Аллергия при муковисцидозе


Аллергический бронхолегочный аспергиллез при муковисцидозе

Предлагаем Вашему вниманию материал об одном из заболеваний, часто сопутствующих муковисцидозу — аллергическом бронхолегочном аспергиллезе (АБПА). Заболевание у ребенка часто пропускается врачами из-за сложности его проявлений и диагностики. Знание симптомов этого заболевания может помочь родителям заподозрить развитие АБПА на ранних стадиях, обсудить предположения с лечащим врачом и провести своевременно все исследования для исключения или подтверждения диагноза и начала жизненно важного лечения.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез представляет собой заболевание бронхов и легких, которое развивается в результате сенсибилизации к аллергенам Aspergillus fumigatus, находящимся в окружающей среде (черный плесневый спороносный гриб, его можно наблюдать во влажных помещениях, ванных комнатах, бассейнах, верхних слоях почвы, в земле домашних растений, клетках птиц, кондиционерах. и т.п.).

Хотя гриб практически не попадает в сами легкие и непо­средственно не разрушает ткань, он размножается в слизистой оболочке дыхательных путей больного и вызывает ­рецидивирующее аллергическое воспаление в легких. Крошечные воздушные пузырьки легких (альвеолы) заполняются прежде всего эозинофилами. Может увеличиться количество вырабаты­вающих слизь клеток. В далеко зашедших случаях воспаление вызывает стойкое расширение крупных дыхательных путей.

Как известно, грибок поражает не только легкие, но и ногти. Для лечения грибка ногтей используют современные наружные антигрибковые препараты, а в запущенных случаях прибегают к удалению ногтевой пластинки. Лоцерил — инновационное средство против грибка ногтей. Отзывы про Лоцерил от грибка ногтей от тех, кто его применял, весьма хорошие, препарат действительно помогает избавиться от грибка.  Современный препарат, который обладает широким спектром противомикозной активности. Препарат выпускается в форме лака. Лоцерил наносится на ногти всего 1 раз в неделю! А еще это единственный препарат в России, зарегистрированный и для лечения, и для профилактики грибка ногтей.

Диагностика аллергического бронхолегочного аспергиллеза у больных муковисцидозом затруднена в связи с наложением клинических, рентгенологических, микробиологических, иммунных проявлений обоих заболеваний. В то же время необходимо помнить о важности своевременной диагностики аллергического бронхолегочного аспергиллеза, так как при отсутствии адекватного лечения у больных муковисцидозом отмечается прогрессирование бронхолегочной патологии с быстрым нарастанием вентиляционных расстройств и дыхательной недостаточности.

Минимальный набор диагностических критериев:

1. Острые и подострые клинические расстройства (кашель, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бронхоспазм, усиливающийся при физической нагрузке, ухудшение показателей функции внешнего дыхания, увеличение количества мокроты), которые нельзя связать с другой этиологией респираторного процесса.

2. Повышение уровня в крови общих иммуноглобулинов Е (Ig E общий).

3. Положительный кожный тест с аллергеном A. fumigatus .

4. Наличие одного из нижеперечисленных результатов:
определение в сыворотке крови больного антител к A. fumigatus, или повышенный уровень в крови IgG-антител к A. fumigatus, или
появление новых (недавних) изменений на рентгенограмме (инфильтратов, мукоидных пробок) или
компьютерной томограмме грудной полости (бронхоэктазов), которые не удается ликвидировать на фоне антибактериальной терапии и кинезитерапии.

Исследования для выявления АБПА у больных муковисцидозом

1. При появлении в сыворотке крови высокого уровня IgE общих у больных муковисцидозом старше 6 лет необходимо исключить АБПА.
2. Ежегодно всем детям и взрослым с муковисцидозом определять в сыворотке крови IgE общие. При концентрации IgE общих более 500 IU/ml необходимо провести кожную пробу на наличие гиперреактивности к A.Fumigatus и определить уровень специфических IgE A. Fumigatus на основе коммерческих наборов RAST.

При положительных результатах обследования решать вопрос о диагнозе на базе критериев диагностики АБПА

1. При концентрации IgE общих 200-500 IU/ml, повторить исследование, при выявлении нарастания уровня IgE общих, рекомендуется провести дополнительные диагностические тесты (кожную пробу на наличие гиперреактивности к A.Fumigatus и определить уровень специфических IgE A.Fumigatus, рентгенографию грудной клетки, посев мокроты, желательно с идентификацией выделенных грибов, клинический анализ крови с определением уровня эозинофилов).
2. При нарастании респираторных жалоб, не связанных, по мнению врача, с бактериальным обострением бронхолегочного процесса, отсутствие при этом эффекта от антимикробной терапии, появление «непонятного» инфильтрата в легких, появление упорного бронхоспазма, эозинофилии периферической крови- иммунологические
обследования (определение в сыворотке крови антител класса IgG к антигенам A. Fumigatus, специфические LgE A.Fumigatus , LgE общие) необходимо провести внеурочно.
3.При невозможности организовать весь комплекс обследования, достаточным для диагностики АБПА является резкое нарастание LgE общих в сочетании с клиникой бронхоспазма и эозинофилией периферической крови.

Терапия АБПА имеет 2 основных аспекта, и направлена как на снятие явлений аллергического воспаления и гиперчувствительности, так и на уменьшение антигенного воздействия. Системные глюкокортикостероиды являются основой в лечении АБПА, применение итраконазола оказывает дополнительный эффект.
При МВ, осложненном АБПА, преднизолон назначается в остром периоде в дозе 2мгкгсутки в течении 1-2 недель с последующим в течение 1-2 недель уменьшением дозы до 1мгкг в сутки, а затем (в течение 2-3 месяцев) снижением дозы, переходом на альтернирующий курс и, повозможности, его отменой.
Решение о снижении дозы преднизолона принимается с учетом положительной динамики клинической симптоматики АБПА и уровня общего IgE общего.

Ликвидация клинических симптомов АБПА, восстановление показателей ФВД до уровня, предшествующего его развитию, разрешение рентгенологических изменений и уменьшение уровня IgE общих более, чем на 35% в течение 2 месяцев с их стабилизацией в период отмены преднизолона свидетельствуют о ремиссии АБПА.
Итраконазол (5мгкг максимально 200 мг 2 раза в день) можно назначать при недостаточном клиническом или серологическом ответе на применение стероидов.
Продолжительность приема итраконазола, под контролем функции печени. Может составлять 3-6 месяцев.

В процессе лечения аллергического бронхолегочного аспергиллеза при муковисцидозе следует уделять особое внимание регулярному проведению кинезитерапии: специальной дыхательной гимнастики, направленной на эффективное удаление мукоидных пробок и мокроты из бронхов различного калибра. В таких случаях особенно эффективными являются методы дыхательных упражнений с преодолением положительного давления на выдохе от 10 до 20 мм вод.ст. К ним относятся флаттер-терапия, дыхание через ПЕП-маску, ингаляции через ПЕП-систему, аутогенный дренаж, выдох через сжатые губы или в трубочку диаметром 0,2-0,5 см, для детей младшего возраста — дыхательные игры с надуванием воздушных шариков, мыльных пузырей, свистки, дудочки. Упражнения повторяют ежедневно, 1-3 раза в день, по 15-30 мин, в зависимости от тяжести состояния, с последующим эффективным откашливанием с помощью резкого форсированного выдоха.

При своевременной диагностике аллергического бронхопульмонального аспергиллеза у пациентов с муковисцидозом и правильно проведенном лечении происходит санация легких, снижение числа обострений и улучшение функции легких. Но возможны рецидивы заболевания.

Больным АБПА для уменьшения контактов с плесневым грибом A. Fumigatus следует избегать пребывания в сырых помещениях с плесневыми налетами на стенах, сеновалах, употребление пищи, содержащих плесень и т.п.

Исследования (IgG антитела к Aspergillus fumigatus и Спец. IgЕ к Aspergillus fumigatus, и Общий IgЕ) проводятся в лаборатории ХЕМА

Муковисцидоз | NHLBI, NIH

Генетическое тестирование может сказать вам, несете ли вы мутацию гена CFTR . Это называется тестированием оператора связи. Люди, унаследовавшие мутацию гена CFTR от одного из родителей, являются носителями кистозного фиброза. Люди, унаследовавшие мутацию гена CFTR от обоих родителей, будут иметь кистозный фиброз. Узнайте больше о том, как муковисцидоз передается по наследству, в разделе «Причины». Генетическое тестирование исследует вашу ДНК из образца крови или слюны или клеток с внутренней стороны вашей щеки.

Стандартный тест для проверки возможных носителей муковисцидоза выявляет 23 наиболее распространенные мутации генов, вызывающих заболевание. Если у вас положительный тест, вероятность того, что вы носитель, составляет 99%. Однако, если у вас отрицательный результат, все еще существует небольшая вероятность того, что вы можете быть носителем мутации CFTR , которая не обнаружилась при тестировании.

Братья и сестры больного муковисцидозом могут захотеть пройти обследование на муковисцидоз, независимо от того, есть ли у них симптомы.Другие родственники, такие как двоюродные братья и сестры, сводные братья и сестры, могут быть обследованы, если у них есть симптомы или если семья обеспокоена тем, что у человека может быть кистозный фиброз.

После положительного результата скринингового теста диагноз должен быть подтвержден дополнительными исследованиями.

Определите, кто с большей вероятностью будет носителем CF по факторам риска.

.

Муковисцидоз | CF | Симптомы муковисцидоза

Муковисцидоз (МВ) - это наследственное заболевание слизистых и потовых желез. В основном это поражает легкие, поджелудочную железу, печень, кишечник, носовые пазухи и половые органы. CF делает слизь густой и липкой. Слизь забивает легкие, вызывая проблемы с дыханием и способствуя размножению бактерий. Это может привести к повторным легочным инфекциям и повреждению легких.

Симптомы и степень тяжести CF могут различаться. У некоторых людей с рождения возникают серьезные проблемы.У других есть более легкая версия болезни, которая не проявляется, пока они не станут подростками или молодыми людьми. Иногда у вас будет немного симптомов, но позже у вас может появиться больше симптомов.

CF диагностируется с помощью различных тестов, таких как тесты на гены, кровь и пот. Лекарства от МВ нет, но в последние годы лечение значительно улучшилось. В прошлом большинство смертей от CF приходилось на детей и подростков. Сегодня, благодаря улучшенным методам лечения, некоторые люди с МВ доживают до сорока, пятидесяти или старше.Лечение может включать физиотерапию грудной клетки, диетотерапию и респираторную терапию, лекарства и упражнения.

NIH: Национальный институт сердца, легких и крови

.

Генная терапия кистозного фиброза

Узнайте о муковисцидозе, генетическом заболевании, поражающем легкие, поджелудочную железу и другие органы, а также о том, как лечить это хроническое заболевание и жить с ним.

CF - редкое генетическое заболевание, обнаруживаемое примерно у 30 000 человек в США.S. Если у вас есть CF или вы собираетесь пройти тестирование на него, знание роли генетики в CF может помочь вам принять обоснованные решения относительно вашего медицинского обслуживания.

Если вам или вашему ребенку только что поставили диагноз муковисцидоза или ваш врач рекомендовал пройти тестирование на МВ, у вас может возникнуть много вопросов.

Диагностика CF - это многоэтапный процесс.Полная диагностическая оценка должна включать скрининг новорожденных, тест на содержание хлоридов пота, генетический тест или тест на носительство, а также клиническую оценку в центре обслуживания, аккредитованном CF Foundation.

.

Новости о муковисцидозе - ScienceDaily

Прорыв слизи может помочь пациентам легко дышать

13 мая 2020 г. - Были обнаружены новые сведения о молекулярных механизмах, влияющих на вязкость слизи. Открытие того, как регулируется толщина слизи, может помочь улучшить очистку дыхательных путей ...


Исследование выявляет «войны ошибок», происходящие при кистозном фиброзе

12 ноября 2019 г. - Ученые выяснили, как общие респираторные клопы, вызывающие серьезные инфекции у людей с муковисцидозом, взаимодействуют друг с другом, согласно новому исследованию...


Носители кистозного фиброза с повышенным риском пищеварительных симптомов

17 октября 2019 г. - Исследователи обнаружили, что носители наиболее распространенного генетического варианта, вызывающего кистозный фиброз, испытывают некоторые симптомы, похожие на симптомы людей с муковисцидозом. Эти выводы были ...


Новая интраназальная визуализация для исследования дыхательных путей у пациентов с кистозным фиброзом

7 августа 2019 г. - Исследователи описывают новый минимально инвазивный инструмент для просмотра различий в носовых дыхательных путях пациентов с муковисцидозом in vivo на клеточном уровне...


Поджелудочная железа человека на чипе открывает новые возможности для изучения болезней

16 июля 2019 г. - Ученые создали поджелудочную железу человека на чипе, который позволил им определить возможную причину частого и смертельного осложнения муковисцидоза (МВ), называемого диабетом, связанным с МВ, или CFRD. Это может ...


Мед манука для уничтожения лекарственно-устойчивых бактерий, вызываемых муковисцидозом

29 мая 2019 г. - Мед манука может стать ключом к прорывному лечению пациентов с муковисцидозом после предварительной подготовки...


Определение того, что связывается со слизью

13 марта 2019 г. - Человеческое тело полно слизи. Эта вязкая слизь - это не просто неприятность, которую вы кашляете или чихаете - она ​​может связываться с лекарствами, токсинами или микробами, потенциально влияя на здоровье человека. ...


Бактериальный иммунитет и инфекционные заболевания

8 января 2019 г. - Пациенты с муковисцидозом часто заражаются синегнойной палочкой, бактерией, которая поражает легкие и препятствует дыханию, часто вызывая смерть.Сама P. aeruginosa тоже может быть инфицирована ...


Экспериментальные данные подтверждают связь между муцинами в легких и фиброзом легких

18 декабря 2018 г. - Группа исследователей выявила связь между слизью в мелких дыхательных путях и легочными ...


Анализ крови может привести к лечению кистозного фиброза, адаптированному для каждого пациента

12 декабря 2018 г. - Исследователи использовали анализ крови и технологию микрочипов, чтобы идентифицировать различные молекулярные сигнатуры у детей с муковисцидозом.Эти паттерны экспрессии генов в конечном итоге могут помочь ...


К лечению непереносимости глютена

30 ноября 2018 г. - Целиакия - тяжелое аутоиммунное заболевание кишечника. Это происходит, когда у людей развивается чувствительность к глютену, веществу, содержащемуся в пшенице, ржи и ячмене. Медицинские исследователи сейчас ...


Могут ли ученые изменить слизь, чтобы облегчить ее удаление и снизить вред легких?

Ноябрь12, 2018 - У людей с муковисцидозом и ХОБЛ слизь может стать слишком густой и липкой; кашель не может очистить его. Развиваются инфекции, приводящие к тяжелым хроническим заболеваниям и ранним ...


Гипертонический раствор может помочь детям с кистозным фиброзом дышать лучше

9 ноября 2018 г. - Согласно рандомизированному контролируемому исследованию, проведенному в ...

, младенцы с муковисцидозом могут лучше дышать, вдыхая гипертонический раствор.

Слизь, кашель и хроническая болезнь легких

Октябрь24, 2018 - По окончании простуды начинается сильный слизистый кашель. Звучит знакомо? Два исследования теперь дают объяснения: во-первых, важнейшие механизмы выделения слизи в пораженных и здоровых дыхательных путях; во-вторых, что происходит в ...


Общая генетическая связь при заболеваниях легких

22 октября 2018 г. - Международная группа исследователей выявила генетическую связь между интерстициальным заболеванием легких, связанным с ревматоидным артритом, и идиопатическим легочным заболеванием ...


Hit 'Em Where They Eat: Stealth Drug Fights Resistant Bacteria

Сен.26, 2018 - Исследователи занимаются поиском новых лекарств для борьбы с бактериальными «супербактериями». В новом отчете описывается успех использования галлия, металла, который бактерии принимают за железо, которое они принимают за ...


При инфекциях легких с МВ: на то, насколько хорошо работают антибиотики, могут влиять pH и кислород

26 сентября 2018 г. - Исследователи сообщают, что изменение факторов в модели кистозного фиброза легких, таких как баланс pH и кислород, помогло искоренить патогенные бактерии, минимизировав риски устойчивости к антибиотикам и...


Муковисцидоз влияет на рост матки, исследования показывают

3 августа 2018 г. - Новое исследование показало, что дети с муковисцидозом рождаются с меньшим весом, чем дети без этого заболевания, даже с учетом того, что вероятность их рождения выше ...


Методика может улучшить доставку фага, убивающего бактерии, в легкие

17 июля 2018 г. - Новая система доставки бактериофагов - вирусов, избирательно атакующих вредоносные бактерии - может помочь врачам найти новый способ борьбы с легочными инфекциями, которые угрожают пожилым пациентам и людям...


Дополнительные антиоксиданты могут уменьшить обострения кистозного фиброза

2 июля 2018 г. - витамин, обогащенный антиоксидантами, может уменьшить обострения дыхательных путей у людей с муковисцидозом (CF), согласно новому ...


13 мая 2020 г., среда

12 ноября 2019 г., вторник

Четверг, 17 октября 2019 г.

7 августа 2019 г.

16 июля 2019 г., вторник

среда, 29 мая 2019 г.

13 марта 2019 г., среда

8 января 2019 г., вторник

18 декабря 2018 г., вторник

среда, 12 декабря 2018 г.

пятница, 30 ноября 2018 г.

12 ноября 2018 г., понедельник

9 ноября 2018 г.

24 октября 2018 г., среда

22 октября 2018 г., понедельник

среда, 26 сентября 2018 г.

пятница, 3 августа 2018 г.

17 июля 2018 г., вторник

2 июля 2018 г., понедельник

пятница, 19 января 2018 г.

пятница, 5 января 2018 г.

Четверг, 28 декабря 2017 г.

13 декабря 2017 г.

12 декабря 2017 г., вторник

21 ноября 2017 г., вторник

16 ноября 2017 г.

.

Смотрите также