Отек Квинке – опасное состояние

Ангионевротический отек гортани

Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки и слизистой оболочки. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти.

  • Что вызывает ангионевротический отек гортани?
  • Симптомы
  • Первая помощь
  • Как устраняется ангионевротический отек гортани?

Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки, слизистой оболочки. Существует аллергический отек Квинке, вызванный воздействием аллергена, и неаллергический, который может проявляться в ответ на стресс, температурные нагрузки, солнечное излучение и другие факторы. Отек прогрессирует от нескольких минут до нескольких часов. Чаще всего локализируется на лице и шее с одной стороны, то есть является асимметричным. Реже поражает кожные покровы рук, грудной клетки, слизистые оболочки органов дыхания, желудка, пищевода, кишечника, мочеполовой системы. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти. При отеке Квинке необходимо вызывать скорую помощь.

Что вызывает ангионевротический отек гортани?

В большинстве случаев – это ответ организма на попадание в него аллергенов. Эти аллергены – сугубо индивидуальны. Они могут вызывать отрицательную реакцию у одного человека и не вызывать никакой у другого. Разница в восприятии аллергенов зависит от особенностей и крепости иммунной системы.

Но также бывает неаллергический ангионевротический отёк, который может развиваться в ответ на различные физические факторы (холод, перегрев, сильное солнечное излучение, вибрацию), сильный стресс (эмоциональное напряжение или повышенная физическая нагрузка, длительное недосыпание), недостаток витаминов и необходимых микроэлементов. Заболевание связано с дефицитом особого фермента ингибитора С1 эстеразы, который блокирует действие вазоактивных пептидов. При этом развивается иммунологическая реакция по типу аллергии в отсутствие аллергена. Чаще всего неаллергический отек Квинке – это генетический сбой, препятствующий выработке нужного фермента клетками печени.

Самые распространенные факторы, провоцирующие ангионевротический отек:

  • лекарства;
  • продукты питания;
  • бытовая химия;
  • цветение растений, пыльца;
  • грибы, споры грибов;
  • пыль;
  • шерсть животных;
  • алкоголь;
  • укусы жалящих насекомых;
  • ультрафиолет;
  • переохлаждение или перегрев;
  • стресс;
  • нарушение пищеварения (непереваренные фрагменты пищевых белков (пептиды) могут вызвать аллергизацию организма и спровоцировать отек Квинке);
  • заболевания печени.

Попав в организм, аллергены провоцируют выброс в кровь серотонина, гистамина и других медиаторов аллергических реакций. Эти вещества вызывают патологически сильную проницаемость сосудистых стенок, находящихся в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое. В результате чего кровь начинает пропотевать из просвета сосудов, что приводит к развитию ангионевротического отека. Впрочем, это состояние может развиться не мгновенно. Накопив аллергены в критичном количестве, организм может отреагировать резко спустя какое-то время.

Существует также идиопатическая форма заболевания, первопричину возникновения которой не удается установить.

Симптомы

Ангионевротический отек гортани локализуется на слизистой оболочке верхних дыхательных путей, захватывая гортань, глотку, трахею, губы, язык. Губы и язык сильно увеличиваются, глаза слезятся, нарушается носовое дыхание, глотание становится затрудненным вплоть до невозможного. Голос становится хриплым, дыхание – тяжелым, свистящим. Может возникнуть сухой, «лающий» кашель. Эти симптомы начинают ярко проявлять себя уже в первые минуты контакта с аллергеном.

Далее состояние стремительно ухудшается:

  • дыхательные движения становятся редкими;
  • уменьшается частота сердечных сокращений;
  • межреберные промежутки втягиваются при вдохе;
  • спутанность сознания и даже его потеря.

Без медицинской помощи возможно удушье и летальный исход, поэтому при первых признаках нужно срочно вызывать скорую помощь.

Первая помощь

После вызова медицинских работников важно помочь больному:

  • устранить из помещения все возможные аллергены, которые могли вызвать такую реакцию;
  • если отек возник после укуса насекомого, нужно наложить жгут выше места укуса;
  • давать пострадавшему щелочную воду (растворить чайную ложку соды на литр простой воды) и антигистаминное средство;
  • обеспечить приток свежего воздуха;
  • увести пострадавшего из душного помещения, стараться держать его в прохладе;
  • постараться успокоить его, не допустить паники.

Как устраняется ангионевротический отек гортани?

Медицинская помощь делится на две составляющие: купирование непосредственно острого процесса и устранение причины отечности. Используется гормональная терапия (глюкокортикостероиды), десенсибилизирующая терапия (антигистамины), а также симптоматическая терапия, направленная на купирование отдельных проявлений заболевания.

При неаллергическом отеке Квинке применяют:

  • препараты, содержащие С1 ингибиторы (Беринерт, свежезамороженная плазма крови);
  • лекарства, способствующие выработке С1 ингибитора (аминокапроновая кислота, транексамовая кислота, даназол, станазол);
  • препараты, влияющие на проницаемость сосудистой стенки (аскорбиновая кислота, рутин, препараты кальция).

После скорой медицинской помощи, пациента направляют в стационарное отделение, так как какое-то время он должен находиться под контролем врача.

Для исключения рецидивов необходимо полное ограничение контакта человека с выявленным аллергеном, прием поддерживающих препаратов, индивидуально подобранная диета.

«Клиника уха, горла и носа» готова оказать вам помощь в лечении любых проблем со свободой дыхания и аллергическими реакциями.

Отек Квинке: причины, симптомы, лечение

Аллергическая реакция может проявиться в виде легкой сыпи или иметь более тяжелые последствия, которые угрожают жизни человека. Если аллергия проявляется в виде локального болезненного отека, ее называют гигантской крапивницей, или отеком Квинке. Это состояние требует срочной медицинской помощи, которую необходимо оказать еще до приезда врача.

Читайте также:
Отекли ноги: как снять отек в домашних условиях

Что такое отек Квинке

Немецкий врач Генрих Иренеус Квинке (Heinrich Irenaeus Quincke) впервые дал полное описание заболевания и предположил причины его возникновения в 1882 году, за что ангиоотек назвали в его честь.

Отек Квинке, или ангионевротический отек – это острая воспалительная реакция организма, которая возникает локально в коже и подкожной клетчатке. По механизму появления схожа с крапивницей, отличие только в более глубоком поражении тканей.

Аллергические реакции – это один из вариантов ответа иммунной системы на чужеродные белки. В них принимают участие тучные клетки – один из типов лейкоцитов, которые способны соединяться с белками-иммуноглобулинами Ig E. Это приводит к каскадному выбросу биологически активных веществ – медиаторов воспаления. К ним относятся гистамин, простагландины, брадикинин и многие другие. Эти вещества увеличивают проницаемость сосудов, снижают их тонус, изменяют водно-солевой баланс.

Особенность тучных клеток в том, что они не находятся постоянно в крови, как остальные лейкоциты, а локализуются в тканях:

  • в коже;
  • подкожной клетчатке;
  • на слизистых оболочках;
  • в оболочках внутренних органов.

Поэтому отек Квинке имеет специфические проявления и наблюдается только на коже и в местах с наиболее выраженной клетчаткой.

Усиление проницаемости сосудов, которую вызывают эти вещества, приводит к выходу из сосудов жидкой части крови. Она пропитывает локальную область, что внешне проявляется распуханием мягких тканей. Потери жидкости могут быть значительными, в сосудистом русле уменьшается объем крови. От этого страдает работа сердца, появляются нарушения ритма. У взрослых с предрасположенностью к сердечным патологиям могут быть смертельные последствия.

Симптомы отека Квинке

Воспаление Квинке возникает стремительно. Это ответ на прямой контакт с аллергеном, который развивается через 15-30 минут после попадания чужеродных веществ в организм. Отечность распространяется на части тела, которые содержат большое количество клетчатки. Чаще всего это:

  • веки;
  • губы;
  • гортань;
  • мягкое небо;
  • мочеполовые органы.

Отечность кожи не сопровождается изменением ее цвета, часто она остается бледно-розовой. Но иногда аллергия сопровождается признаками крапивницы. В этом состоянии кожные покровы начинают зудеть, краснеют.

Для классического ангиоотека, который сопровождается нарушением распределения жидкости, характерны неровные контуры. Наощупь ткани плотные, при надавливании на них не проявляется ямка. В отличие от крапивницы, верхние слои кожи не вовлекаются в процесс. Поэтому зуд не характерен для этого заболевания.

Симптомы отека Квинке зависят от его локализации. Если в аллергическую реакцию вовлечена слизистая оболочка рта, горло и гортань, то появляется осиплость голоса. При отсутствии медицинской помощи патологические признаки утяжеляются, сначала затрудняется глотание, а затем и дыхание. Позже отекают бронхи, появляются признаки асфиксии, или удушья.

Иногда аллергический отек становится первым симптомом тяжелого анафилактического шока. Это опасное для жизни состояние развивается стремительно как острая реакция на аллерген. Для нее характерно нарушение дыхания из-за спазма бронхов, зуд по всему телу, высыпания на коже по типу крапивницы. Признаком ухудшения состояния является схваткообразная боль в животе, тошнота и рвота, понос. У взрослого быстро падает артериальное давление, проявляется нарушение сердечного ритма. Быстро появляются признаки сердечной недостаточности, появляются судороги, человек впадает в кому или наступает смерть.

Аллергическое воспаление часто поражает только пищеварительный тракт. Признаки патологии в этом случае будут имитировать хирургические патологии брюшной полости. Появляется острая боль в животе, внезапное нарушение пищеварения, понос или рвота. Иногда в кале появляются примеси крови, слизь, поэтому заболевание не выглядит как аллергия.

В некоторых случаях отек Квинке появляется на тыльной стороне кистей рук. Они выглядят опухшими, при касании плотные.

Возникновение ангиоотеков на лице опасно для жизни. Неравномерное распределение жидкости может привести к ее пропитыванию мозговых оболочек. В этом случае появляются менингеальные симптомы:

  • напряжение затылочных мышц;
  • резкая головная боль;
  • тошнота и рвота, которая не приносит облегчения;
  • судороги;
  • потеря сознания.

Отек Квинке может развиваться на половых органах. У женщин поражаются половые губы, у мужчин отечность распространяется на мошонку. Зуд при этом обычно отсутствует. Для профилактики этого состояния иногда требуется отказаться от латексных презервативов.

Первая помощь при отеке Квинке

Чтобы снизить вероятность тяжелых осложнений, до приезда скорой помощи нужно самостоятельно оказать первую помощь. Если известно, что причиной воспалительной реакции стал какой-то аллерген, необходимо постараться устранить его. Это возможно, если произошел контакт с кожей.

Если проявление болезни началось после укуса насекомого, животного, необходимо на это место наложить давящую повязку. Она уменьшит приток и отток крови, что позволит снизить всасывание опасного вещества в кровь. Аналогично поступают, если аллергия развивается после внутримышечной инъекции. Врачи советуют на место укола положить холод, чтобы вызвать спазм сосудов и не дать всосаться лекарству.

Читайте также:
Геморрой: как лечить, симптомы

Если реакция развилась после контакта с неизвестным растением, насекомым, после принятого лекарственного препарата, можно сделать его фото. Это поможет врачу установить причину патологии.

При затрудненном дыхании из-за отека горла, необходимо расстегнуть одежду, чтобы не ограничивать дыхательные движения легких. В помещении нужно открыть окна, чтобы обеспечить приток свежего воздуха.

Ребенок, у которого появилась аллергия в виде отека Квинке, обычно находится в возбужденном состоянии, испуган. Чтобы воспаление и отек гортани не начал развиваться стремительно из-за плача и крика, нужно постараться его успокоить. У маленького ребенка опасность представляет ларингоспазм, который еще больше ухудшает дыхание и очень опасен в возрасте до года.

Самостоятельно принимать лекарственные препараты от аллергии нельзя по нескольким причинам. Всасывание таблеток из пищеварительного тракта может замедлиться из-за воспалительного отека слизистой оболочки желудка и кишечника. Поэтому оно окажется неэффективным. А врач скорой помощи должен подобрать дозу препарата для лечения аллергии с учетом уже использованного лекарства.

Если причина аллергической реакции – пища или другие вещества, принятые внутрь, можно замедлить их всасывание из желудка и кишечника при помощи сорбентов. Ребенку можно растворить пакетик Смекты, порошок Полисорба, а взрослому выпить несколько таблеток активированного угля. При затрудненном глотании и спазме гортани лучше тоже использовать растворимые порошки.

При некоторых формах отека Квинке распознать симптомы заболевания тяжело, оно развивается медленно в течение нескольких часов или дней. В этом случае локальная отечность – это повод как можно раньше обратиться к врачу.

Причины возникновения

Чтобы эффективно лечить отек Квинке и предупредить его повторение, необходимо обнаружить причину патологии. У ребенка острая аллергическая реакция чаще всего возникает на определенный продукт. Это может быть яичный белок, орехи, шоколад, рыба, мед, цитрусовые. Иногда заболевание возникает не на сам продукт, а на содержащиеся в нем дополнительные вещества. Например, при аллергии на курицу могут быть виноваты антибиотики, которыми ее лечили на птицефабрике. Пища, которая содержит большое количество искусственных ароматизаторов, красителей и других химических добавок, чаще вызывает воспалительный ответ.

Отек Квинке, как и другие аллергические реакции, проявляется при повторном контакте с аллергеном. Поэтому в первый раз употребление в пищу определенных продуктов из группы риска не приведет к появлению симптомов.

Другими причинами отека Квинке могут быть:

  • лекарственные препараты – антибиотики, сыворотки, содержащие животные белки;
  • гормональные препараты;
  • средства для местной анестезии – Лидокаин, Ультракаин;
  • препараты крови – иммуномодуляторы, интерфероны;
  • животные яды, их слюна или частички шерсти, чешуя насекомых;
  • косметические средства.

Воспаление может проявиться на латекс, который используется для медицинских перчаток, презервативов, внутривенных катетеров.

Ангионевротический отек вызывают некоторые биологически активные добавки, средства народной медицины, которые содержат растительные аллергены, продукты пчеловодства, яды насекомых. Для людей, у которых была аллергическая реакция на мед, опасно использовать и другие компоненты, полученные от пчел.

Особенность отека Квинке, связанного с аллергической реакцией в том, что он не зависит от дозы поступившего аллергена.

Среди причин ангиоотека – неаллергические реакции. Существует наследственное заболевание, которое связано с недостатком белков системы комплемента. В норме они участвуют в иммунных реакциях. Если в организме дефицит или имеется дефект синтеза ингибина С1, сдерживающего воспалительный ответ, то периодические появляются признаки патологии, которая выглядит как отек Квинке. Но отличие в скорости развития заболевания, часто на это уходит несколько дней и невозможно установить связь с определенным аллергеном.

Если причина патологии – наследственность, симптомы заболевания проявляются сглаженно, никогда не присоединяется крапивница, нет кожного зуда и бронхоспазма. Но риск тяжелого отека горла, который приводит к смерти, сохраняется. Кожа и подкожная клетчатка способна самостоятельно вернуться к исходному состоянию через 2-3 дня после появления первых признаков болезни. Это связано с постепенным истощением белков системы комплемента.

У людей старшего возраста причиной отека Квинке в 30% случаев являются препараты из группы ингибиторов АПФ. Их назначают для лечения сердечной недостаточности, гипертонии и других сердечно-сосудистых патологий. Побочны эффект ингибиторов АПФ – повышение уровня брадикинина, который является одним из медиаторов воспаления. Это происходит с разной скоростью, иногда через несколько месяцев после начала терапии, а иногда через много лет.

Классификация

Отек Квинке у 80% пациентов связан с аллергической реакцией на чужеродные вещества. Но в практике врачей встречаются и другие формы этого заболевания. В зависимости от продолжительности симптомов выделяют два типа:

  • острый ангионевротический отек – возникает быстро после контакта с аллергеном, после лечения исчезает и не повторяется, если соблюдать рекомендации врача;
  • хронический отек Квинке – признаки патологии периодически повторяются на протяжении 6 месяцев или сохраняются долгое время.
Читайте также:
Лечение ревматизма современными и народными средствами

Отдельно выделяют идиопатический ангионевротический отек. Он появляется внезапно, определить связь с аллергеном лабораторным путем невозможно. Такой тип заболевания имеет хроническое течение и часто рецидивирует.

Отек Квинке бывает наследственный и приобретенный. В первом случае это хроническое заболевание, развитие которого тяжело предугадать. Оно может проявиться уже в раннем возрасте. Симптомы часто усиливаются в стрессовых ситуациях. Исследования показывают, что это провоцирующими факторами могут выступать:

  • острая боль;
  • употребление определенной пищи;
  • переохлаждение;
  • вирусные инфекции;
  • беременность.

Иногда в качестве провоцирующего фактора выступают небольшие травмы в ротовой полости при лечении зубов, пирсинге языка.

Приобретенный отек Квинке развивается при состояниях, которые приводят к нехватке белка-ингибина С1. Этот процесс активируется у пациентов, которые лечатся препаратами из группы ингибиторов АПФ. Подавление белка происходит при неопластических заболеваниях – В-клеточной лимфоме, патологии иммунных комплексов. При аутоиммунном заболевании патологии иммунных комплексов к ингибину белка С1 вырабатываются антитела, которые блокируют его функции. Похожий процесс наблюдается при аутоиммунных заболеваниях – системной красной волчанке, дерматомиозите.

Приобретенный отек Квинке проявляется в пожилом возрасте, когда у человека большое количество сопутствующих патологий.

Лечение и профилактика

Для лечения отека Квинке необходимо вызвать скорую помощь. Врач купирует выраженные симптомы, но при тяжелом состоянии, развитии бронхоспазма, подозрении на отек мозга или внутренних органов необходимо лечение в соответствующих отделениях больницы.

Если удалось по внешним симптомам распознать ангионевротический отек, его лечат антигистаминными препаратами. Наиболее эффективны Димедрол, Супрастин, Тавегил. Чтобы быстро купировать аллергическую реакцию, лекарства вводят внутримышечно.

Детям с тяжелым течение м генерализованной крапивницы или острым отеком Квинке для предупреждения стеноза гортани и других тяжелых осложнений противоаллергические средства разводят в изотоническом растворе по специальной схеме и вводят внутривенно.

При недостаточной эффективности лечения, используют гормоны. Глюкокортикоиды быстро тормозят иммунную реакцию и могут применяться у пациентов любого возраста. В критической ситуации для спасения жизни врач применят раствор адреналина.

Если у пациента не исчезает стеноз гортани, он продолжает задыхаться, чтобы этого не произошло, бригада скорой помощи экстренно проводит интубацию трахеи и доставляет пациента в больницу.

Лечить острый отек Квинке необходимо и после купирования симптомов. Врач назначит противоаллергические препараты в таблетках, которые необходимо принимать самостоятельно, специальную гипоаллергенную диету. Она исключает употребление продуктов, которые потенциально способны вызвать аллергию.

После нормализации состояния необходимо определить, что стало причиной патологии. Для этого ведут пищевой дневник. Его заполняют ежедневно через несколько часов после еды. На период изучения питания еда должна быть однообразной. В рацион раз в несколько дней вводят продукт, который предположительно мог вызвать аллергию. Если через 1-2 часа состояние не изменилось, считают, что это не причина патологии. Этот процесс повторяют, пока не изучат все опасные продукты.

Для выявления аллергии на различные вещества существуют специальные аллергопробы. Их проводят в период после стихания всех симптомов. Они помогают точно определить тип вещества, которое вызвало ангиоотек.

Профилактика отека Квинке заключается в полном исключении контактов с веществами, вызывающими развитие аллергии. Если причиной стал лекарственный препарат, средство для анестезии, необходимо запомнить его название. Иначе последующее лечение зубов или несложная операция на мягких тканях может закончиться плачевно.

Если узнать причину ангиоотека не удалось, а симптомы периодически повторяются, для профилактики необходимо всегда носить при себе антигистаминные препараты.

Ковалева Надежда Владимировна, врач-терапевт медицинских кабинетов 36,6.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ

Отек Квинке – классификация, причины, симптомы

Вы наверняка слышали про отек Квинке, а в инструкциях к лекарствам встречали ангионевротический отек. Это два названия одного ответа организма на аллергический стимул.

Отек Квинке (ангионевротический отек, гигантская крапивница) – острая аллергическая реакция, для которой характерен мгновенный и массивный отек кожи, подкожной жировой клетчатки и слизистого эпителия. В большинстве эпизодов отек распространяется на области с рыхлой подкожно-жировой клетчаткой, поэтому когда говорят про отек Квинке, представляют человека с опухшей шеей, веками и нижней частью лица. Реже возникает отек стоп, кистей, внутренних органов, кишки или мочеполовой системы.

Надо сказать, что ангионевротический отек довольно распространенная аллергическая реакция – ее перенес каждый десятый житель планеты. По статистике, чаще всего отек Квинке диагностируется у женщин молодого и среднего возраста.

Отек Квинке. Классификация

Хоть и представляется просто аллергической реакцией отек Квинке, виды он свои все же имеет. Их не так много. Ангиоотек может протекать в острой форме (менее полутора месяцев) и в хронической (проявление подобной реакции на аллерген наблюдается от 1,5-3 месяцев и дольше). Также, отек Квинке может быть изолированным (это единственное проявление аллергии) или сочитающимся с крапивницей, бронхиальной астмой, зудом кожи и сыпью.

Отек Квинке может быть обусловлен механизмом развития реакции:

  • наследственный (с помощью лабораторных исследований устанавливается относительный или абсолютный дефицит С1-ингибитора в крови. Но при ангиоотеке его наличие может попадать в референсные значения);
  • приобретенный;
  • развивается при употреблении некоторых медикаментов, на фоне аллергии, из-за некоторых заболеваний, в том числе инфекционных;
  • идиопатический (выявление аллергена, вызывающего отек, не представляется возможным).
Читайте также:
Лечение подошвенной бородавки в домашних условиях

Причины отека Квинке

Рисунок 1 – Причинами возникновения отека Квинке может быть укус насемокого

Так как ангиоотек это про аллергию прежде всего, то спровоцировать начало отека может аллерген. При аллергической этиологии отек Квинке может сопровождаться дополнительными реакциями организма на присутствие аллергена. Это может быть бронхоспазм или крапивница, также нередко наблюдается риноконъюнктивит.

Чаще всего причинами возникновения отека Квинке становятся:

  • пищевые продукты;
  • пыльца растений;
  • лекарственные препараты;
  • косметические средства и парфюмерия;
  • бытовая химия;
  • укус насекомого;
  • контакт с животным-аллергеном;
  • паразитарная инфекция;
  • вирусная инфекция;
  • псевдоаллергический отек спровоцирован воздействием холода, тепла, солнечного света, стресса, излучения.

Симптомы отека Квинке

Рисунок 2 – Ангионевротический отек на губах

Отек развивается очень быстро. Как правило, от попадания аллергена в организм человека до проявленной реакции проходит от двух до пяти минут. Иногда (чаще при наследственной предрасположенности) ангиоотек развивается на протяжении нескольких часов.

Если возник отек Квинке, диагностика не составляет труда. Чаще всего ангионевротический отек локализуется на губах, веках, языке, щеках, гортани.

Для отека Квинке характерны следующие внешние проявления:

  • часть тела, на которой локализуется отек, увеличена в размерах, контуры ее сглажены, а кожный покров не претерпел изменений;
  • отек плотный;
  • ощущение жжения, зуда и боли в месте отека;
  • ощущение напряжения в тканях, захваченных отеком;
  • кожа в месте отека бледная;
  • беспокойство, тревожность.

Если ангиоотек возник на внутренних органах, то о его наличии может свидетельствовать “острый живот”, рвота, усиленная перистальтика, тошнота, сильный понос. При отеке, поражающем мозговые оболочки, возникают неврологические нарушения: эпилептические припадки.

Если говорить об осложнениях, то отек гортани, миндалин, мягкого неба и языка часто приводит к появлению удушья. Так происходит в каждом третьем эпизоде отека Квинке. Если отек перешел на гортань, то наблюдается затрудненное дыхание (оно может быть свистящим и шумным), кашель, охриплость голоса. При отеке гортани дышать пострадавшему крайне тяжело, тем более дыхание может остановиться. Это, как вы понимаете, способно привести к летальному исходу, поэтому требует экстренного медицинского вмешательства.

Отек слизистых органов ЖКТ ведет к появлению диспепсического расстройства, также можно наблюдать симптомы перитонита.

Отек слизистых урогенитальной системы может привести к затрудненному мочеиспусканию, вплоть до острой задержки мочи.

Отек Квинке. Диагностика

Клиническая картина, возникающая во время ангиоотека, позволяет без труда поставить верный диагноз. Такое развитие событий возможно при локализации отека на открытых участках тела. Если же речь идет об отеке внутренних органов, то здесь диагностика проводится дольше и делать ее сложнее. Но самым сложным случаем в диагностировании отека Квинке является наследственный ангиоотек, так как выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие, крайне трудно.

Во время диагностических мероприятий первом шагом становится определение первопричины подобной реакции организма. Отек Квинке не возникает просто так, он может угрожать жизни, тем ответственнее нужно подходить к диагностике, а пациенту к рассказу о своем состоянии. Врач должен обязательно провести тщательный сбор анамнестических сведений. Именно поэтому врач-аллерголог проводит опрос не только о самочувствии пациента, его заболеваниях и эпизодах аллергических реакций в прошлом, но и о наличии у родственников пациента подобных случаев. Важно выявить ответ организма на лекарства, пищу, животных, бытовые аллергены, физические факторы и т. д. В процессе диагностики может назначаться забор крови на анализ и/или проведение кожных пробы на аллергию.

Что касается диагностирования наследственного ангиоотека (НАО), то первичный сбор информации от пациента и его тщательный осмотр позволяют наметить разграничение между наследственным или приобретенным ангиоотеком. Дополнительно должны быть проведены лабораторные исследования. Если отек Квинке наследственный, то в подавляющем числе случаев аллергическая реакция будет медленно нарастать (это те самые несколько часов, пока возникает отек) и долго сохраняться. Причем антигистаминные препарат действовать не будут, что понятно, так как отек вызван не аллергеном. Наследственный отек Квинке часто поражает дыхательные пути и пищеварительный тракт. При НАО сопутствующих аллергических реакций нет. То есть ни крапивницы, ни бронхоспазма, ни поллиноза и т.д. Наличие подобных дополнительных реакций характерно для отека аллергического генеза.

При наличии шумного, свистящего дыхания может потребоваться визуальный осмотр гортани (ларингоскопия). Если отек наблюдается в области слизистых ЖКТ, то необходима консультация хирурга и эндоскопические исследования.

Лечение отека Квинке

Рисунок 3 – При лечение необходимо отказаться от продуктов содержащих большое кол-во гистамина

Обычно при наличии у человека отека Квинке его госпитализируют. Зафиксированы случаи, когда ангионевротический отек был побежден с помощью антигистаминных безрецептурных препаратов, или приступ прошел сам собой. Если отек Квинке угрожает жизни пациента (например, отекла гортань, и случился приступ асфиксии), то специалистами должны быть проведены реанимационные мероприятия.

Читайте также:
Сделать УЗИ при беременности

Если рассматривать лечебную терапию при ангиоотеке, то ее можно разделить на два этапа:

  • купирование приступа;
  • лечение причины возникновения отека – аллергии.

При купировании приступа вводятся антигистаминные средства. Чаще всего используют инъекции, так как гипотетическое отекание внутренних органов просто не даст проникнуть необходимым веществам через ЖКТ. Также, применяют медикаменты для сужения периферических сосудов, если у пациента снижено АД, или отек перешел на слизистые дыхательных путей, то используют адреналин. В экстренных случаях проводят реанимацию, интубацию или трахеостомию.

Лечение первопричины включает в себя выявление факторов риска, симптоматическую терапию и профилактику обострений. После локализации приступа и начала терапии показана специальная диета, которая исключает употребление наиболее аллергенных пищевых продуктов. За рамками такой диеты остаются продукты, содержащие большое количество гистамина или провоцирующие его выработку. Это какао и содержащие какао продукты, клубника, бананы, арахис, ферментированные сыры, квашеная капуста, шпинат, томаты, цитрусовые, яйца, молоко, рыба и т.д. Продолжительность такого режима лечения и питания зависит от характера течения заболевания, самого приступа и рассчитывается лечащим врачом. Симптоматическая терапия с противоаллергическими препаратами назначается врачом при хроническом течении болезни, когда отек Квинке проявляется не единожды, и существует риск рецидива.

Что касается НАО, то его лечение не имеет ничего общего с терапией обычного отека Квинке. Если не распознать НАО и начать лечить его неправильно, то в конце концов это заканчивается смертью пациента. Во время обострения НАО проводится заместительная терапия дефицита С1-ингибитора.

Профилактика отека Квинке

Первое, что необходимо сделать для предотвращения рецидивов отека Квинке, это выявить причину возникновения ангиоотека и по возможности избегать контактирования с аллергеном. Если отек возникает вследствие какого-то физического воздействия, стресса или имеет псевдоаллергическую природу, то влияние таких факторов необходимо ограничить. Без этого условия лечение будет бесполезным. Кроме этого, рекомендуется вплотную заняться своим здоровьем и вылечить очаги хронической инфекции (если есть), так как они ослабляют иммунитет и позволяют аллергенам лучше проникать в организм. Для поддерживающей терапии периодически в течение года необходимо пропивать курсы антигистаминных препаратов, назначенных врачом. Если отеки не имеют отношения к аллергическому генезу, то терапии предшествует обследование, сдача анализов и проб. А профилактика состоит из неспецифической гипоаллергенной диеты, которая ограничивает пациента в потреблении некоторых пищевых продуктов, особенно с доказанной аллергией на них.

Первая помощь при отеке Квинке

Рисунок 4 – Необходимо немедленно вызвать скорую помощь при отеке

Отек Квинке – коварное состояние, требующее оказания быстрой и грамотной помощи пострадавшему, так как чаще всего при эпизоде отека Квинке опухать начинают слизистые оболочки дыхательных путей, что чревато их перекрытием, асфиксией и летальным исходом. Поэтому лучше знать, как оказать первую помощь, чтобы не растеряться.

Итак, последовательность действий должна быть следующая:

  • вызовите бригаду скорой помощи;
  • если аллерген выявлен, то незамедлительно остановите контактирование с ним пострадавшего;
  • если отек это реакция на укус насекомого или инъекцию с лекарством, то необходимо наложить это место давящую повязку. Если наложение повязки невозможно или затруднено, то с помощью холодного компресса или льда сузьте сосуды в месте укола (укуса), так вы замедлите движение аллергена в системном кровотоке;
  • дайте пострадавшему возможность свободно дышать (ослабьте ворот рубашки, расстегните пуговицы, ремень на брюках);
  • обеспечьте приток свежего воздуха;
  • успокойте пострадавшего, находитесь рядом с ним до приезда бригады специалистов.

Помните, что паника – это самый главный враг. Оказывайте помощь спокойно и уверенно. Внимательно следите за своим здоровьем и здоровьем своих близких. Если у у вас, или у кого-то из родных есть аллергические реакции, в том числе были эпизоды отека Квинке, то желательно иметь медицинский браслет с информацией о заболевании.

Отек Квинке

Отек Квинке – это острый аллергический ответ организма на определенный раздражитель. При этом состоянии отекают слизистые, кожа или подкожно-жировая клетчатка. Чаще всего поражаются лицо, шея, верхняя часть тела. Особенно опасно, когда отек распространяется на гортань. Это приводит к сдавливанию трахеи и нарушению дыхания. В таких случаях жизненно необходимо оказать пострадавшему первую помощь до приезда врачей.

Отек Квинке у взрослых: механизмы развития

У взрослых отек Квинке имеет несколько механизмов развития:

  • Аллергенный. Организм реагирует на определенный аллерген – пищевые продукты (цитрусовые, рыба, яйца, орехи, шоколад, ягоды и прочие), лекарства (антибиотики, вакцины), пыльцу цветов, косметику, шерсть животных. Развитие реакции идет, когда больной уже «знаком» с аллергеном и у него выработались антитела. Когда раздражитель повторно попадает в организм, высвобождается гистамин, и патология проявляется.
  • Неаллергенный (псевдоаллергенный). Возникает при патологии системы комплемента, которая отвечает за аллергические реакции. В норме эта система должна реагировать только на раздражители, попадающие в организм. При патологии она активируется как реакция на стресс, тепловые, химические триггеры или при различных заболеваниях ЖКТ, эндокринной системы, аутоиммунных патологиях, паразитарных инвазиях.
Читайте также:
Лечение тревожных состояний и панических атак

Заболевание бывает наследственное и приобретенное. В первом случае в роли триггеров выступают такие факторы, как:

  • хирургические операции и стоматологические вмешательства;
  • стресс;
  • травмы;
  • беременность;
  • прием контрацептивов, в состав которых входят эстрогены;
  • инфекционные болезни.

Наследственная форма возникает еще в раннем детстве, состояние ухудшается в подростковом возрасте. Реакция проходит без симптомов крапивницы.

Приобретенная форма развивается уже в зрелом возрасте на фоне таких заболеваний, как:

  • миелома;
  • лимфосаркома;
  • хронический лимфолейкоз
  • и др.

Отек может проявляться в ответ на прием ингибиторов АПФ в первые три месяца с начала лечения. Реакция возникает чаще в зоне лица, симптомов крапивницы нет.

Симптомы отека Квинке

В основном наблюдаются такие предвестники, как жжение, покалывание, покраснение кожи.

Симптомы отека Квинке зависят от вида патологии.

Аллергическая форма

  • Чаще всего возникает на шее и лице, ногах и руках, половых органах.
  • Проявляется через 5–30 минут после того, как аллерген попал в организм. Проходит по прошествии пары часов или через двое-трое суток.
  • Зона поражения бледная или слегка розовая, плотная, после надавливания ямка не образуется.
  • Больной может чувствовать симптомы крапивницы, в том числе зуд.

Наследственная и приобретенная форма, а также связанная с приемом ингибиторов АПФ

  • Чаще всего поражаются глаза, губы, язык, половые органы.
  • Состояние может длиться от двух-трех дней до недели.
  • Зуда и покраснения нет.
  • Пораженная область бледная или немного красная.

Ангиоотек может сопровождаться реакциями со стороны желудочно-кишечного тракта, бронхолегочной системы. В некоторых случаях состояние усугубляется развитием анафилактического шока.

Отек Квинке у детей

  • У детей патология обычно носит аллергический характер, но в некоторых случаях бывает и наследственная, либо неясного происхождения.
  • Реакция развивается стремительно после контакта с раздражителем.
  • Область поражения безболезненная, при надавливании ямка не остается.
  • Чаще всего опухают веки, губы, шея.
  • Если поражаются органы ЖКТ, могут появиться боли в животе, понос, рвота.
  • Самое опасное – это состояние, при котором отекает гортань, голос становится сиплым, дыхание – затрудненным и свистящим, появляется кашель, кожа синеет, а затем бледнеет. В таком случае нужно дать ребенку любое антигистаминное средство и срочно обратиться за медицинской помощью.

Лечение отека Квинке

Лечение отека Квинке находится в ведении врача-аллерголога-иммунолога.

Терапия делится на два этапа: купирование приступа и собственно лечение.

Даже при слабо выраженных симптомах стоит оперативно вызвать скорую помощь, особенно если реакция проявилась впервые.

Первая помощь при отеке Квинке заключается в следующем:

  • Дать антигистаминное средство.
  • Уложить пострадавшего или придать положение полулежа, расстегнуть или ослабить одежду.
  • Обеспечить свежий воздух, успокоить.
  • К пораженному месту приложить холодный компресс.
  • Если пострадала слизистая носа, закапать сосудосуживающие капли.
  • Наблюдать за пульсом, дыханием, сознанием.
  • Дать щелочное питье или сорбент, чтобы вывести как можно большее количество аллергена из организма
  • Назначаемые схемы терапии зависят от формы заболевания.

    При патологии аллергического генеза:

    • гипоаллергенная диета, за рамками которой остаются все потенциально опасные аллергические продукты;
    • антигистаминная терапия;
    • комплекс сезонных терапевтических мероприятий при пыльцевой аллергии;
    • отказ от приема лекарственных средств, которые способны вызвать индивидуальную аллергическую реакцию.

    При наследственной форме заболевания:

    • отказ от приема ингибиторов АПФ, препаратов, содержащих эстрогены;
    • по возможности избегание стрессовых ситуаций и вирусных инфекций.

    В большинстве случаев при своевременном оказании медицинской помощи и последующем проведении подходящей терапии отек Квинке имеет благоприятный прогноз.

    Отек Квинке (ангионевротический отек)

    Отек Квинке – патологическая реакция человеческого организма на аллергены, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангионевротический отек поражает кожные покровы, подкожную клетчатку и слизистые оболочки внутренних органов пациента. Патология характеризуется острым развитием. Основная проблема подобных состояний заключается в риске асфиксии на фоне сдавления трахеи.

    Часто отек Квинке локализуется на лице. Слизистые оболочки поражаются относительно редко. Но под действием определенных факторов ангионевротический отек может развиться в дыхательных путях, ЖКТ, мочеполовой системе.

    Причины развития патологического состояния

    В большинстве ситуаций отечность становится результатом взаимодействия с аллергеном. Раздражителем могут стать медикаменты, продукты питания, укусы животных или насекомых. Реакция человеческого организма оказывается предельно быстрой. Аллерген провоцирует выброс медиаторов воспаления в кровеносную систему. Присутствие данных веществ в крови приводит к росту проницаемости сосудов. На фоне этого проявляются симптомы отека Квинке – первую помощь следует оказать незамедлительно.

    Типология отеков Квинке

    Классификация ангионевротических отеков осуществляется на основании частоты их проявления, наличия или отсутствия осложнений и механизма развития. Острой считается реакция на внешние раздражители в течение 4-6 недель. Отечность на протяжении полутора и более месяцев рассматривается врачами как хроническая.

    Читайте также:
    Кашель лечение народными средствами

    При отсутствии осложнений в виде крапивницы отек Квинке классифицируется как изолированный. При добавлении дерматита заболевание обретает статус осложненного.

    Механизмы развития патологического состояния позволяют говорить о наследственном, приобретенном и идиопатическом отеке. Первый формируется на фоне генетической предрасположенности пациента, второй становится результатом взаимодействия человека с аллергеном. Идиопатический тип отечности не обладает установленной причиной появления.

    Симптоматика

    Симптомы отека Квинке не отличаются существенным разнообразием. В большинстве случаев реакция протекает остро – очаг отечности становится виден спустя несколько минут после взаимодействия пациента с аллергеном. Патология локализуется на участках тела с рыхлой подкожной клетчаткой, к ним относятся веки, щеки, губы, язык, слизистая оболочка ротовой полости и мужская мошонка. При появлении отека в гортани пациент теряет голос, дыхание становится свистящим и прерывистым.

    При поражении ЖКТ может развиться острая кишечная непроходимость. Аналогичным образом отек может подействовать на мочеиспускательный канал при локализации на слизистой оболочке мочевого пузыря.

    Отечность аллергического характера в половине случае сопровождается дерматитом, сильным зудом и образованием везикул. Наиболее опасным осложнением отека Квинке – первая помощь обязательная в течение нескольких минут – остается анафилактический шок.

    Пациенты в возрасте до 20 лет переносят патологический процесс относительно легко. Симптоматика нарастает медленно и постепенно купируется (в течение 3-5 дней). При наследственном характере патологии частым явлением становятся рецидивы. Их появление становится результатом травмирования слизистых оболочек, вирусных инфекций, употребления алкогольных напитков, приема гормональных или стероидных препаратов.

    Диагностика

    Клиническая картина, характерная для локализованной на лице патологии, позволяет врачу быстро поставить верный диагноз. Сложности возникают при поражении органов ЖКТ или грудой клетки. Аллергологу или терапевту потребуется провести дифференциальную диагностику и установить причину возникновения отечности. Этому способствует сбор анамнеза и выявление побочных эффектов от принимаемых препаратов.

    Жалобы пациентов и данные анамнеза позволяют разграничить отеки наследственного и приобретенного типов. Часто пациентам приходится иметь дело с бригадой неотложной помощи – отек Квинке с риском асфиксии требует максимально быстрых действий от врачей.

    Купирование симптоматики

    Лечение отека Квинке начинается с устранения угроз жизни пациента. Наиболее быстрым способом восстановления проходимости дыхательных путей становится интубация трахеи. На фоне аллергической реакции ребенку или взрослому вводятся антигистаминные препараты и глюкокортикоиды. По этой причине родственникам или знакомым человека, столкнувшегося с ангионевротическим отеком, следует как можно быстрее позвонить в службу скорой помощи.

    Патология наследственного характера требует иного подхода к лечению. Пациенту необходима свежезамороженная плазма, антифибринолитические препараты, глюкокортикоиды местного действия. При наличии у страдающего от отека человека противопоказаний к употреблению антифибринолитиков врачи назначают индивидуально подобранную дозу транексамовой кислоты.

    Прогноз выздоровления

    Полное выздоровление пациента на фоне ангионевротического отека возможно только при своевременном оказании первой помощи и вызове врача на дом. Продолжительность курса лечения зависит от причин развития патологического процесса и наследственных факторов. Так, рецидивирующие отеки могут беспокоить половину пациентов на протяжении нескольких лет. Остальные люди, перенесшие осложненную отечность, добивается длительной ремиссии.

    Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы

    ” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/angionevroticheskij-otek-iz-za-nedostatochnosti-ingibitora-s1-jesterazy-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/angionevroticheskij-otek-iz-za-nedostatochnosti-ingibitora-s1-jesterazy.jpg” title=”Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы”>

    Алексей Галкин, онколог, хирург. Редактор А. Герасимова

    • Запись опубликована: 02.11.2020
    • Время чтения: 2 mins read

    Недостаток ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) – редкая патология иммунной системы, вызывающая спонтанные приступы ангионевротического отека из-за избытка брадикинина. Они доставляют пациенту большой дискомфорт, приводят к психоэмоциональным расстройствам, ухудшают качество жизни и могут быть опасными для жизни. Ангионевротический отек, вызванный брадикинином, – редкое заболевание, обычно наследуемое по аутосомно-доминантному типу.

    Ангионевротический отек – распространенный симптом в клинической практике, с которым может столкнуться любой врач. Следовательно, очень важно уметь распознавать и дифференцировать происхождение этого клинического симптома.

    Что такое ангионевротический отек

    Ангионевротический отек – это внезапный отек более глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки. Этот симптом при крапивнице может сочетаться с высыпанием волдырей. В этом случае ангионевротический отек вызван высвобождением гистамина. Отек Квинке также может развиваться при количественной или качественной дисфункции компонентов комплемента. В этом случае ангионевротический отек диагностируется как отдельное заболевание.

    ” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica.jpg” alt=”Крапивница” width=”900″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/krapivnica-768×512.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы”> Крапивница

    Белок, регулирующий комплемент, C1-INH – это фермент, который регулирует количество брадикинина в организме. Недостаток этого фермента вызывает ангионевротический отек, поскольку он нарушает регуляцию систем калихреина и хинина и приводит к выработке значительно большего количества брадикинина.

    Дефицит C1-INH может быть как врожденным, так и приобретенным. Наследственный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается у 1 из 50000 человек. У людей приобретенный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается еще реже – 1 на 600 тыс. людей в мире.

    Цель статьи – обзор патогенеза, диагностики, дифференциальной диагностики и принципов лечения ангионевротического отека с дефицитом C1-INH.

    Клиническое проявление и дифференциальный диагноз

    В научной литературе ангионевротический отек может быть обозначен как отек Квинке, ангионевротический отек, гигантская крапивница. При ангионевротическом отеке изменения происходят в глубоких слоях кожи и под кожей. Клинически это проявляется в виде асимметричного отека и припухлости определенного участка тела.

    Читайте также:
    Почему щелкает челюсть, когда вы жуете?

    Одним из распространенных сопутствующих и раздражающих пациентов симптомов является боль. Кожа в месте инъекции может оставаться неизменной или может возникнуть покраснение размытых линий. Отек сохраняется до 72 часов или даже дольше.

    Ангионевротический отек может возникнуть на любом участке тела – губах, языке, лице, конечностях и т.д. При каждом приступе ангионевротического отека опухоль и припухлость могут быть на разных участках.

    • Ангионевротический отек лица вызывает дискомфорт и нарушает повседневную деятельность.
    • Ангионевротический отек гортани – острое и опасное для жизни состояние. При отсутствии лечения ангионевротический отек гортани приводит к смерти примерно в 25-40% случаев. У любого пациента с дефицитом C1-INH приступ ангионевротического отека гортани может возникнуть хотя бы один раз в жизни.
    • Отек Квинке также может возникать во внутренних органах, таких как стенка кишечника. Это вызывает боли в животе, тошноту, рвоту, диарею, общую слабость – все эти симптомы относят к острому абдоминальному синдрому, наиболее частой причиной которого является аппендицит.

    Отек Квинке

    ” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke.jpg” alt=”Отек Квинке” width=”900″ height=”600″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/otek-kvinke-768×512.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы”> Отек Квинке

    Своевременное распознавание ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может обеспечить соответствующее лечение и избежать ненужного хирургического вмешательства. Это важно, так как клинические исследования показали, что пациенты с дефицитом C1-INH часто подвергались ненужным хирургическим вмешательствам. При соответствующем лечении можно предотвратить или снизить частоту спонтанного ангионевротического отека.

    Ангионевротический отек диагностируется на основании истории болезни пациента и объективного обследования. Патологию следует дифференцировать от:

    • Анасарка – это широко распространенный отек мягких тканей, которое является симметричным и является клиническим признаком других заболеваний, таких как недостаточность почек, микседема;
    • Псевдоангионевротического отека, например, при синдроме компрессии верхней полой вены;
    • Синдрома Мелкерссона-Розенталя – нейропатии, которая клинически может проявляться отеком лица или губ).

    Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH встречается гораздо реже и устойчив к лечению антигистаминными препаратами, системными глюкокортикоидами и адреналином.

    Если подозревается ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH, рекомендуется тест на компонент комплемента 4 (C4). C4 снижается даже при ремиссии и всего на 5% у всех пациентов остается неизменным или повышенным.

    Диагноз подтверждается исследованием активности (функции) и количества C1-INH. Также проводится тестирование на антитела к C1-INH. При наследственном ангионевротическом отеке титр антител C1-INH в норме, а при приобретенном ангионевротическом отеке снижается у 70% пациентов.

    Роль C1-INH и патогенез ангионевротического отека из-за дефицита

    C1-INH C1-INH непосредственно участвует в системе калькреина и кинина, а также в регуляции медиатора воспаления брадикинина. Недостаток этого фермента приводит к нарушению метаболических путей калихреина и кинина и чрезмерной продукции брадикинина.

    Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH делится на четыре типа, основные отличия которых представлены в таблице 1. C1-INH является представителем семейства серпинов, ингибитором сериновой протеазы. Ген C1-INH находится на хромосоме 11 и называется SERPING1. Именно мутации в этом гене вызывают дефицит C1-INH.

    Если мутация в этом гене обнаружена, ангионевротический отек классифицируется как первый тип, т.е. ангионевротический отек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Около 75%. пациентов с этой мутацией указывают на то, что случаи этого заболевания находятся в семье, но около 25%. Мутация de novo выявляется во всех случаях заболевания.

    При третьем типе ангионевротического отека эндогенный C1-INH ингибирует протеазы и факторы (например, XII и XIIa), участвующие в физиологических каскадах систем комплемента, калькреина и кинина. Эти системы участвуют в таких процессах, как коагуляция и фибринолиз.

    Фактор XII автоматически активируется с образованием фактора XIIa, который расщепляет прекаликреин, который, в свою очередь, генерирует плазменный калькреин. Каликреин в плазме активирует фактор XII, который регенерирует фактор XIIa и расщепляет макромолекулярный кининоген, высвобождающий брадикинин.

    Медиатор воспаления брадикинин связывается с рецепторами В2, которые находятся на поверхности клетки, и образуют комплекс. Этот комплекс вызывает расширение сосудов, увеличивает проницаемость эндотелия сосудов. Весь каскад этих процессов вызывает ангионевротический отек.

    Снижение уровня C1-INH выявляется не во всех случаях. Количество этого фермента может быть достаточным, но функция может быть нарушена. Такой патогенез характерен как для врожденного, так и для приобретенного ангионевротического отека.

    Таблица 1. Типы ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH

    Первый тип Второй тип Третий тип Четвертый тип
    Врожденный Врожденный Врожденный Приобретенный
    C1-INH – это C4 ↓, C1q – норма Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой Уровни C1-INH и C4, C1q являются нормой Количество C1-INH и C4, C1q ↓
    Функция C1-INH не нарушена Функция C1-INH нарушена или нормальна Функция C1-INH не нарушена Функция C1-INH нарушена
    Мужчины и женщины – 1: 1 Мужчины и женщины – 1: 1 Мужчины женщины Мужчины и женщины – 1: 1
    85 процентов. во всех случаях дефицита C1-INH 15 процентов во всех случаях дефицита C1-INH Наименее распространенный тип Очень редко
    Пациенты младше 20 лет Пациенты младше 20 лет Больные женщины старше 40 лет Больные люди более 40 лет пациентов
    Мутация на хромосоме 11 (SERPING1) * . Унаследовано по аутосомно-доминантному типу. 75%. семейный анамнез (+) , 25% – мутация de novo Точечная мутация Мутации в генах ANGPT1 * или PLG * Может спровоцировать сопутствующие заболевания гематологического или аутоиммунного происхождения. Нет семейной истории
    Читайте также:
    Сделать УЗИ при беременности

    * SERPING1 – англ. Ингибитор серпин-пептидазы Clade G Member 1, ANGPT1 – ангиопротеин 1, PLG – плазминоген.

    Принципы лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

    Чтобы избежать приступов отека Квинке, рекомендуется избегать провокационного фактора, который может включать стресс, травму или оральные контрацептивы. Однако часто основная причина отека Квинке неизвестна, и он возникает спонтанно.

    Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH не связан с крапивницей или другими аллергическими заболеваниями, при которых гистамин является одним из основных факторов патогенеза. Следовательно, лечение ангионевротического отека, вызванного брадикинином, антигистаминными препаратами, глюкокортикоидами и / или адреналином неэффективно.

    Для лечения ангионевротического отека из-за дефицита C1-INH может быть назначено симптоматическое или профилактическое лечение. Симптоматическое лечение – это прием лекарства во время приступа ангионевротического отека.

    Симптоматическое лечение ангионевротического отека

    Симптоматическое лечение ангионевротического отека

    ” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka.jpg” alt=”Симптоматическое лечение ангионевротического отека” width=”900″ height=”596″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/simptomaticheskoe-lechenie-angionevroticheskogo-oteka-768×509.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы”> Симптоматическое лечение ангионевротического отека

    Основные препараты, применяемые при приступах приобретенного и врожденного острого ангионевротического отека, – концентрат C1-IHN, антагонист рецептора B2 икатибант и ингибитор каликреина экалантид. Если эти препараты недоступны, возможно лечение плазмой, обработанной растворителем-детергентом (SDP) или свежезамороженной плазмой.

    Профилактическое лечение – это прием медикаментов для предотвращения приступа отека Квинке. Оно может быть краткосрочным или долгосрочным.

    • Цель длительного профилактического лечения – снизить частоту и тяжесть спонтанных приступов ангионевротического отека. Длительное профилактическое лечение считается эффективным, когда частота возникновения ангионевротического отека снижается более чем на 50%.
    • Цель краткосрочного профилактического лечения – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства, например, вмешательства стоматологического происхождения.

    Лекарства для лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

    Для симптоматического и профилактического лечения используется производное C1-INH в плазме крови, которое увеличивает концентрацию C1-INH в плазме. Синтетический концентрат C1-INH человека используется для лечения ангионевротического отека с 1970-х годов. В настоящее время также вводятся синтетические концентраты C1-INH. Исследования показали, что использование производного плазмы C1-INH в дозе 1000 МЕ 2 м.т. в неделю снижает частоту спонтанных приступов ангионевротического отека на 50% по сравнению с плацебо.

    Синтетические андрогены – даназол и станозол – используются как в краткосрочной, так и в долгосрочной профилактике. Результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования показали, что андрогены снижают тяжесть и частоту ангионевротического отека. Правда, такое лечение связано с риском побочных эффектов. Наиболее частые побочные эффекты, вызываемые андрогенами, – увеличение волос, вес, артериальное давление, активность ферментов печени и изменение голоса.

    Синтетический андроген – даназол

    Синтетический андроген – даназол

    ” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol-888×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol-888×600.jpg” loading=”lazy” src=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol.jpg” alt=”Синтетический андроген – даназол” width=”900″ height=”608″ srcset=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol-888×600.jpg 888w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/11/sinteticheskij-androgen-danazol-768×519.jpg 768w” sizes=”(max-width: 900px) 100vw, 900px” title=”Ангионевротический отек из-за недостаточности ингибитора С1-эстеразы”> Синтетический андроген – даназол

    Angioedem также лечится экалантидом. Это рекомбинантный белок из 60 аминокислот, прямой ингибитор каликреина. Исследования показали, что он сокращает продолжительность отека Квинке примерно на 5%. У всех испытуемых наблюдались аллергические реакции. Эккалантид лучше всего подходит для лечения острого ангионевротического отека.

    Еще одно лекарство, используемое для лечения ангионевротического отека, – это икатибант, антагонист рецептора B2. Хорошо переносится. По данным недавних клинических испытаний, икатибант составляет примерно 80%. Нежелательные явления наблюдались не у всех пациентов. Икатибант показал свою эффективность при лечении ангионевротического отека 1 и 2 типа и ангионевротического отека, вызванного АПФ.

    Последнее эффективное лечение – это биологическая терапия ланаделумабом. Это моноклональные антитела, которые связываются с активным калькреином в плазме. В клинических испытаниях ланаделумаб был эффективен для длительного профилактического лечения и вызывал несколько побочных эффектов. При лечении наследственного ангионевротического отека этот препарат оказался более эффективным, чем плацебо.

    Лечение ангионевротического отека, вызванного дефицитом C1-INH, кратко изложено в таблице 2.

    Таблица 2. Лечение отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH

    Острое состояние – во время приступа отека Квинке Краткосрочная профилактика Долгосрочная профилактика
    Избегайте провокационных факторов: стресса, напряжения, пероральных контрацептивов и т.д.
    Внутривенное вливание производного плазмы C1-INH (человеческого или рекомбинантного) Цель – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства Цель – снизить частоту и тяжесть приступов спонтанного ангионевротического отека
    Икатибант подкожная инъекция (антагонист рецептора брадикинина B2) Инфузия производного плазмы C1-INH Инфузия производного плазмы C1-INH
    Подкожная инъекция эскалантида (ингибитор плазменного каликреина, предотвращающий превращение кининогена в брадикинин) Препараты тестостерона : данозол, станозол Препараты тестостерона : данозол, станозол
    Интубация, трахеостомия Икатибант Икатибант
    Читайте также:
    Кровь в сперме : причины и лечение

    Резюме

    Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH – редкая патология. Он может быть как врожденным, так и приобретенным. Ангионевротический отек может возникнуть в любом месте тела. Отек гортани – распространенное и опасное для жизни состояние.

    Ангионевротический отек из-за дефицита C1-INH диагностируется при выявлении дефицита или дисфункции компонента этой системы комплемента. Препарат выбора для лечения – концентрат C1-INH. Его можно использовать во время острого приступа отека Квинке или для долгосрочной и краткосрочной профилактики.

    Симптомы и лечение отека Квинке

    Отек Квинке (ангионевротический отек, гигантская крапивница) – острая аллергическая реакция, которая характеризуется возникновением массивного отека кожи, подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек.

    Причины появления отека Квинке

    В качестве аллергена приводящего к появлению отека Квинке выступают пищевые продукты (молоко, орехи, шоколад, фрукты и др.), пыльца растений, а также лекарственные препараты, косметические средства, парфюмерия. Кроме того, причиной ангионевротического отека может стать воздействие различных физических факторов: холод, тепло, яркий солнечный свет, излучение и др. Помимо этого, отек Квинке может быть следствием паразитарной либо вирусной инфекции в организме пациента. Ангионевротический отек, как правило, сочетается с поллинозом, бронхиальной астмой, крапивницей.

    Основные симптомы отека Квинке

    Отек Квинке появляется очень быстро. Как правило, течение нескольких минут, реже часов, на разных участках лица, рук и слизистых формируется ярко выраженный отек. Наиболее часто ангионевротический отек располагается на губах, веках, языке, щеках, гортани. Отек гортани, миндалин, мягкого неба и языка может привести к появлению асфиксии – затруднение дыхания, гипоксия и т.д. Это состояние крайне опасно для жизни и требует экстренного медицинского вмешательства. Для ангионевротического отека внутренних органов характерны такие признаки, как рвота, усиленная перистальтика, боль в животе, тошнота и сильный понос. При отеке Квинке поражающем мозговые оболочки возникают неврологические нарушения: эпилептические припадки,

    В целом для отека Квинке характерно:
    • Отек – набухание слизистого эпителия, кожи и подкожной клетчатки
    • Ощущение жжение и боли в месте отека
    • Ощущение напряжения
    • Бледность кожных покровов в области отека
    • Ощущение беспокойства

    Диагностика и лечение отека Квинке

    Как правило, отек Квинке формируется на верхней части туловища: лице, шее, тыльной стороне кистей и стоп, и значительно реже на оболочках мозга, суставах, внутренних органах. Отек Квинке может случиться у любого человека, однако наибольший риск появления наблюдается у людей, уже страдающих аллергией.

    Лечение отека Квинке, в первую очередь, направлено на подавление острой аллергической реакции. Неотложная помощь при отеке Квинке заключается в первую очередь в снятии острой реакции на аллерген. Очень важно сразу же при возникновении отека Квинке устранить взаимодействие с аллергеном, вызвавшим реакцию. После купирования острой реакции, можно переходить к устранению причин самого заболевания. Как правило, на это направлена последующая медикаментозная терапия. Конкретные препараты назначаются лечащим врачом и зависят от симптоматических проявлений ангионевротического отека.

    Лечение отека Квинке в клинике Семейная

    К какому специалисту следует обратиться, если у вас обнаружились симптомы отека Квинке?

    Прием аллерголога в клинике «Семейная»

    В нашей клинике прием ведут доктора высшей квалификационной категории с помощью самого современного оборудования. Наши специалисты обязательно учитывают все возможные факторы развития заболевания, включая наследственность, образ жизни и питания, наличие вредных привычек, что позволит выполнить точную диагностику и подобрать наиболее план лечения. Это гарантирует высокий уровень оказания медицинской помощи.

    Профилактика отека Квинке

    Профилактические мероприятия возможны только в той ситуации, когда установлена причина отека Квинке и по возможности избегать взаимодействие с аллергеном, провоцирующим возникновение аллергической реакции. Кроме того, таким больным нужно вылечить существующие очаги хронической инфекции, так как они способствуют общей аллергизации организма. Периодически назначаются курсы антигистаминных препаратов для профилактики отека Квинке, например, в период цветения растений при аллергии на пыльцу.

    Лечение аллергических заболеваний – одно из приоритетных направлений работы клиники «Семейная».

    Запись на прием к врачу аллергологу

    Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области аллергологии в клинике «Семейная».

    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: