терапии.

Но ситуация не так очевидна. То, что сейчас все в норме, не значит, что ситуация сохранится и далее. Потому диагноз выставляется спустя несколько месяцев, после динамического наблюдения.

Лечение

Терапия проводится под контролем кардиолога и/или специалиста по профильной хирургии. Восстановление медикаментозное, как правило.

Поскольку радикальные оперативные меры требуются крайне редко, основное число случаев предполагает длительный прием препаратов.

Какие именно лекарства применяются:

  • Противогипертензивные. Если имеет место рост артериального давления. Подобное бывает не всегда. Используются ингибиторы АПФ (Периндоприл), антагонисты кальция (Верапамил), бета-блокаторы (Метопролол и прочие). Строго по показаниям.
  • Противоаритмические. Если необходимо. Основной — Амиодарон.
  • Средства для восстановления метаболизма в миокарде. Рибоксин или Милдронат. Они позволяют восстановить работу органа, обладают защитными свойствами.
  • Крайне редко требуются сердечные гликозиды. Способствуют нормальному сокращению мышечного органа. Восстановлению насосной функции. Дигоксин как ключевое наименование.
  • Витаминно-минеральные комплексы. Средства на основе калия и магния (Аспаркам, прочие).

Медикаменты не назначаются на пустом месте. Врачи зачастую занимают выжидательную позицию и оценивают состояние пациента в динамике. Только после этого можно говорить о применении каких-либо средств. Вопрос индивидуальный.

Еще сложнее обстоит дело с хирургическим лечением. Оно требуется всего в 1-2% от общего количества случаев. Заключается в малоинвазивной или открытой деструкции лишнего тяжа или пучка.

Ложная хорда в левом желудочке предполагает оперативное вмешательство наиболее часто поскольку нарушается кровообращение в большом круге. Если можно говорить об этом в контексте столь редкой методики устранения аномалии.

Во всех случаях рекомендуется определенное ограничение физической нагрузки, нормализация режима сна и бодрствования (не менее 8 часов ночного отдыха), регулярное посещение кардиолога для профилактического осмотра.

Отказ от курения, спиртного, кофеина в любом виде. Не лишней будет и коррекция рациона, хотя это и не обязательная мера. Но однозначно нужно витаминизировать собственное меню. Потреблять больше продуктов растительного происхождения. Это как минимум.

Рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального рациона.

Прогноз

В большинстве случаев — благоприятный. Даже при развитии симптомов проходит немало лет, прежде чем процесс достигает критической, декомпенсированной фазы.

Довести до такого можно только сознательно. Обычно симптоматика на более ранних стадиях невыносима и существенно снижает качество быта. Выбора, кроме как обращаться к врачу, нет.

Выживаемость хорошая, вероятность сохранения трудоспособности тоже. Но это не значит, что нужно сидеть, сложа руки. Без консультации и помощи кардиолога не обойтись.

Возможные осложнения

Таковые развиваются крайне редко. Основным считается сердечная недостаточность.

Хроническое нарушение, сопровождающееся падением сократительной способности миокарда, слабым питанием тканей и структур, скудным кровотоком. Все прочие последствия вытекают из него.

Инфаркт, остановка сердца. К счастью, это крайне редкие варианты. В 95% ситуаций нет никаких осложнений на протяжении многих лет или всей жизни. Но рисковать не рекомендуется.

В заключение

Дополнительная хорда встречается в сердце у 12-15% людей по всему миру. Но проявляет себя крайне редко. В 5-10% случаев всего. Потому чаще о ней говорят как о малой аномалии, а не о пороке.

Тем не менее, сказать, насколько опасно отклонение в конкретном случае может только специалист. Затягивать с обращением не нужно. Также важно раз в 6-12 месяцев проходить профилактические осмотры.

Читайте также:
Ромашка лекарственная

Дополнительная хорда в сердце у ребенка и взрослого: причины и лечение

Из этой статьи вы узнаете о такой аномалии развития, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, и бывает ли она у взрослых. Насколько это серьезно, как может проявляться недуг. Возможные причины возникновения. В каких случаях нужно лечиться и как устранить проблему.

Автор статьи: Нивеличук Тарас , заведующий отделением анестезиологии и интенсивной терапии, стаж работы 8 лет. Высшее образование по специальности “Лечебное дело”.

Дополнительными хордами (или дополнительной хордой) называют аномалию развития сердца, при которой в полостях желудочков присутствуют лишние перетяжки (перемычки), натянутые между стенкой миокарда и сердечными клапанами.

Варианты расположения дополнительных хорд в сердце

Эта аномалия входит в группу малых сердечных аномалий, так как в большей степени является индивидуальной анатомической особенностью строения сердца, чем патологическим состоянием. В 90–95% случаев она не имеет симптомов и ничем не грозит.

Дополнительные хорды сердца возникают у плода во внутриутробном периоде и сохраняются у человека на протяжении всей жизни (врожденное состояние). Диагностируют их только при ультразвуковом исследовании сердца (эхокардиография). В 5–10% эта аномалия может нарушать нормальную циркуляцию крови, приводя к возникновению аритмий и сердечной недостаточности.

Решением вопросов, касающихся диагностики и лечения дополнительной хорды сердца занимаются врачи-кардиологи (взрослые и детские), кардиохирурги, а также врачи ультразвуковой диагностики. Лечение может не требоваться вообще, может быть представлено соблюдением щадящего режима и приемом медикаментов, а может даже потребоваться операция. В любом случае – болезнь излечима.

Суть патологии

Человеческое сердце состоит из двух предсердий (правого и левого) и соответствующих им двух желудочков. Между правым предсердием и правым желудочком расположен трехстворчатый клапан. Левое предсердие отделено от левого желудочка митральным (двухстворчатым) клапаном. Эти клапаны нужны для того, чтобы порциями пропускать кровь из предсердий в желудочки, но не дать ей обратно забрасываться из желудочков в предсердия.

Клапаны представляют собой полулунные полоски соединительной ткани. Одним концом они приращены к стенке сердца, а другой конец свободно свисает в полость желудочков. Между свободным концом клапана и внутренней поверхностью стенки миокарда натянуты тонкие, но очень прочные перемычки в виде нитей. Эти перемычки называют хордами.

Одним своим концом несколько хорд, объединенные в пучки, прикрепляются по периметру свободного края клапана, а другим концом сращены с мышечными выступами на миокарде – трабекулами или папиллярными мышцами. К каждой створке клапана подходит 2–3 пучка с хордами в продольном направлении по отношению к оси сердца. Их предназначение – сдерживать клапан, придавать его свободному краю фиксированное положение и не давать передвигаться в предсердия.

Схема кровотока в сердце

При сокращении предсердий кровь изгоняется из них в желудочки, и клапаны свободно открываются (опускаются). Когда сокращаются желудочки, створки клапанов начинают приподниматься током крови до полного соприкосновения между собой. Таким образом создается препятствие, благодаря которому кровь не попадает обратно в предсердия, а выбрасывается в сосуды. Но если бы не было хорд, створки клапанов не смогли бы зафиксироваться в нужном положении в момент их соприкосновения. Хорды натягивают клапан, как парус или парашют, не давая ему заворачиваться в полость предсердия.

Дополнительные хорды в сердце – это наличие избыточных нитей-перемычек между створками клапанов и миокардом, которых не должно быть в норме. Учитывая полезное значение хорд для нормальной сердечной деятельности, ничего плохого в дополнительной хорде нет. Это действительно так, но только в том случае, если дополнительная хорда натянута так же, как и остальные нити – продольно по отношению к оси сердца, и имеет такой же тонкий диаметр. В таком случае она не несет в себе никакой опасности и может считаться вариантом нормы или индивидуальной особенностью конкретного человека.

Если дополнительная хорда расположена поперечно по отношению к полости сердца или слишком толстая, она может:

  • препятствовать движению крови;
  • нарушать подвижность створок клапана.
  • становиться причиной нарушений ритма (пароксизмальной аритмии).

В таком случае как у ребенка, так и взрослого человека могут возникать признаки недостаточности кровообращения.

Важно помнить при наличии дополнительной хорды в сердце, что это такая аномалия, которая может быть одним из признаков врожденного системного недоразвития соединительной ткани. У таких детей помимо этой аномалии определяются хрупкость и дряблость связок, сухожилий и костей, избыточная подвижность суставов, искривление и слабость позвоночника, опущение внутренних органов.

Причины патологии

Причина дополнительных хорд – нарушение внутриутробного развития сердечно-сосудистой системы плода. Такой сбой могут вызвать:

  1. Наследственные факторы – наличие аналогичной или других аномалий у матери или отца.
  2. Влияние неблагоприятных факторов (инфекции, хронические болезни, токсические вещества, алкоголь, курение и др.) на организм беременной.
  3. Генетические мутации – поломки генов и хромосом.

Ребенок рождается с дополнительными хордами. Они сохраняются на протяжении всей жизни.

Дополнительная хорда в сердце: что это такое?

а) Инфильтрация сердца. Гиперэозинофильный синдром. Гиперэозинофильный синдром, протекающий с поражением сердца, характеризуется увеличением количества эозинофилов в крови и диффузной эозинофильной инфильтрацией эндо- и миокарда (эндокардит Леффлера). У большинства больных отмечается лейкоцитоз с увеличением количества лейкоцитов более чем до 100 000 мкл -1 , причем эозинофилы составляют 30-75% этого количества. Поражается в основном эндо- и миокард правого желудочка, но возможно также вовлечение только левого, а также обоих желудочков.

Клиническая картина характеризуется выраженными симптомами право- или левожелудочковой недостаточности. У части больных появляется выпот в полости перикарда, при ЭхоКГ отмечается также сравнительно небольшой объем желудочков, обусловленный выраженной инфильтрацией эндокарда желудочков и значительными фибринозными и тромботическими наложениями. Несмотря на повышение давления наполнения желудочков, систолическая функция их вначале сохраняется. Кроме того, при ЭхоКГ предсердия часто расширены, отмечается недостаточность митрального клапана и клапана легочной артерии.

Читайте также:
Беременность 5 дней покажет ли тест беременность

ЧПЭ в плоскости четырех камер: обширные отложения на эндокарде (Е) обоих желудочков у больного с гиперэозинофильным синдромом. Стрелкой обозначен конец биопсийных кусачек, введенных при выполнении трансвенозной биопсии правого желудочка (RV). LV – левый желудочек, RA – правое предсердие, LA – левое предсердие.

б) Внутренние структуры правых отделов сердца. В правом предсердии имеются анатомические структуры, которые можно принять за объемное образование, поэтому их следует включить в дифференциальный диагноз. К таким структурам относятся евстахиева заслонка, пограничный гребень, сеть Хиари и мышечный пучок в устье верхней полой вены.

1. Сеть Хиари. Сеть, или пластинка Хиари представляет собой продырявленную мембрану, которая при нарушении процесса обратного развития правой заслонки венозного синуса сохраняется в правом предсердии в качестве анатомического варианта его строения. Сеть Хиари при ЭхоКГ была впервые описана в 1981 г. в виде очень подвижного образования со значительной вариабельностью места прикрепления. При ЧПЭ сеть Хиари, как правило, имеет вид перепончатого флотирующего образования в правом предсердии, которое прикрепляется к его медиальной и латеральной стенкам. Для исследования этого образования датчик, находящийся в пищеводе, проталкивают примерно на 4 см от плоскости четырех камер и поворачивают.

Частота выявления сети Хиари при ЧПЭ такая же, как при аутопсии, и составляет 5%. Несмотря на отдельные сообщения в литературе о связи сети Хиари с тромбозом правого предсердия, нарушением ритма сердца или образованием аневризмы межпредсердной перегородки, а также несмотря на казуистические случаи обвития тромба или катетера сетью Хиари, эта аномалия развития, как правило, не имеет клинического значения. Эхокардиография в таких случаях позволяет отдифференцировать сеть Хиари от других патологических образований правого предсердия, в частности тромба, вегетаций, инородного тела и редко аневризмы синуса Вальсальвы.

2. Трехпредсердное сердце (удвоение правого предсердия). Персистенция правой заслонки венозного синуса может привести к образованию патологической мембраны и удвоению правого предсердия (правое трехпредсердное сердце).

ЧПЭ: аневризма межпредсердной перегородки (длинная стрелка) и евстахиева заслонка (короткая стрелка).

3. Евстахиева заслонка. Евстахиева заслонка, или евстахиев клапан, расположена в устье нижней полой вены и хорошо визуализируется при лоцировании сердца вдоль длинной оси из чреспищеводного доступа.

4. Тебезиев клапан (заслонка) и пограничный гребень. Вблизи венозного синуса расположены также тебезиев клапан и пограничный гребень. Тебезиев клапан прикрепляется к устью коронарного синуса, а пограничный гребень расположен на латеральной стенке правого предсердия. Для идентификации этих структур правого предсердия и дифференцирования их от перечисленных выше объемных образований, как правило, необходимо выполнение многопроекционного УЗИ и, по крайней мере, двумерной ЭхоКГ.

Трансторакальная ЭхоКГ из апикальной позиции датчика: модераторная трабекула (стрелка) в правом желудочке (RV). RA – правое предсердие, LA – левое предсердие, LV – левый желудочек.

5. Гребешковые мышцы и мышечные пучки. Стенки правого предсердия по сравнению с левым имеют более выраженное трабекулярное строение, и иногда отдельные трабекулы или мышечные пучки бывают настолько крупными, что их приходится включать в дифференциальный диагноз, когда у больного подозревают опухоль предсердия. Указанные анатомические структуры могут особенно увеличиваться при гипертрофии предсердий, например при дефекте межпредсердной перегородки. У устья верхней полой вены иногда наблюдается мышечный пучок, который также может затруднить диагностику и должен быть учтен в дифференциальном диагнозе.

В большинстве случаев эти структуры при многопроекционном чреспищеводном исследовании оказываются нормальным анатомическим вариантом; для большей информативности исследования в горизонтальной (поперечной) плоскости датчик желательно продвинуть несколько дальше или же подтянуть.

Менее затруднительна идентификация так называемой модераторной трабекулы в правом желудочке; ее можно выявить и при трансторакальной ЭхоКГ.

6. Тромбы. При образовании тромбов в правом предсердии или желудочке так или иначе нарушается функция этих камер сердца (мерцание предсердий, дилатационная кардиомиопатия). Лишь в исключительных случаях у больных со злокачественной опухолью сердца или нарушением свертывания крови тромбы могут образоваться без нарушения функции пораженного предсердия или желудочка. Тромбы в правые отделы сердца могут мигрировать также из глубоких вен нижних конечностей или из тазовых вен при их тромбозе.

Трансторакальная ЭхоКг в плоскости четырех камер из апикальной позиции датчика: в правом желудочке электрод дефибриллятора (стрелка), введенный через вену.

7. Ятрогенные структуры, образующиеся в сердце. Ятрогенными структурами в правых отделах сердца, которые иногда ошибочно принимают за объемное образование, могут быть электрод от электрокардиостимулятора или имплантируемого дефибриллятора, а в исключительно редких случаях также катетеры для эмболизации артерий и кава-фильтры. В этих случаях также необходимо правильно оценить клиническую ситуацию в целом и собрать подробный анамнез.

ЧПЭ в плоскости двух камер: гипертрофированная трабекула (стрелка) в левом желудочке (LV). LA – левое предсердие.

в) Дополнительные структуры левых отделов сердца:

1. Мышечные пучки и сухожильные хорды. К дополнительным анатомическим структурам левых отделов сердца, которые следует учитывать при проведении дифференциальной диагностики, относятся аномальные сосочковые мышцы и аберрантные сухожильные хорды. Выраженная трабекулярность внутреннего рельефа левых камер сердца или гипертрофия их стенки могут вызвать при ЭхоКГ подозрение на опухоль сердца.

2. Фиброз и обызвествление. В дифференциальной диагностике следует учесть также очаговый фиброз и обызвествление желудочковой стенки, а нередко и области митрального кольца. Полноценное УЗИ, включая трансторакальную ЭхоКГ, в том числе из подреберной позиции датчика, а при необходимости и ЧПЭ, как правило, дает возможность четко дифференцировать эти изменения от опухоли сердца, от тромба и вегетаций.

3. Трехпредсердное сердце (удвоение левого предсердия). Резидуальная ткань общей легочной вены может достигать значительных размеров, располагаясь от устья левой верхней легочной вены до входа в ушко левого предсердия. В результате левое предсердие оказывается как бы разделенным на две камеры (левое трехпредсердное сердце).

Читайте также:
Герпес в полости рта, как лечить, особенности, фото

4. Другие структуры сердца. За опухоль левого предсердия можно по ошибке принять также грыжу пищеводного отверстия диафрагмы, крупную аневризму коронарной артерии или увеличенный коронарный синус. Локализованная гематома перикарда также может создать впечатление опухоли сердца. В дифференциальный диагноз следует включить также пролапс митрального клапана, вегетации, связанные с эндокардитом, а также разрастания Ламбла на митральном клапане(см. рис. 22.10).

Дополнительные структуры в левом предсердии:
а ЧПЭ: гребешковые мышцы в левом ушке.
б Ушко левого предсердия, разделенное перегородкой (стрелка).
в Утолщенная складка свободной стенки правого желудочка (симптом «ватной палочки») (стрелка).

5. Тромбы. Диагностику тромба в левом предсердии могут усложнить гипертрофированные гребешковые мышцы, патологические эхо-сигналы от крыши левого предсердия в области входа в ушко или резидуальная ткань у устья левой верхней легочной вены. Для проведения дифференциальной диагностики следует выполнить многопроекционную ЧПЭ, а также допплерографию в импульсном режиме, которая позволяет измерить скорость кровотока в ушке левого предсердия. В присутствии тромба кровоток в левом ушке отчетливо снижается и составляет значительно меньше 25 см/с.

Для распознавания тромбоза левого ушка и проведения дифференциальной диагностики следует знать морфологические особенности левого предсердия. Нередко левое ушко состоит из двух или трех отделов, отделенных перегородками, которые также могут создать ложное впечатление тромбоза ушка. Источником диагностической ошибки может стать также образование складки (симптом «ватной палочки») на свободной стенке левого предсердия, впечатление тромбоза может создать также сканирование в косой плоскости к стенеи левого предсердия при переходе ее в крышу предсердия. Во многих случаях ошибочной диагностике тромбоза способствует недостаточный опыт врача-сонолога. Частота ошибочных диагнозов может достигать 60-70%.

ЧПЭ: аневризма межпредсердной перегородки и множественные ее перфорации (мембрана, напоминающая «швейцарский сыр»).

г) Аневризмы межпредсердной перегородки:

1. Этиология и определение. Аневризмы межпредсердной перегородки – редкая аномалия развития сердца. Они могут быть первичными или развиться в результате повышенной разницы давления между правым и левым желудочком, как, например, при митральном стенозе. Однако при первичной аневризме межпредсердной перегородки трудно бывает установить, является ли аневризма врожденной или она развилась в течение жизни.

Согласно определению, под аневризмой обычно понимают выпячивание межпредсердной перегородки в правое или левое предсердие более чем на 10 мм, хотя нередко наблюдаются случаи, когда межпредсердная перегородка смещается в сторону то одного, то другого предсердия. Аневризма может охватывать всю межпредсердную перегородку или только область овальной ямки.

2. Эхокардиография. По данным одного исследования, охватившего 195 больных, аневризму межпредсердной перегородки менее чем в 50% случаев диагностируют с помощью трансторакальной ЭхоКГ и в большинстве случаев диагноз ставят по результатам ЧПЭ. Из 195 больных у половины аневризма охватывала всю межпредсердную перегородку. Более чем в 50% случаев наблюдался сброс крови преимущественно через овальное окно. В отдельных случаях отмечены множественные перфорации аневризматически измененной межпредсердной перегородки, которая напоминала «швейцарский сыр».

3. Эмболии. У 44% больных с аневризмой межпредсердной перегородки и сбросом крови на уровне предсердий в анамнезе отмечаются эпизоды эмболии. У четверти больных, перенесших эмболию, помимо аневризмы межпредсердной перегородки, других возможных источников кардиогенной эмболии не выявляют. Ни размер аневризмы, ни степень ее выпячивания на частоту эмболии не влияют. Но у больных, перенесших эмболию, сброс крови через аневризму межпредсердной перегородки наблюдается существенно чаще. По данным специального исследования «Patent Foramen Ovale and Atrial Septal Aneurysm», при одном лишь открытом овальном окне риск повторного инсульта составляет 2,3%.

Если имеется также аневризма межпредсердной перегородки, риск возрастает до 15,2%. Эти данные говорят об особенно важном клиническом значении парадоксальной эмболии при аневризме межпредсердной перегородки со сбросом крови. В то же время тромбоз аневризмы как источник эмболии существенной роли не играет, так как лишь у 2 больных из 195 был выявлен тромб. Поэтому поиск аневризмы межпредсердной перегородки у лиц молодого возраста, перенесших инсульт, имеет основополагающее значение в установлении этиологического диагноза и особенно для правильного лечения.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.1.2020

Основные малые аномалии сердца

К малым аномалиям развития сердца (сокращённо МАРС) относят ряд патологических изменений, наблюдающихся в анатомической структуре сердца и сосудов у детей. В некоторых случаях МАРС могут приводить к серьёзным последствиям для кровообращения, поэтому нуждаются в постоянном наблюдении и серьёзном подходе при проведении клинического обследования.

Благодаря современным диагностическим подходам (эхокардиография и УЗИ сердечных сосудов), выявить подобные отклонения и принять меры медикам гораздо проще, чем раньше.

В данном материале будут рассмотрены основные патологии, с которыми может столкнуться медицинский специалист в ходе своей профессиональной деятельности.

Пролапс митрального клапана

Под пролапсом понимают анатомический дефект в митральном сердечном клапане. Он расположен между левым желудочком и предсердием. При сокращении предсердия он открывается, что обеспечивает свободное поступление крови в желудочек — и далее, по общему кровотоку. Если развивается серьёзная патология митрального клапана, происходит «прогибание» его створок. В худшем случае, кровь частично остаётся в левом предсердии, что чревато неприятной симптоматикой:

  • сердечными болями;
  • головокружениями и одышкой;
  • обмороками;
  • перебоями в работе сердца.

Обычно такие симптомы являются скорее исключением из правил, и незначительный пролапс митрального клапана не представляет угрозы для жизни и здоровья ребёнка. Опасен выраженный пролапс. Он проявляется сильным прогибанием створок и более серьёзными нарушениями сердечной деятельности (при второй и третьей степени).

Открытое овальное окно

Это отверстие, расположенное между двумя верхними камерами сердца (левым и правым предсердиями). Оно выполняет функции «дверцы» во время развития ребёнка в утробе матери. Через неё кровь сбрасывается у плода справа налево. Так происходит обмен кровотоком между малым и большим кругами кровообращения. Открытое овальное окно у ребёнка до рождения на свет играет большую роль, «помогая» неразвитым лёгким справляться с кровотоком. Именно оно обеспечивает проход крови к левому предсердию и аорте.

Читайте также:
Одышка во время беременности: причины и что делать?

Когда ребёнок рождается и его лёгкие, расправляясь, начинают работать в полную силу, овальное окошко «автоматически» закрывается. На его месте остаётся маленькое углубление. Однако бывают случаи, когда овальное окно не закрывается после рождения малыша. Важно иметь в виду, что к порокам сердца такая аномалия не относится, а выявить её можно при проведении эхокардиографии. Обычно, для этого применяют методику пузырькового контраста, и если у малыша овальное окно не закрыто, воздушные пузырьки при обследовании станут перемещаться справа налево.

Аневризма межпредсердной перегородки

Стенка между левым и правым предсердием иногда может быть искривлена. Происходит её выпячивание в сторону – вправо либо влево. Чаще всего причиной её развития у детей выступает наследственный фактор. Спровоцировать развитие аневризмы межпредсердной перегородки могут и внутриутробные инфекции. В каждом возрасте можно выделить разные клинические проявления этой аномалии:

  • 1-3 года. Дети отстают в физическом и психическим развитии, часто болеют вирусными инфекциями. При объективном обследовании врачи часто выявляют гипертрофию правого желудочка с признаками перегрузки малого круга кровообращения;
  • старший возраст (12-15 лет). Дети и подростки отстают в росте, плохо переносят физическую активность. Из симптоматики наблюдаются: нарушения сердечного ритма, слабость, боли, бледность кожи.

Во избежание разрыва аневризмы её следует регулярно наблюдать и проводить современные диагностические манипуляции.

Ложные хорды

В нашем сердце есть так называемые «истинные хорды», состоящие из плотных мышц. Расположены они в обоих желудочках сердца и прикреплены своими окончаниями к двум клапанам — трискупидальному и митральному. Их функция состоит в том, чтобы держать створки клапанов в естественном положении и не давать им вывернуться в полость сердца, когда желудочки сокращаются.

К ложным хордам левого желудочка относят анатомические образования, которые не прикреплены к клапанным створкам и находятся в полости сердечной камеры. Патологические хорды могут быть продольными и поперечными, а когда происходит сокращение сердца, они дают сердечные шумы, иногда напоминающие звучание скрипки.

Бывают дополнительные хорды, которые не вызывают серьёзных патологических изменений. Выявить ложные хорды можно с помощью ЭхоКГ и ультразвукового исследования. Иногда выраженной симптоматики у ребёнка нет, кроме характерного шума при прослушивании сердца, но если ложных хорд слишком много и они находятся поперечно, это может приводить в аритмии и серьёзным нарушениям кровообращения.

МАРС не относят к порокам сердца, но иногда они могут представлять реальную опасность для здоровья и жизни ребёнка. Именно поэтому своевременное выявление таких патологий очень важно для работы врача-кардиолога, а также любого специалиста, занимающегося ультразвуковой и функциональной диагностикой.

Хотите знать больше?

При поддержке Современной научно-технологической академии 31 января 2020 года состоится бесплатный вебинар «Малые аномалии в эхокардиографии». В ходе вебинара будут разобраны все малые сердечные аномалии, их причины, клиническое течение и современные способы диагностики.

Для того, чтобы стать участником образовательного мероприятия необходимо пройти регистрацию.

Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24, 26].

В развитии ДСТ принимают участие эндогенные (хромосомные и генетические дефекты) и экзогенные (неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы) факторы [12, 30, 43]. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза, следовательно, влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].

В 1990 г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме, посвященном проблеме дисплазии соединительной ткани, был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.

В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и С. Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [3, 8]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [9].

Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)

  1. Локализация и форма:

предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;

трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;

легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;

аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;

левый желудочек: трабекулы (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;

митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.

  • Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.
  • Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.
  • Читайте также:
    Можно ли корень солодки при беременности

    До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, пролапса митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов. В ряде случаев МАРС изменяются не только в качественном, но и в количественном отношении [3]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф. Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [8].

    Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных ДСТ, дети, как правило, имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Выявлена ассоциативная связь между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. При этом имеют значение не только число внешних фенотипических маркеров, но и «диагностический вес» каждого из них. Отмечено, что дисплазии кожи и скелета наиболее часто сочетаются с МАРС [12].

    Клиническая значимость патологии соединительной ткани у лиц с ДСТ подтверждается данными о высокой частоте нейровегетативных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония (ВСД)), нарушений психики [5, 12, 24]. Как правило, у таких пациентов всегда выявляется ВСД, что, вероятно, обусловлено наследуемыми (наследственными) особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, определяющими аномальный характер нейровегетативных реакций [12]. Е. В. Буланкиной (2002) установлена отчетливая взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом выраженность диспластических изменений сочеталась с тяжестью процессов дезадаптации регуляторных механизмов и снижением стрессовой устойчивости организма. Наиболее распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния [12, 16]. Согласно данным С. Ф. Гнусаева (1995), у лиц с ПМК выявлена недостаточность сегментарных вегетативных структур [8]. Исследования Т. М. Домницкой (2000) позволили установить прямую зависимость между ПМК, аномально расположенными трабекулами (АРТ) и распространенностью невротических (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства) и энцефалопатических (церебрастенический синдром, заикание, тики, нарушения сна, энурез, гипердинамический синдром, страхи) расстройств [10].

    Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4, 6, 8, 34]. По данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды (АРХ) и АРТ, ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.

    Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ и АРТ формирует дополнительные проводящие пути, чем объясняется происхождение импульса, опережающего внутрижелудочковое проведение и вызывающего раннее возбуждение прилежащих к нему сегментов с последующей их более ранней реполяризацией [12, 15, 19, 20, 28]. Имеется гистологическое подтверждение наличия проводящих клеток в АРТ с диагонально-базальной, срединно-поперечной и продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные отделы и боковую стенку левого желудочка [3, 10, 33]. M. Suwa и соавт. (1986) отметили возрастание частоты желудочковых экстрасистол с увеличением толщины хорды. По мнению E. Chesler и соавт. (1983), появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно измененными хордами, вызывающими механическое раздражение стенки левого желудочка [27]. Факт аритмогенности АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением у пациентов экстрасистолии в случае их самостоятельного разрыва или оперативного рассечения либо при физической нагрузке, когда уменьшается степень их натяжения [8, 10, 12]. Довольно распространенным нарушением сердечного ритма при АРХ и АРТ является и синдром раннего возбуждения желудочков [6, 12].

    Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются от 15 до 90% случаев [11]. Среди причин аритмий рассматриваются вегетативные дисфункции, механическая стимуляция эндокарда, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и миксоматозная дегенерация створок клапанов [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Установлена прямая корреляционная зависимость между частотой, а также степенью тяжести нарушений ритма и глубиной ПМК [1]. Ряд авторов полагают, что причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться турбулентный поток, возникающий в результате регургитации через клапанное кольцо во время систолы желудочков, особенно при ПТК, когда происходит механическое раздражение зоны синусового узла [3, 8, 23]. Возможным механизмом развития желудочковых экстрасистол при ПМК большинство исследователей считают избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок [12, 14, 25, 38].

    Развитие аритмий может провоцировать пролабирующий евстахиев клапан и аневризма межпредсердной перегородки: условия для возникновения аритмий возникают в результате их холмистых движений и рефлекторного раздражения ими пейсмекерных образований в правом предсердии [42].

    Согласно исследованиям О. А. Дианова (1999), нарушения сердечного ритма встречались у детей с погранично узкой аортой, у которых в 32,4% случаев регистрировалась суправентрикулярная и в 10,8% — желудочковая экстрасистолии, свидетельствующие о декомпенсации адаптации, особенно в условиях физической нагрузки [4].

    По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и демонстрируют плохую переносимость физических нагрузок [3]. По данным Н. А. Мазура, установлена связь между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита.

    Читайте также:
    Что делать при учащенном сердцебиении

    Таким образом, существующие результаты исследований о том, что МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. Очевидно, в каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться индивидуально.

    Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Однако на сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:

    • Комплексная оценка состояния здоровья, включающая различные виды исследования детей.
    • Выбор терапии в зависимости от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
    • Применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани.
    • Определение адекватной физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

    Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:

  • адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
  • соблюдение распорядка дня;
  • рациональное, сбалансированное питание;
  • психотерапию и аутотренинг;
  • водо- и бальнеотерапию;
  • массаж (ручной, подводный и др.);
  • физиотерапию (электрофорез с MgSO4, электросон и др.);
  • занятия физической культурой, ЛФК.
  • Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии ПМК необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия АРХ, АРТ с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

    Медикаментозное лечение включает применение:

    • препаратов магния;
    • кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
    • антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (профилактика инфекционного эндокардита);
    • антиаритмических препаратов (по показаниям, при чистой групповой экстрасистолии с нарушением процессов реполяризации).

    В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [29, 31]. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения нарушений сердечного ритма [40, 41].

    В работах О. Б. Степуры (1999), О. Д. Остроумовой и соавт. (2004) имеются сведения о достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол на фоне терапии препаратами магния [17, 18].

    Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:

    Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).

    Магне В6. Выпускается в таблетках (48 мг магния или в растворе для приема внутрь (100 мг магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.

    Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.

    Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).

    Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:

    • L-карнитин (элькар — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозы: 1–6 лет по 0,1 г/сут (14 капель) 3 раза в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. л.) 3 раза в день. Курс — 1–1,5 мес.
    • Коэнзим Q10 (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1–2 раза в сут. К препаратам, содержащим убихинон, относится кудесан: по 1 капле на год жизни (до 12 лет), далее по 12 капель 1 раз в день. Продолжительность курса должна составлять не менее 1 мес.
    • Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4 мл, № 10. Проводится 2–4 курса в год.

    Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:

    • никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут 1,5–2 мес;
    • рибофлавина (витамин В2) — 10– 15 мг/сут 1,5–2 мес;
    • тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислотой 100–500 мг/сут 1,5 мес;
    • лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) 5 мг/кг/сут 3–4 дня еженедельно в течение 2 мес;
    • биотина — 2–5 мг/сутки — 1,5–2 мес.

    Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).

    При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).

    Таким образом, все вышесказанное позволяет сделать вывод, что МАРС, являясь висцеральным проявлением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу функциональных изменений сердечной деятельности и нейровегетативных расстройств. Выбор индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в соединительной ткани и профилактирует возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.

    По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

    Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
    А. А. Тарасова, кандидат медицинских наук, доцент
    Т. М. Творогова, кандидат медицинских наук, доцент
    Л. П. Гаврюшова, кандидат медицинских наук, доцент
    М. С. Дзис
    РМАПО, Москва

    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: