Что такое экстрапирамидные расстройства


Виды экстрапирамидных расстройств и причины возникновения нарушений

Экстрапирамидная система – это глубокая и древняя система регуляции движений на бессознательном уровне. У наших далёких предков – рыб, земноводных, она является главной и единственной. У млекопитающих и человека ее значение изменилось. Она регулирует мышечный тонус, бессознательные моторные ответы, сохранение равновесия, участвует в автоматизации стереотипных движений. Довольно часто неврологи замечают такие явления и симптомы, которые свидетельствуют о возникновении экстрапирамидных заболеваний. В чем выражаются симптомы поражения экстрапирамидной системы? Об этом и будет разговор.

Нельзя объять необъятное

Симптоматика и лечение экстрапирамидных расстройств – это целый раздел неврологии и даже существует специализация по этому направлению, так же, как и существуют отдельные амбулаторные, и даже стационарные центры, в которых диагностируют и лечат заболевания экстрапирамидной нервной системы. Поэтому мы ограничимся описанием лишь основных признаков, которые характеризуют экстрапирамидные расстройства. Такого «мозаичного» подхода вполне хватит, чтобы пробудить интерес к теме, и даже обучить азам «визуальной диагностики». Теперь, увидев «странного» человека на улице, вы, возможно, скажете своим спутникам, что с ним происходит. 

Синдромология

Всего насчитывается несколько десятков различных заболеваний нервной системы, связанных с «подкоркой», а если к этому прибавить варианты течения, то получится внушительный перечень. Но все это многообразие «узоров», как в калейдоскопе, может быть сложено из небольших отдельных экстрапирамидных действий, которые подверглись нарушению. Так образовались экстрапирамидные симптомы. Под ними подразумеваются такие общие расстройства, как нарушение тонуса мышц и движений.

Нарушения тонуса

Изменения мышечного тонуса, проявляющиеся или диффузной, либо ограниченной гипотонией мышц (это довольно редко), или его значительным повышением (говорят, ригидная мускулатура) – первый и важный симптом.

Гипотония определяется как вялость и полная податливость, амплитуда в крупных суставах чрезмерно велика. Как известно, нормальный, физиологический тонус все-таки оказывает некоторое сопротивление, при попытке согнуть-разогнуть даже полностью расслабленную руку. Чувствуется, что вы сгибаете и разгибаете руку живого человека. В случае мышечной гипотонии экстрапирамидные нарушения проявляются симптомом «кукольных рук». Нельзя отделаться от впечатления, что вы перемещаете болтающуюся кукольную руку.

Экстрапирамидная ригидность – этодиффузное повышение тонуса или мышечная гипертония. При этом сопротивление руки, или ноги, которая не может расслабиться, является постоянным от самого начала движения и до конца. Экстрапирамидная симптоматика при этом напоминает «зубчатку». Мышцы разучились работать плавно и движутся крохотными «рывками», что напоминает прерывистое движение зубчатого колеса. В том случае, если «зубчатка» имеет очень мелкий «шаг», то можно говорить о восковидной гибкости. В любом случае, сопротивление, которое оказывает мышца больного, является значительным и постоянным. Это поражение характерно для болезни Паркинсона, которая прямо-таки олицетворяет собой многие экстрапирамидные расстройства.

Движения

Но мышечный тонус может быть патологически изменен как при движении, так и в состоянии покоя. Он не является показателем расстройства автоматических движений, а лишь нарушением подготовки к ним. Поэтому существуют также бессознательные изменения двигательной активности, а именно гипокинезия (обеднение движений), и гиперкинезы, которые проявляются самыми разными движениями.

Особым, смешанным вариантом нарушения движений с повышением тонуса является тремор, или регулярное дрожание, которое происходит в едином ритме. Тремор, как и остальные дискинезии, исчезают во время сна, как у взрослых, так и у детей, и появляются при пробуждении. Тремор может присутствовать при разных заболеваниях, например, паркинсонизме, а может быть единственным симптомом. В некоторых случаях, наличие тремора позволяет провести диагностику эндокринной патологии (он может возникать, например, при тиреотоксикозе).

При подкорковых синдромах  часто возникает «содружество» эффектов дистонии (нарушения тонуса) с дискинезиями (расстройствами движения). Часто ригидность сочетается с гипокинезией (брадикинезией, олигокинезией), например, при болезни Паркинсона. И напротив, мышечная гипотония имеет связь с гиперкинезами, например, с хореей. Последнее сочетание возникает при поражении неостриатума, а ригидность и гиперкинез проявляется при поражении черной субстанции. Именно об этом явлении и поговорим подробнее.

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич. В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить. Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле. Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт). В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона. Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе. Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

  • акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
  • пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
  • амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
  • дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
  • появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала. Основными представителями заболеваний этой группы являются:

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

  • Торсионный спазм или торсионная дистония.

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов.

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя. Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться. И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные. Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье. Наибольшее значение имеет хорея Гентингтона, как серьезное, неизлечимое и приводящее к смерти заболевание. Ему посвящена отдельная статья.

В некоторых случаях возникают отдельные и непроизвольные сокращения отдельных мышц и целых групп, но без движения. Тогда речь идет о миоклонии. В ее возникновении большую роль играет разрушение нормальных связей мозжечка с красными ядрами;

Внешне напоминает спортивную разминку дискобола, который, перед тем, как бросить диск, производит ряд быстрых, размашистых движений, в которых участвует крупная мускулатура таза и плеч. Часто проявляется на одной стороне тела и тогда называется «гемибаллизм». При этом разрушаются связи бледного шара с одним из субталамических ядер (ядра Льюиса) и гиперкинез возникает на стороне, противоположной очагу поражения.

Вместо заключения

Мы рассмотрели лишь немногие, самые основные экстрапирамидные расстройства. В стороне остались тики, лекарственные гиперкинезы, многие виды тремора, лицевые спазмы и блефароспазм, болезнь Туретта. В некоторых случаях даже профессионалам сложно выявить точный диагноз, и тогда можно выставить «экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное», поскольку эта возможность есть в МКБ-10.

Лечение этих заболеваний представляет собой серьезную проблему. Если учесть, что многие из субкортикальных заболеваний связаны с деменцией, то в арсенале врачей должны быть самые разнообразные препараты. К сожалению, очень редко удается полностью избавиться от клиники экстрапирамидных расстройств, даже при комбинации терапевтических и нейрохирургических методов. Но в настоящее время появляются новые и перспективные средства. В одной из следующих статей мы обязательно расскажем об этих препаратах, за которыми, несомненно, большое будущее.

Экстрапирамидные расстройства – особенности и лечение неврологических нарушений

Экстрапирамидная система регулирует мышечный тонус, отвечает за скорость двигательных реакций. Благодаря взаимосвязи со всеми участками нервной системы человеку доступны высшие формы нервной деятельности.

При нарушении тонуса мышц изменяется активность движений. В таком случае диагностируются экстрапирамидные расстройства, которые сопровождаются недостаточностью либо чрезмерностью движений. Синдром возникает в результате гибели мозговых клеток либо приёма антидепрессантов, лития, нейролептиков.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков. Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

  • тремором, когда повторяющиеся мышечные сокращения вызывают ритмические колебания туловища;
  • хореей, при которой нерегулярно двигаются разные части тела;
  • баллизмом, сопровождающимся более размашистыми и резкими движениями по сравнению с хореей;
  • дистонией, при которой мышцы сокращаются на протяжении длительного периода, что приводит к скручиванию и нездоровому положению частей тела;
  • акатизией, когда человек не может находиться на одном месте, он хочет суетиться, двигаться, ходить;
  • миоклонусом, при котором нерегулярно синхронно подёргиваются конечности;
  • тиками, которые проявляются в стереотипных нерегулярных движениях.

Расстройства этой группы могут быть рефлекторными (миоклония), спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы. В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором. Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Примечание! Установлено, что паркинсонизм является генетическим заболеванием.    

По мере развития болезни пациент отмечает скованность движений, человек не может полноценно писать, нарушается мелкая моторика. При прогрессировании патологии нарастают такие состояния:

  • тремор, затрагивающий конечности, подбородок;
  • гипертонус скелетной мускулатуры, проявляющийся в сутулости;
  • изменение походки, пациент «семенит» маленькими шажками, не может установить равновесие;
  • лицо человека застывает в одной гримасе, отсутствует мимика;
  • утрачиваются речевые умения, больной невнятно произносит слова;
  • ухудшаются мыслительные способности, внимание;
  • отсутствует мотивация, пропадает интерес к жизни;
  • происходят сбои в вегетативном функционировании – запоры, снижение либидо, проблемы с мочеиспусканием.

Врачи назначают лекарственные препараты при выраженных двигательных ограничениях: леводопы, синергисты дофамина, ингибиторы моноаминоксидазы, антихолинергические медикаменты.

Особенностью терапевтического курса является необходимость регулярного повышения дозировок лекарственных средств. Это приводит к формированию ряда побочных эффектов. Для снижения их развития нужно начинать терапию с минимальных доз медикаментов. Наиболее эффективный метод лечения – комбинирование лекарств с разным механизмом воздействия. Больному также требуется симптоматическое лечение. При развитии депрессивных состояний, сопровождающихся бессонницей и тревожностью, назначаются антидепрессанты.

Эссенциальный тремор

Заболевание обычно диагностируется одновременно у нескольких здоровых членов одной и той же семьи. Патология характеризуется генетическим механизмом передачи. Часто выявляется у людей средней возрастной категории. Не установлены причины, вызывающие это экстрапирамидное расстройство.

Любопытный факт! Приём малых доз алкогольных напитков снижается интенсивность тремора.

Тремор фиксируется в кистях рук и голове, не распространяясь на ноги. Голос может начать дрожать. Постепенно дрожание нарастает, но человек не утрачивает трудоспособность. К терапии подобной аномалии приступают не сразу, поскольку лечение будет длиться всю жизнь. При слабо выраженных проявлениях болезни лечение не нужно.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Паралич имеет дегенеративный характер. Развивается вследствие разрушения нейронов головного мозга. Сопровождается уменьшением концентрации дофамина – гормона радости. Патология чаще диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Яркий симптом заболевания – офтальмоплегия, которая со временем дополняется горизонтальным парезом и нарушением движений глазных яблок. Наблюдается дистония и ригидность мускулатуры, гипокинезия. Пациент часто падает из-за мышечной ригидности и офтальмоплегии.

По характеру течения синдром схож с болезнью Паркинсона. К дифференцирующим симптомам, различающим патологии, относятся парезы взора, гипертонус разгибателей тела, отсутствие дрожания конечностей. На последних стадиях болезни проявляется рвота, нарастают разгибательные и сухожильные рефлексы, человек плачет либо смеётся без причины. Снижаются интеллектуальные способности.

Медикаментозная терапия не оказывает должного воздействия. Продолжительность жизни больного – не более 10 лет. Для устранения гипокинезии требуется приём дофаминергических препаратов. Чтобы улучшить речевые навыки и походку, назначаются антидепрессанты, холиноблокаторы. Несмотря на лечебные меры, патология прогрессирует, постепенно истощая человека.

Дегенерация кортикобазального характера

Болезнь выявляется у пожилых людей. Аномалия выражается в поражении конечностей из-за разрушения нейронов и мозговой коры. Клиническая картина схожа с проявлениями паркинсонизма, но противопаркинсонические препараты не оказывают терапевтического действия.

Что за болезнь хорея Гентингтона и возможно ли ее полностью вылечить

Изначально развивается апраксия, затем появляется афазия, деменция, агнозия, снижение сенсорной восприимчивости. Болезнь прогрессирует, человек становится инвалидом и умирает.

Торсионная дистония

Заболевание развивается в результате неправильного функционирования базальных ядер. Патология не вызывает иных неврологических расстройств, кроме гиперактивных движений, странных поз. При появлении патологических признаков в детском возрасте поражаются мышцы нижних конечностей. Затем болезненный процесс захватывает мускулатуру лица, шеи, всего тела.

Эта форма имеет неблагоприятный прогноз. Большинство больных становится инвалидами. Требуется симптоматическая терапия, которая не оказывает надлежащего лечебного воздействия.

Сегментарная дистония

Эта разновидность дистонии отличается от торсионной тем, что неестественные мышечные движения наблюдаются на определённых участках тела. Развивается блефароспазм – сокращение окологлазных мышц. Формируется оромандибулярная дистония, которая выражается неконтролируемыми спазмами жевательных мышц, вытягиванием губ.

Отдельной формой сегментарной дистонии выступает кривошея, когда голова человека двигается в одну сторону. Изначально признаки носят временный характер, по мере развития экстрапирамидное расстройство становится хроническим. Возможны ремиссии, которые не оказывают влияния на прогрессирование болезни.

Фармакологическое лечение неэффективно. Изредка симптомы устраняются после применения Карбамазепина, Диазепама. При нарушении мышечного тонуса вводится Ботулотоксин А.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Патология часто диагностируется у португальцев 30-40 лет. Симптоматика проявляется в снижении рефлекторных действий, нейропатии, мозжечковых нарушениях. Интеллектуальные способности остаются на прежнем уровне. Терапия патологии не разработана.

Синдром Жиль де ла Туретта

Болезнь характеризуется неизвестной этиологией. Не установлено взаимосвязи между появлением заболевания и воздействием социальных либо перинатальных факторов. Нарушение начинает развиваться в 5-15 лет обычно у мальчиков. Выявлено немало семейных случаев. Предполагается, что причиной формирования расстройства выступает повышенная активность рецепторов дофамина.

Любопытный факт! Среди подобных пациентов чаще выявляются левши.

Яркий признак заболевания – голосовые и двигательные тики, проявляющиеся морганием, подёргиванием бровей, закрытием век. По мере развития патологии появляется кряхтение, мычание, покашливание, свист. Зачастую пациенты непроизвольно произносят различные бранные фразы, повторяют услышанное.

Пострадавшие подпрыгивают, вредят здоровью: выдёргивают волосы, кусают руки. Состояние сопровождается неврозом, навязчивыми идеями, депрессией, суицидальными мыслями. Таким пациентам требуется продолжительная симптоматическая терапия. Обычно назначают Клонидин, несмотря на развитие ряда побочных эффектов. Также эффективен Галоперидол.

Экстрапирамидные расстройства представляют большую группу неврологических синдромов, которые существенно снижают качество жизни больного. Своевременная терапия может облегчить состояние, устранив симптоматические нарушения, но полностью вылечить подобные заболевания невозможно.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Левин О. С., Аникина М. А., Васенина Е. Е. Когнитивные и нейропсихиатрические расстройства при экстрапирамидных заболеваниях // Журнал Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика — 2012.Пизова Н. В. Экстрапирамидные расстройства у лиц, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения // Журнал Анналы клинической и экспериментальной неврологии — 2014.

Что такое экстрапирамидный синдром (расстройство): симптомы и лечение, разновидности

Термин экстрапирамидные нарушения или экстрапирамидные расстройства включается в себя различные группы синдромов и заболеваний, возникающих при поражении системы базальных ганглиев.

Проявляются в ограничении свободных и автоматических движений, ненормальном владении частями тела или непроизвольных импульсах.

Экстрапирамидные расстройства.

Группа экстрапирамидных расстройств включает серьезные неврологические патологии, которые традиционно рассматривались, как болезни с неясной этиологией, сложной диагностикой и, в большинстве случаев, неизлечимые.

Такой нигилистический подход сегодня не применяется.

Для целого ряда заболеваний были подробно описаны патогенетические механизмы и определено эффективное симптоматическое лечение (при болезни Паркинсона, фокусной дистонии и др.), у некоторых – удалось определить генетический фон (болезнь Хантингтона, спиноцеребеллярная атаксия и т.д.), а современные исследования продолжают поиск возможности причинной терапии.

Несмотря на успехи вспомогательных исследовательских методов, которые существенно изменили клинические подходы в других областях неврологии, диагностика экстрапирамидных нарушений основывается на традиционном процессе тщательного наблюдения и выявления симптомов пациента от синдромологической, локальной и нозологической диагностики до определения возможного этиологического субстрата заболевания.

Симптомы

Экстрапирамидные нарушение можно разделить на гипокинетические, которые ограничивают свободную подвижность и гиперкинетические (дискинезия), которые проявляются в аномальных непроизвольных движениях.

Гипокинетические симптомы

Термин «гипокинезия» в узком смысле обозначает снижение степени (амплитуды) движений, которое, обычно, сопровождается другими гипокинетическими проявлениями:

  • акинез (нарушение инициации свободных движений);
  • брадикинезия (замедление движений).

Эти симптомы не всегда должны быть выражены совместно, может присутствовать, например, изолированный акинез или брадикинезия.

Гипокинетические экстрапирамидные расстройства, обычно, сопровождаются ригидностью, мышечным гипертонусом мышц, препятствующим полноценному активному и пассивному движению.

Гиперкинетические симптомы

Гиперкинетические экстрапирамидные нарушения проявляются рядом признаков:

  • тремор – ритмические колебательные движения тела, вызываемые чередующимися сокращениями мышечных агонистов и антагонистов;
  • хорея – вызывается случайно происходящими нерегулярными движениями различных частей тела, как правило, с акральным преобладанием; движения могут быть, как короткими и быстрыми, так и более длительными с «крутящим» характером (хорео-атетоидная дискинезия);
  • баллизм – это расстройство, такое же, как хорея, но с резкими движениями высшей амплитуды и величины, исходящих из проксимальных сегментов конечностей;
  • дистония создается продолжительными мышечными сокращениями, вызывающими скручивающие и повторяющиеся движения или ненормальное положение пораженных частей тела; свобода движений нарушается чрезмерными сокращениями участвующих мышц и вовлечением мышечных групп, обычно, не участвующих в данном движении;
  • миоклонус характеризуется коротким синхронным подергиванием мышц (агонистов и антагонистов в данной области) нерегулярной частоты и амплитуды; в отличии от тремора сокращение мышц при миоклонусе монофазные, от хореи миоклонус отличает тот факт, что это расстройство появляется на пораженных частях тела синхронно;
  • тики – это быстрые, нерегулярно повторяющиеся, но стереотипные движения или вокализация, сопровождающиеся освобождением внутреннего напряжения.

Другие термины, используемые для описания гиперкинетических расстройств:

  • Атетоз – это историческое название, первоначально используемое для обозначения дистонической формы детского церебрального паралича. В более широком смысле применяется для всех непроизвольных движений, соответствующих описанию дистонии или хореи. Этот термин может идентифицировать дискинетический синдром (фазу развития), возникающий в результате повреждения незрелого мозга.
  • Стереотипии – это термин, обозначающий продолжительные повторяющиеся позы и структурированные сложные движения, которые могут имитировать производительную деятельность и, как правило, имеют для данного человека и ситуации определенный символический смысл. Часто стереотипия сопровождает психические нарушение, например, шизофрению.

Синдром Паркинсона (паркинсонизм)

Это – экстрапирамидный нарушение, двигательное расстройство, характеризующееся следующими симптомами:

  • тремор;
  • ригидность;
  • гипокинезия (брадикинезия);
  • постуральные отклонения (нарушение осанки и походки).

Основа расстройства заключается в поражении нигростриатной дофаминергической передачи или дефекте внутренних соединений базальных ганглиев.

Болезнь Паркинсона – это наиболее распространенная причина болезненного состояния организма, который, в данном случае, обусловлен дегенерацией пигментных клеток (pars compacta substantiae nigrae), производстводящих допамин с его последующим дефицитом в стриатуме.

Таким образом, паркинсонизм характеризуется нарушением пресинаптической дофаминергической передачи, а постсинаптические дофаминовые рецепторы остаются нетронутыми.

Синдром Паркинсона может быть вызван многими другими причинами (другими нейродегенеративными патологиями, токсичными поражениями, сосудистыми, посттравматическими, постэнцефалитическими синдромами).

Лечение

При легких формах паркинсонизма терапевтическое вмешательство, в большинстве случаев, является неуместным, учитывая риск изменений в лечении психотических пациентов. В случае более тяжелых форм целесообразно снижение дозы препарата или замена классических нейролептиков атипичными препаратами. Также можно попытаться повлиять на симптомы паркинсонизма антихолинергическими препаратами или Амантадином (антагонист рецепторов глутамата).

Хореатические синдромы

Болезнь Хантингтона представляет собой типичный пример наследственного аутосомно-доминантного нейродегенеративного заболевания, у которого была определена ненормальная последовательность гена и известен его продукт. Болезнь характеризуется следующими признаками:

  • расстройства движения;
  • прогрессирующая деменция;
  • эмоциональные и поведенческие расстройства.

Хореатический синдром может развиться в результате лечения нейролептиками (тардивная дискинезия), а также – на поздних стадиях болезни Паркинсона, как осложнение дофаминергической терапии. Хорею, индуцированную медикаментами редко могут вызвать:

  • стимуляторы;
  • противоэпилептические препараты;
  • стероиды;
  • опиоиды, и т.д.

Постинфекционный хореатический синдром, сопутствующий стрептококковой инфекции, сегодня, в эпоху антибиотиков, встречается редко, но иногда может возникнуть после вирусного заболевания (например, кори).

Хорея беременных – эндотоксикоз типа эклампсии – возникает в 3 триместре беременности.

Лечение

Подавлять хореатические движения можно при помощи лекарств из группы нейролептиков (например, Галоперидол). По мере необходимости используются антидепрессанты и транквилизаторы. Более важным является психологическая терапия не только больного, но всей семьи.

Несмотря на многочисленные исследования и ряд лекарственных препаратов в последних стадиях тестирования, лечение этого заболевания пока не находится в поле зрения. Надежду может дать генная инженерия и смежные области, которые, к сожалению, в отношении использования в организме человека на данный момент находятся в зачаточном состоянии.

Дистонические синдромы

Наиболее распространенные дистонические экстрапирамидные нарушение – это идиопатические фокальные и сегментарные дистонии, поражающие области головы и шеи.

Их причина неизвестна, хотя пусковым механизмом может быть периферийная глазная болезнь, травма шеи и т.д.

  • Фокальная дистония часто ассоциируются со специфическим участием соответствующих групп мышц в связи с работой или профессиональной деятельностью («профессиональная дистония»). Кроме классической «судороги писателя» относительно часто дистония руки у музыкантов, играющих на струнных или клавишных инструментах, а также дистония губ и рта у духовых музыкантов.
  • Идиопатический блефароспазм, иногда – в сочетании с оромандибулярной дистонией (синдром Брейгеля), поражает людей среднего и пожилого возраста; из-за более частого моргания может развиться функциональная слепота.
  • Цервикальная дистония (спастическая кривошея) происходит в различных формах, в зависимости от соответствующего поражения мышц. Часто расстройство поражает людей молодого и среднего возраста.
  • Обобщенная дистония может быть проявлением наследственного нарушение генетического фона.
  • Вторичная дистония развивается в результате перинатальной энцефалопатии или врожденного нарушения обмена веществ (болезнь Вильсона).
Читайте также:  Глиоз головного мозга: причины, симптомы, лечение и прогноз

Лечение

Симптомы фокальной или сегментной дистонии могут быть подавлены с помощью ботулинического токсина, могут показать эффект супрессоры дистонии и дискинезии (блокаторы кальциевых каналов, антиоксиданты или Тетрабеназин.

При следующем расстройстве – тяжелой генерализованном дискинезии последним вариантом является электрошоковая терапия или нейрохирургические процедуры (в т.ч. глубокая стимуляция мозга).

При дистонии с началом в детстве, в подростковом возрасте и даже до 45 лет необходимо проверить чувствительность к L-ДОФА (150-500 мг, по крайней мере, в течение месяца) и исключить болезнь Вильсона.

Миоклонические синдромы

Кортикальный миоклонус характеризуется внезапным подергивание мышц лица и конечностей.

Этиологически, как правило, обусловлен метаболически (например, уремией), токсически, фармакологически (в частности, противосудорожными препаратами, Клозапином, трициклическими антидепрессантами и т.д.), сопровождают воспаления головного мозга (болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Подергивания вызываются, в основном, соместетическими и визуальными стимулами, как правило, нерегулярные во времени, но могут иметь ритмический характер и имитировать тремор.

Сегментный спинной миоклонус затрагивает конечности и туловище. Является проявлением травматической, инфекционной, неопластической или демиелинизирующей миелопатии.

Другие единицы миоклонуса:

  • физиологический – проявляется спорадическим подергиванием мышц во время сна, в состоянии тревоги, после физического напряжения; другой формой является икота (миоклонус диафрагмы);
  • эссенциальный – характерен неизвестными причинами, является наследственным или спорадическим;
  • эпилептический (форма кортикальной миоклонии) – является частью некоторых эпилептических синдромов (миоклонических приступов, эпилепсии Кожевникова, прогрессивных миоклонических эпилепсий);
  • миоклонус действия вызывается или усиливается свободным движением, и является проявлением очагового поражения головного мозга, как правило, травматического или сосудистого происхождения.

Лечение

При кортикальном (эпилептическом) миоклонусе препаратом первого выбора является Пирацетам (8-20 г в день первоначально, впоследствии 1-3 г в день) или Леветирацетам (первоначально 250 мг в день, увеличивая дозу на 500 мг в неделю, максимальная доза – 3 г) в сочетании с противоэпилептическими препаратами: Клоназепамом, Вальпроатом и Примидоном.

В случае подкоркового миоклонуса используется сочетание Клоназепама с Вальпроатом или Примидоном.

При спинальной форме может быть эффективным Клоназепам и ботулинический токсин.

Этиологическая классификация экстрапирамидных расстройств

Нозологическая диагностика (выявление нозологических единиц с четко определенными механизмами), как правило, основана на критериях, включающих соответствующие проявления болезненного состояния организма и исключающих другие диагностические возможности.

Этиологическая диагностика (определение причины болезни) является относительно легкой у заболевания с очевидным инфекционным агентом или в случаях четко определенных поражений, возникающих из одного процесса (травматические поражения, сосудистые изменения).

Читайте также:  Алкогольная полинейропатия (нейропатия)

Диагностика генетически связанных «нейродегенеративных заболеваний» является более сложной. Ранее она была более приближенной, основывалась исключительно на клиническом эмпиризме или гистологических исследованиях.

Сегодня, ввиду расширения знаний о генетическом фоне этих заболеваний и с помощью методов молекулярной биологии, диагностика часто бывает возможной «in vivo», пренатально или у бессимптомных пациентов.

До сих пор гетерогенная группа заболеваний базальных ганглиев системы начинает классифицироваться новым образом, на этиологической основе:

  • первичные заболевания – в свою очередь, делятся на семейные, имеющие генетический фон (как правило, известен хромосомный маркер или прямо болезненная последовательность гена) и спорадические (генетическая основа только предполагается или заболевания имеет неизвестное происхождение);
  • вторичные заболевания – возникают в результате приобретенного структурного повреждения (травмы, сосудистые расстройства, воспаления, опухоли) или химического воздействия (лекарственные средства, токсины, метаболические нарушение).

Генетически связанные (первичные, идиопатические) двигательные расстройства

В последние годы удалось значительно расширить знания о молекулярной основе генетически связанных двигательных расстройств, многие из которых были первоначально классифицированы, как врожденные пороки развития или т.н. идиопатические нейродегенеративные заболевания.

Была определена хромосомная локализация ряда болезненных генов, а у некоторые из них были идентифицированы и их белковые продукты с объясненной или, по крайней мере, предполагаемой ролью в патогенезе заболевания.

Вторичные синдромы из-за повреждения базальных ганглиев

В дополнении к генетическим заболеваниям, основой экстрапирамидных двигательных расстройств могут быть различные вторичные вовлечения базальных ганглиев и функционально связанных структур головного мозга (префронтальная и височная кора, таламус, ствол мозга). Причинами могут быть:

  • различные внутричерепные патологии (инфекционные воспаления, опухоли, сосудистые разрывы или закупорки, черепно-мозговые травмы и последующие состояния);
  • обобщенные инфекции;
  • паранеопластические процессы;
  • гипоперфузия и гипоксемия при сердечно-сосудистой и легочной недостаточности;
  • метаболические заболевания;
  • воздействия внешнего происхождения (лекарства и токсины).

Экстрапирамидные синдромы при цереброваскулярной болезни

Значение сосудистых заболеваний головного мозга в развитии экстрапирамидных синдромов часто переоценивается.

Причинная роль ишемии или кровоизлияния в базальных ганглиях и другой структуре применима только в небольшом числе случаев вторичного синдрома паркинсонизма или дискинетических расстройств. Для них, как правило, характерно одностороннее преобладание симптомов.

Болезнь Вильсона почти всегда ассоциируются с неврологическими симптомами, включая широкий спектр, практически, всех известных проявлений гипо- и дискинетических экстрапирамидных синдромов. Нарушения обмена веществ, прежде всего, затрагивает лизосомы печени, нервная система поражается вторично.

Своевременное лечение может предотвратить дальнейшее развитие неврологических симптомов, поэтому необходимо иметь в виду возможность болезни Вильсона и исключить (или подтвердить) ее у всех пациентов с любыми экстрапирамидными двигательными расстройствами, возникших до 40-45 летнего возраста.

При заболеваниях щитовидной железы описывает возникновение акцентированного физиологического тремора и координационной или сегментной дистонии. При печеночной недостаточности иногда наблюдается характерный «flapping tremor».

Экстрапирамидные нарушение – это расстройства, поражающие не только здоровье человека, но также оказывающие существенное влияние на его социальную жизнь. Поэтому, необходимостью является своевременная диагностика и, соответственно, лечение болезни.

Двигательные (Экстрапирамидные) расстройства

29.04.2019

Экстрапирамидные расстройства – группа неврологических нарушений. Характеризуются тремором, замедленными или избыточными непаралитическими движениями. Экстрапирамидные расстройства – не самостоятельное заболевание, а группа двигательных патологией, которые встречаются при многих неврологических болезнях.

Причины

Экстрапирамидные двигательные расстройства возникают из-за поражения базальных ганглиев – подкорковых структур головного мозга. Базальные ганглии отвечают за движения и вегетативные функции в организме.

Симптомы

Экстрапирамидные расстройства сопровождают такие болезни и патологические состояния:

Болезнь Паркинсона

Клиническая картина заболевания характеризуется тремором в спокойствии, ригидности мускулов и замедленными движениями.

Болезнь Паркинсона проявляется в одной из трех форм:

  • акинетико-ригидная форма: замедляются движения, мышцы ригидны, нарушается ходьба;
  • Дрожательная форма: преобладают дрожащие движения в спокойствии;
  • смешанная форма – это комбинация двух предыдущих форм.

Паркинсоновские синдромы

Сосудистый паркинсонизм

Возникает при нарушении кровообращения головного мозга. Клинически проявляется в одной из трех форм:

  1. акинетико-ригидная форма: замедление движений, ригидность мышц и нарушение ходьбы; расстройство вовлекает преимущественно нижнюю часть тела;
  2. сочетание экстрапирамидных, пирамидных, мозжечковых, псевдобульбарных и умственных нарушений; клинически проявляется нарушением движений, координации, снижением интеллекта, затруднением глотания, сиплостью голоса и нарушением четкости речи;
  3. односторонний акинетико-ригидный синдром; проявляется классической триадой симптомов, дрожанием конечностей в спокойствии.

Симптомы возникают быстро, чаще всего после инсульта или транзиторной ишемической атаки.

Постэнцефалический паркинсонизм

Расстройство чаще всего возникает после осложнений на фоне гриппа, ВИЧ-инфекции, герпетического энцефалита, нейросифилиса.

Клиническая картина: судороги взора, глазодвигательные нарушения, избыточное потоотделение и слюноотделение, нарушение мышечного тонуса, тики, дневная сонливость, кататонический синдром, обсессивно-компульсивное расстройство. Интеллект снижается редко.

Токсический паркинсонизм

Возникает при интоксикации тяжелыми металлами, героином, марганцем, эфедроном.

Клиническая картина: высокоамплитудные дрожания конечностей, туловища и головы; нарушение ходьбы, частые падения, застывание; нарушение четкости речи, нарушение глотания и сиплость голоса; спазмы мышц, сопровождающиеся сильной болью; снижение мимики лица.

Лекарственный паркинсонизм

Возникает после приема типичных нейролептиков (Галоперидол, Аминазин). Симптомы развиваются спустя 2–12 недель после начала лечения. Лекарственный паркинсонизм также вызывается Резерпином, Цинниразином, Амлодипином.

Клиническая картина: смешанный двусторонний тремор, стереотипные движения, неприятные ощущения двигательного беспокойства.

Другие нарушения экстрапирамидной системы

Эссенциальный тремор

Предполагается, что расстройство передается генетически, аутосомно-доминантным наследованием.

Клиническая картина: тремор при попытке удержать позу (например, удержать руки вверх), тремор при движении, тремор головы, сиплость голоса. Эссенциальный тремор поражает конечности с двух сторон.

Дистония

Характеризуется медленными или насильственными повторяющимися быстрыми движениями, которые приводят к вращению и сгибанию туловища, сгибанию или разгибанию рук и ног. Обязательное условие дистонии – симптомы возникают при осознанной попытке сделать движение.

Хорея

Клиническая картина болезни Гентингтона:

  • непроизвольные неконтролируемые движения по типу акатазии, тремора, дистонии или хореи;
  • произвольные движения: замедление движений, нарушение удержания позы, нечленораздельная речь, затруднение глотать;
  • снижение интеллекта, трудности в организации быта, трудности в общении;
  • депрессия, агрессия, вспышки ярости, паранойя, сексуальные нарушения.

Хорея Гентингтона протекает в одной из 4-х форм: гиперкинетическая, ювенильная, психическая и акинетико-ригидная.

Тики

В основе клинической картины – клонические гиперкинезы и неритмические повторяющиеся движения, которые одномоментно вовлекают одну мышцу или группу мышц.

Симптомы:

  1. двигательные: моргание, зажмуривание, подпрыгивания, насильственное повторение движений, повторение неприличных высказываний;
  2. вокальные: покашливание, насильственное повторение слов за другими людьми, повторение собственных слов;
  3. чувствительные: мигрирующие неприятные ощущения по телу, которые принуждают к действию.

Отличительная особенность тиков при синдроме Туретта – они не проходят ночью, но могут подавляться волей человека.

Мультисистемная атрофия

Клиническая картина проявляется такими экстрапирамидными и неврологическими нарушениями:

  • акинетико-ригидный синдром;
  • нарушение координации;
  • нарушение четкости речи и глотания, сиплость голоса;
  • снижение мимики.

При мультисистемной атрофии повреждаются базальные ганглии, стволовые ядра головного мозга, вовлекается мозжечок и боковые рога спинного мозга.

Деменция с тельцами Леви

Это прогрессирующее заболевание, которое проявляется психическими, экстрапирамидными и вегетативными нарушениями.

Клиническая картина: постепенное снижение интеллекта, зрительные галлюцинации, спонтанно возникающие симптомы паркинсонизма, колебание артериального давления, депрессия.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Наиболее выраженные двигательные нарушения:

  1. трудности в удержании позы;
  2. акинетико-ригидный синдром;
  3. парез взора.

Другие нарушения: снижение интеллекта, сиплость голоса, расстройства речи, трудности глотания.

Болезнь Пика

Клиническая картина: выраженное снижение интеллекта, акинетико-ригидный синдром, утрата критики к собственной личности, признаки паркинсонизма, нарушение социализации и контроля за своим поведением, расстройства речи.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать экстрапирамидные двигательные расстройства, клиническая картина должна соответствовать диагностическим критериям болезни. Например, диагностические критерии болезни Паркинсона:

  1. впервые симптомы появляются односторонне;
  2. тремор в спокойствии;
  3. болезнь постепенно прогрессирует;
  4. болезнь длится более 10 лет;
  5. симптомы уходят при приеме Л-ДОФА.

Чтобы подтвердить болезнь с экстрапирамидным расстройством, нужны данные инструментальных методов исследования: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, электроэнцефалография, электронейромиография.

Болезни и синдромы с экстрапирамидными расстройствами лечатся такими подходами:

  • Нейропротекторная терапия. Она направлена на предотвращение или замедление дегенерации клеток головного мозга.
  • Симптоматическая терапия. Направлена на устранение конкретных симптомов.
  • Патогенетическая терапия. Направлена на восстановление химических процессов в головном мозгу, устраняет нейрофизиологический дисбаланс.
  • Терапия двигательных и недвигательных осложнений.
  • Психотерапия.
Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

Экстрапирамидные расстройства: понятие, признаки, лечение

Экстрапирамидная система является сложным комплексом, состоящим из ряда тесно соединенных между собой ядер серого вещества. С функциональной точки зрения, данный комплекс представляет собой базу реализации сложных безусловных рефлексов (врожденных, видовых), называемых инстинктами (оборонительный, пищевой, половой, материнский и другие).

Функцией экстрапирамидного комплекса является также регуляция мышечного тонуса, нормальных содружественных движений (синкинезии) и рефлекторных двигательных реакций: содружественные движения при ходьбе, жестикуляция, отдергивание руки от горячего предмета или при болезненном воздействии. Еще одной функцией данной системы является обеспечение постуральных рефлексов (позы, положение в пространстве). Лечение экстрапирамидных расстройств, как правило, длится всю жизнь.

Основные образования, из которых состоит экстрапирамидная система:

  • чечевицеобразное ядро;
  • хвостатое ядро;
  • красное ядро;
  • черная субстанция;
  • субталамическое ядро;
  • ретикулярная формация;
  • ядра мозжечка;
  • премоторная кора (эта зона имеет непосредственное отношение как к экстрапирамидной системе, так и к пирамидной).

Данные анатомические образования имеют тесные связи и между собой и с другими образованиями центральной нервной системы.

Именно нарушениями в работе клеток, составляющих образования экстрапирамидной системы, а также их проводящих путей, обусловлено возникновение экстрапирамидных расстройств. Данная группа заболеваний характеризуется многообразием симптоматики.

Современная классификация экстрапирамидных расстройств подразделяет их на две большие группы:

  1. 1. гипокинетические (паркинсонизм, изолированная акинезия);
  2. 2. гиперкинетические.

Гиперкинетические расстройства по своему характеру возникновения могут быть:

  • спонтанными (хорея, баллизм, разновидности миоклонии);
  • акционными или кинезиогенными, которые провоцируются произвольными движениями (некоторые разновидности пароксизмальных дискинезий, кинетический тремор, дистония);
  • специфическими кинезиогенными - гиперкинезы, возникающие лишь при выполнении определенных движений (например, спазм при письме или игре на музыкальных инструментах);
  • рефлекторными - вызванные раздражениями извне (например, рефлекторная миоклония).

Исходя из двигательного рисунка, гиперкинетические расстройства классифицируют следующим образом:

  • ритмические - вызванные периодическим сокращением мышц агонистов и антагонистов (дрожание, миоритмия);
  • преимущественно тонические - провоцируемые одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов (дистония);
  • преимущественно клонические (быстрые, мобильные, фазические), проявляющиеся как в виде простых движений, вызванных сокращением одной мышцы, так и в виде сложных по организации движений, похожих на нормальный двигательный акт (тики, хорея).

По распространенности гиперкинезы делят на генерализованные, сегментарные, фокальные и мультифокальные.

Клиническая картина и варианты течения расстройств экстрапирамидной системы зависят от зоны и механизма поражения.

Данную патологию принято относить к группе дегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Патогенетическим фактором патологии является гибель нейронов ряда образований экстрапирамидной системы:

  • черной субстанции;
  • бледного шара;
  • скорлупы.

Этиология данных нарушений на сегодня не установлена, но существуют данные о генетической предрасположенности.

Следует различать:

  • Болезнь Паркинсона (первичная форма): в структуре всех случаев паркинсонизма это состояние составляет большинство случаев (80%). Возникновение патологии обусловлено генетическими факторами.
  • Вторичный паркинсонизм, или синдром Паркинсона. Является одним из симптомов различных поражений или заболеваний центральной нервной системы.

Происходит постепенное замедление и появление скованности активных движений: отмечается, что раньше всего изменения становятся заметны в правой руке у правшей, поскольку нарушения вызывают в разной степени выраженные трудности при письме и выполнении мелких действий пальцами. Затем, по мере прогрессирования тремора и скованности, изменения становятся заметны и в других частях тела:

  • Появляется гипертонус скелетных мышц, благодаря чему постепенно формируется определенная поза, характеризующаяся сутулостью и сгибанием конечностей.
  • Наблюдаются характерные изменения в походке: она становится “шаркающей”, “семенящей”. Появляется пропульсия: такому пациенту, как правило, сложно шагнуть при начале ходьбы, а затем, в результате смещения вперед центра тяжести он не может остановиться. Из-за этого больной теряет равновесие. Постепенно стираются индивидуальные особенности походки.
  • Начинает дрожать подбородок и конечности. Особенно это заметно в состоянии покоя.
  • Отмечается застывание, бедность мимики, редкое моргание веками - так называемое маскообразное лицо.
  • Снижается отчетливость, внятность речи.
  • Возможна гиперсаливация.
  • В разной степени замедляется темп мышления.
  • Происходит снижение внимания при сохранности на первых стадиях заболевания интеллектуальных способностей и памяти.
  • Из поведенческих изменений: у части больных примерно в половине случаев пропадает мотивация, сужается круг интересов, снижается аффективный фон, вплоть до хронической депрессии.
  • Вегетативные нарушения будут выражаться в расстройствах мочеиспускания, запорах, импотенции снижении обоняния, гиперпродукции кожного жира, ведущей к сальности кожи и волос.

Причинами данного расстройства могут стать следующие действия и патологии:

  • Атеросклероз церебральных сосудов.
  • Употребление пациентом некоторых лекарственных препаратов (например, некоторые нейролептики).
  • Интоксикации, в частности, этиловым спиртом, угарным газом, цианистыми соединениями, марганцем.
  • Наркомания.
  • Другие дегенеративные заболевания ЦНС - они способны затронуть экстрапирамидную сферу и, таким образом, вызвать паркинсонизм.
  • Воспалительные процессы, поражающие ЦНС (энцефалиты).
  • Онкологическое поражение головного мозга.
  • Некоторые наследственные заболевания.
  • Черепно-мозговые травмы, в том числе повторные повреждения головы (даже не очень тяжелые).

Чтобы определиться с формой заболевания (первичная или вторичная), следует выявить наличие в анамнезе условий, способствующих возникновению паркинсонизма:

  • выраженный атеросклероз;
  • гипертоническая болезнь;
  • употребление токсических веществ, способных спровоцировать данную патологию;
  • перенесенные больным нейроинфекции или черепно-мозговая травма.

Применение противопаркинсонических медикаментов целесообразно начинать, когда уже появились двигательные ограничения. Для лечения используются следующие группы препаратов:

  • леводопы;
  • амантадин;
  • ингибиторы моноаминоксидазы;
  • синергисты дофамина;
  • антихолинергические средства (Циклодол).

Для достижения стабильного результата дозы лекарственных средств необходимо постоянно повышать. Следует помнить, что данная особенность приведет к неизбежному развитию побочных реакций. Чтобы сгладить это нежелательное явление, следует начинать лечение с легких, низко-дозированных лекарств, а дозировку увеличивать только в случае крайней необходимости. Хороший результат дает комбинирование препаратов, имеющих различные механизмы действия.

Симптоматическая терапия: вегетативные расстройства устраняют при помощи средств, эффективных при запорах; депрессию, повышенную тревожность и диссомнию снимают антидепрессанты. Хорошо сочетаются с медикаментозным лечением народные средства, влияющие на эти же симптомы.

Это постуральный тремор, наблюдающийся у здоровых в остальном людей, нередко у нескольких членов одной семьи. Аномалия имеет аутосомно-доминантный механизм наследования. Патогенез и его возникновение на сегодняшний день не установлены.

Заболевание чаще дебютирует у пожилых и лиц среднего возраста.

Характерна локализация тремора в одной или обеих руках и голове. На нижние конечности гиперкинетическое расстройство не распространяется. У некоторых пациентов отмечается дрожание голоса.

Со временем тремор может прогрессировать, но к инвалидности не приводит, за исключением тех случаев, когда работа человека связана с письмом или другими движениями, которые задействуют мелкую моторику рук.

На фоне приема небольших доз алкоголя тремор несколько снижается.

Медикаментозную терапию рекомендуется назначать как можно позже, т. к. она должна продолжаться пожизненно. Хорошую эффективность показал Пропранолол в дозе от 40 до 120 мг дважды в сутки.

Такую же дозировку, но однократно рекомендуется принимать перед воздействием провоцирующих факторов.

Если тремор выражен несущественно, лечение не требуется.

Это редкое заболевание дегенеративной природы, имеющее спорадический характер.

Основой патогенеза является дегенерация и гибель нейронов среднего мозга, варолиева моста, базальных ядер и зубчатого ядра мозжечка. Характерно и снижение содержания дофамина и гамма-линоленовой кислоты хвостатого ядра и скорлупы.

Заболевание дебютирует в возрасте от 45 до 75 лет. Чаще болеют мужчины (встречается в 2 раза чаще, чем у женщин).

Характерным признаком является надъядерная офтальмоплегия. С нее и начинается заболевание, а позже присоединяется горизонтальный парез взора.

Для поздних стадий характерно нарушение плавных следящих движений глаз.

Нередко присоединяется мышечная дистония, в основном разгибателей шеи, ригидность мышц конечностей и гипокинезия. После проявления таких отклонений необходим дифференциальный диагноз болезни Паркинсона и симптоматического паркинсонизма.

Специфическими признаками, отличающими прогрессирующий надъядерный паралич от болезни Паркинсона, являются:

  • выраженный парез взора вниз;
  • горизонтальный парез взора;
  • преобладание тонуса разгибателей туловища;
  • отсутствие тремора.

В случае начала фармакотерапии противопаркинсонические средства при данном заболевании будут неэффективны.

Сочетание офтальмоплегии с ригидностью мышц шеи и туловища провоцирует частое падение.

В некоторых случаях присоединяется нарушение со стороны лицевого нерва, дизартрия, дисфагия. Для продвинутых стадий характерны проявления псевдобульбарного паралича:

  • повышение рвотного рефлекса;
  • повышение нижнечелюстного рефлекса;
  • появление насильственного смеха и плача;
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • патологические разгибательные рефлексы.

Нередко наблюдается снижение интеллекта.

Очаговых нарушений функций коры не регистрируется.

Прогрессирующий надъядерный паралич можно заподозрить в случае, когда человек среднего или пожилого возраста предъявляет жалобы на частые падения, а при осмотре регистрируются экстрапирамидные нарушения, дистонии разгибателей шеи или парез взора вниз.

Как правило, медикаментозное лечение малоэффективно. Продолжительность жизни пациентов после дебюта заболевания редко превышает 10 лет. Ригидность и гипокинезию удается уменьшить при помощи дофаминергических средств. М-холиноблокаторы и антидепрессанты помогают улучшить речь, походку и устранить насильственный смех и плач. Но заболевание продолжает прогрессировать. Со временем присоединяется аспирация пищи, развивается истощение.

Это редко встречающееся заболевание носит спорадический характер.

Дебют патологии происходит в пожилом возрасте и проявляется поражением одной или нескольких конечностей.

Основное патогенетическое звено - гибель нейронов и глиоз коры головного мозга и черной субстанции.

Неврологическое обследование выявляет симптоматику паркинсонизма. Но диагноз синдрома Паркинсона не объясняет всех клинических проявлений.

На первый план выступают явления апраксии. Позже присоединяются другие расстройства корковых функций:

  • афазия;
  • агнозия;
  • сенсорное невнимание;
  • легкая деменция.

Дифференциально-диагностическим признаком является неэффективность противопаркинсонических средств.

Заболевание непрерывно прогрессирует, приводя к инвалидизации и летальному исходу.

Название заболевания указывает на наиболее страдающие структуры - черную субстанцию, субталамическое и хвостатое ядро, скорлупу, бледный шар.

Возрастная группа, для которой характерны данное заболевание, - от 60 лет. У мужчин и у женщин встречается с одинаковой частотой.

Характерен синдром паркинсонизма, но тремор выражен в меньшей степени. Интеллектуальная сфера не затронута.

Встречаются вегетативные расстройства, и тогда неврологическое исследование выявляет, кроме экстрапирамидных, пирамидные нарушения и отлконения со стороны мозжечка.

Лечению стриатонигральная дегенерация продается плохо. Противопаркинсонические средства неэффективны.

Данным термином принято называть дистонию, не сопровождающуюся другими неврологическими нарушениями при условии отсутствия родовой травмы.

Патогенез данного расстройства и биохимические нарушения, приводящие к его развитию, изучены недостаточно.

Принято считать, что развитие торсионной дистонии обусловлено патологией базальных ядер.

Диагноз ставится путем последовательного исключения других причин.

Среди всех случаев торсионной дистонии зарегистрированы и спорадическая, и наследственная формы заболевания. Для наследственных характерны следующие пути передачи:

  • аутосомно-доминантный;
  • аутосомно-рецессивный или рецессивный;
  • сцепленный с x-хромосомой.

Начавшись в детском возрасте, заболевание поражает в первую очередь мускулатуру ног. Такая ранняя форма имеет менее благоприятный прогноз, по сравнению с дистонией позднего начала.

Примерно в 30% случаев пациенты в результате патологии теряют способность ходить.

Признаки патологии

Клиническая картина характеризуется насильственными движениями, необычными позами. Начавшееся с ног заболевание распространяется на мышцы шеи, туловища, конечностей и лица. Сначала насильственные движения возникают при попытке произвольных движений. По мере прогрессирования заболевания они становятся постоянными и приводят к инвалидности.

Частным случаем торсионной дистонии является болезнь Сегавы (ДОФА- чувствительная дистония), наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в детском возрасте. Мышечная дистония при данной патологии сочетается с гипокинезией и ригидностью.

Лечение проводится симптоматическое, но эффективность нередко низкая.

Наиболее действенны м-холиноблокаторы в высоких дозировках. Начинают лечение с низких доз, которые постепенно повышают до получения результата или развития побочных действий.

В некоторых случаях помогает Галоперидол и фенотиазины, но для них характерны побочные эффекты в виде паркинсонизма.

Иногда симптомы удается снизить при помощи Диазепама, Баклофена, Карбамазепина.

При одностороннем поражении показана таламотомия.

При болезни Сегавы высокую эффективность показали препараты леводопы в низких дозах.

Отличие данного заболевания от торсионной дистонии состоит в том, что насильственные движения в результате нарушения мышечного тонуса регистрируются лишь в отдельных мышечных группах и участках тела.

Существует гипотеза, что данная патология является разновидностью торсионной дистонии.

Блефароспазм, оромандибулярная дистония, спиноцеребеллярная дегенерация могут возникать изолированно.

Блефароспазм - неконтролируемый спазм мышц вокруг глаз.

Оромандибулярная дистония проявляется непроизвольными сокращениями мышц жевательной группы, языка и мимических мышц, расположенных вокруг рта. Внешне она выражается вытягиванием, сморщиванием губ, сжиманием челюстей, движениями и высовыванием языка. В сочетании с блефароспазмом аномалия носит название лицевого спазма Мейджа.

Спастическая кривошея является частным случаем сегментарной дистонии и характеризуется насильственными движениями головы в сторону. Такой гиперкинез может сочетаться с наклонами головы вперед или назад.

В начале заболевания патологический тонус имеет преходящий характер, но по мере прогрессирования нарушение становится постоянным, в результате чего голова у человека все время пребывает в неестественном положении. В первые месяцы характерны спонтанные ремиссии, но это не влияет на прогрессирование патологии.

Фармакотерапия в большинстве случаев неэффективна.

Иногда симптоматика несколько регрессирует под воздействием Диазепама, Баклофена, Карбамазепина.

Используются инъекции ботулотоксина типа А в мышцы с нарушением тонуса. Это вещество обладает свойством на время блокировать выделение ацетилхолина из пресинаптической мембраны. Продолжительность эффекта - от нескольких недель до нескольких месяцев. Инъекции препарата можно проводить повторно. На сегодняшний день это наиболее действенный метод лечения большинства разновидностей сегментарной дистонии.

Данное заболевание передается по аутосомно-доминантному механизму и дебютирует на третьем или четвертом десятилетии жизни.

Наиболее характерна патология для жителей Португалии.

Клиническая картина характеризуется умеренно выраженными симптомами паркинсонизма. Преобладают спастичность, снижение рефлексов, нарушения со стороны мозжечка, наружная офтальмоплегия. Иногда присоединяется нейропатия.

Интеллектуальная сфера не страдает. Структурные нарушения в головном мозге соответствуют патологоанатомическим отклонениям при стрионигральной дегенерации. Но к поражению черного тела, бледного шара, скорлупы, хвостатого и субталамического ядер присоединяются изменения зубчатого ядра мозжечка.

Лечение заболевания не разработано.

Это дистоническое нарушение, развивающееся на базе профессиональных навыков и движений, требующих высокой степени точности:

  • писчий спазм;
  • спазм парикмахера;
  • телеграфистки;
  • скрипача;

Клинические проявления на примере писчего спазма: насильственное сокращение мускулатуры кисти и предплечья при письме.

По мере прогрессирования патологии дистония мышц появляется и при других действиях - бритье, наложении косметики, приготовлении пищи, пользовании столовыми приборами.

Медикаментозная терапия имеет очень низкую эффективность и пациентам в большинстве случаев приходится учиться пользоваться другой рукой.

Патогенез заболевания находится в стадии изучения. Имеются данные, что возникновение отклонения обусловлено нарушением обработки эфферентных сигналов от пораженной конечности.

Лекарственные экстрапирамидные расстройства возникают в результате побочных воздействий некоторых лекарственных препаратов:

Название расстройства

Характеристика

Тактика

Лекарственный паркинсонизм

Механизмы развития:

  • истощение запасов дофамина (резерпин);
  • блокада дофаминовых рецепторов(фенотиазины, галоперидол, другие нейролептики).

Особенности:

  • чаще встречается у женщин и в пожилом возрасте;
  • по сравнению с болезнью Паркинсона, реже сопровождается тремором;
  • гипокинезия симметрична;
  • нарушения появляются в течение первых трех месяцев приема провоцирующих препаратов и сохраняется еще несколько месяцев после их отмены.

Дифференциальная диагностика основана на данных анамнеза

Отмена нейролептических препаратов и замена их на средства, имеющие более выраженное м-холиноблокирующее действие, или назначение приема м-холиноблокаторов.

Прием леводопы неэффективен и способен вызвать психические нарушения

Острые лекарственные гиперкинезы

Острая дистония, проявляющаяся блефароспазмом, спастической кривошеей и другими гиперкинезами в виде хореи или спазмов лицевой мускулатуры. Развивается в результате длительного лечения блокаторами дофаминовых рецепторов. Симптоматика развивается в течение первой недели лечебного курса, чаще за 1-48 часов. Более характерна для молодого возраста

Эффективным является применение м-холиноблокаторов (бензатропин, дифенгидрамин)

Поздняя нейролептическая акатизия

Акатизия - это двигательное беспокойство. Такой пациент испытывает постоянную потребность в движении. Развитие этого эффекта наиболее характерно для длительного применения нейролептиков. Нарушения чаще встречаются у женщин

Отмена препарата, спровоцировавшего патологию, с заменой на средства, обладающие более выраженным м-холиноблокирующим эффектом

Поздние нейролептические гиперкинезы

Развиваются в результате продолжительного приема нейролептиков, блокирующих дофаминовые рецепторы. Вероятность развития данного расстройства возрастает с возрастом.

Патогенез неизвестен. Имеется гипотеза, что данная патология обусловлена повышением чувствительности дофаминовых рецепторов под действием нейролептиков. Но оно развивается лишь у некоторых больных. Появление гиперкинеза характерно не ранее, чем через полгода после начала терапии.

Нарушение проявляется в виде хореоатетоидных движений мышц лица и рта у взрослых и конечностей - у детей. Генерализованное отклонение встречается редко, в основном у пожилых пациентов.

Возможно появление тиков.

Дифференциальный диагноз - на основании анамнеза

В молодом возрасте и у детей нарушения часто проходят самостоятельно. У пожилых пациентов - сохраняются на длительный период.

Данное отклонение плохо поддается лечению. Может помочь отмена нейролептика.

Бывают эффективны м-холиноблокаторы

Злокачественный нейролептический синдром

Проявления:

  • ригидность;
  • гипертертермия;
  • нарушение сознания различной степени тяжести (напоминают кататонию);
  • резкие перепады артериального давления;
  • расстройства функции вегетативного отдела нервной системы;
  • тахикардия;
  • тахипноэ;
  • метаболический ацидоз.

Летальность 5-20%.

Нарушение развивается у 2-3 % пациентов, проходящих курс лечения нейролептиками.

Развитие злокачественного нейролептического синдрома более характерно для молодого возраста.

Отклонения могут развиться в любой момент, но чаще - в первый месяц лечения. Обычно симптоматика нарастает в течение 1-2 суток.

Патологию следует дифференцировать со следующими состояниями:

  • инфекциями;
  • злокачественной гипертермией;
  • алкогольной абстиненцией;
  • синдромом отмены некоторых лекарственных средств.

От лекарственного паркинсонизма данную патологию отличают наличие вегетативных расстройств и гипертермии.

Возможные осложнения:

  • ТЭЛА;
  • почечная недостаточность;
  • хронические расстройства функций мозжечка
  1. 1. Отмена приема нейролептиков, препаратов лития и м-холиноблокаторов.
  2. 2. Симптоматическая терапия: жаропонижающие средства, холодные обертывания, регидратация, нормализация артериального давления.
  3. 3. Назначение Бромкриптина, леводопы, амантадина и производных бензодиазепина.
  4. 4. Профилактика тромбозов при помощи введения гепарина.

Восстановление занимает 2-3 недели.

Резкая отмена препаратов-антипсихотиков вызывает развитие синдрома отмены. Поэтому пациент должен находиться под постоянным наблюдением

Другие двигательные нарушения

  • Различные дозозависимые гиперкинезы, провоцируемые приемом леводопы и блокаторов дофаминовых рецепторов.
  • Обратимая хорея провоцируется м-холиноблокаторами, фенитоином, карбамазепином.
  • Дистония - при лечении литием, карбамазепином, метоклопрамидом.
  • Тремор - при лечении теофиллином, кофеином, литием, гормонами щитовидной железы, антидепрессантами трициклического ряда, вальпроатами, изопреналином

Коррекция дозы в сторону ее снижения или отмена спровоцировавшего нарушения препарата

Это заболевание неизвестной на сегодняшний день этиологии. Связь происхождения его с этническими или социальными факторами и перинатальной патологией не установлена.

Заболевание дебютирует в возрасте от 5 до 15 лет и протекает с чередующимися обострениями и ремиссиями.

Известны семейные случаи. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Чаще болеют мальчики. Патогенез неясен, морфологические изменения не установлены.

Поскольку известно, что симптомы заболевания стираются под воздействием блокаторов дофаминовых рецепторов, считается, что оно обусловлено чрезмерной активностью дофаминергической системы.

Характерным проявлением патологии являются множественные хронические двигательные и голосовые тики. Чаще заболевание начинается с двигательных нарушений. Тики чаще вовлекают мышцы лица и проявляются морганием, хмыканьем, подниманием бровей, зажмуриванием, поджиманием губ или подергиванием мимических мышц. Позже присоединяются и другие двигательные тики, затем - голосовые, проявляющиеся в виде мычания, свиста, похрюкивания, вздохов, откашливания, кряхтения. А в ряде случаев отмечено непроизвольное выкрикивание слов, в том числе бранных, непроизвольное повторение услышанных фраз.

Локализация и характер тиков непостоянны, могут меняться. На некоторое время их можно подавить усилием воли. В отдельных случаях встречаются сложные тики: подпрыгивание или повторяющиеся членовредительские действия (кусания ногтей, губ, подергивания за волосы).

Встречаются тики сенсорного характера в виде повторяющихся ощущений: щекотания, холода, тепла, чувства давления.

Тики нередко сопровождаются поведенческими отклонениями: неврозами, навязчивыми состояниями, синдромом нарушения внимания и гиперактивностью.

Среди больных чаще встречаются левши и амбидекстры. Электроэнцефалограмма выявляет неспецифические изменения.

Нередко диагноз устанавливается уже спустя годы после начала заболевания.

Многочисленные тики могут приводить к социальной дезадаптации, вызывающей депрессивное состояние, а в тяжелых случаях и суицидальные намерения.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с многочисленными разнообразными тиками, характерными для детского возраста, которые отличаются хорошим прогнозом и не требует терапии. Детские и юношеские тики нередко прекращаются самостоятельно.

Подобные гиперкинезы характерны для болезни Вильсона.

Синдром Гентингтона отличают наличие деменции и особенности гиперкинетических расстройств. Окончательный диагноз ставится с помощью генной диагностики.

Если в анамнезе отсутствует указание на ревматические атаки, полиартрит и поражение сердца, то за синдром Жиль Де Ля Туретта можно принять хорею сиденгама. Но при этом заболевании гиперкинезы исчезают через 3-6 месяцев.

Множественные тики следует дифференцировать с последствиями энцефалита и приема психостимуляторов и нейролептиков.

Лечение продолжительное, симптоматической направленности.

У половины больных эффективен Клонидин. При назначении следует учитывать его побочные эффекты: сонливость, слюнотечение, сухость во рту.

Проверенным и действенным средством считается Галоперидол. Лечение начинается с низкой дозы, которая постепенно увеличивается до наступления эффекта или появления побочных действий.

Бывают эффективны Карбамазепин или Клоназепам.

Показано семейное консультирование и психотерапия.

Это распространенное хроническое заболевание нередко семейного характера с аутосомно-доминантным механизмом наследования. Для данной патологии характерна постоянная потребность шевелить ногами из-за плохо поддающихся описанию неприятных ощущений в глубоких тканях нижних конечностей.

Иногда ощущения распространяются и на руки.

Обычно расстройство проявляется в состоянии покоя, поэтому способно нарушать засыпание. Движения могут продолжаться и состоянии сна (фиксируется при сонографии).

Этиология не установлена.

Синдром беспокойных ног нередко возникает во время беременности, при уремической или диабетической нейропатиях, первичном амилоидозе и злокачественных новообразованиях.

Объективное обследование выявляет основное заболевание или легкую нейропатию, но в большинстве случаев нарушений не обнаруживается.

В случае сочетания синдрома беспокойных ног с железодефицитной анемией нередко лечение анемии приводят к выздоровлению.

Бывают эффективны дофаминергические средства (леводопы, бромкриптин), бензодиазепины (Диазепам, Клоназепам), наркотические анальгетики (Кодеин, Оксикодон).

Экстрапирамидные расстройства: разновидности, симптомы и лечение синдромов

Экстрапирамидные расстройства – это ряд синдромов, которые характеризуются избыточными движениями или, наоборот, их недостаточным количеством и активностью.

В мировой практике данный термин сходит на «нет», заменяясь описательными характеристиками расстройств как «гиперкинетические» и «гипокинетические». Но эти термины не полностью отражают суть проблемы, так как в основе экстрапирамидных синдромов лежат органические поражения центральной нервной системы: подкорковых узлов (их дисфункция и нарушение связи с другими частями нервной системы).

В отличие от ранее используемого термина экстрапирамидные расстройства, гипер и гипокинетические синдромы могут возникать как при поражении ЦНС (причём абсолютно любого уровня: ствола, коры головного мозга, периферического нерва, мозжечка, спинного мозга), так и без поражения (психогенные гиперкинезы, физиологический тремор).

Экстрапирамидные синдромы – это изменения двигательной активности в результате нарушений мышечного тонуса. Характеризуется появлением гиперкинезов (подёргиваний) или гипокинезов (обездвиженности).

Система экстрапирамидная отвечает за регуляцию поз человека, быстроту действия и её точности, изменение тонуса мышц и готовности к движению, содружественные действия (взмахи рук при ходьбе). Также благодаря связям с другими частями нервной системы обеспечивается высшая нервная деятельность (особенно, эмоциональная сфера).

Развитие экстрапирамидных расстройств может быть вызвано также приёмом лекарственных препаратов нейролептиков, антидепрессантов, препаратов антиаритмических, лития, холиномиметиков. Такие лекарственные средства могут вызывать практически весь спектр экстрапирамидных синдромов.

Что относят к экстрапирамидным расстройствам

Расстройство экстрапирамидной системы может проявляться по-разному и иметь разные симптомы. Наиболее распространённые синдромы: акатизия, баллизм, дистония, миоклонус, паркинсонизм, тики, тремор, хорея.

Характеристики каждого предложены ниже:

  1. Акатизия является побочным проявлением антипсихотической терапии. Пациента с данными проявлениями мучают внутренние беспокойства и дискомфорт, которые он пытается уменьшить путём непреодолимой потребности движения и изменения поз. Острая акатизия может возникнуть у 50 % пациентов, уже на первой неделе после начала приёма нейролептиков. Проявления могут усиливаться при повышении дозы и уменьшаться после её снижения. Поздней акатизии подвержены до 30% пациентов поле трёх недель терапии. Может проявляться на фоне снижения дозы препарата, а после её возобновления снова уменьшиться. Данная разновидность заболевания может проявляться очень долго, а в некоторых случаях остаться пожизненно. Синдром проявляется постоянным желанием двигаться, неусидчивостью (пациент не может усидеть на одном месте даже пять минут). Проявления могут выражаться в подёргивании ногой или обеими ногами, непрерывной ходьбе, ёрзании на стуле, потирании лица, перебирании пальцев, постукивании ними. Также человек не может адекватно описать своё состояние. Врачу тяжело уследить за описательными характеристиками.
  2. Баллизм характеризуется крупноамплитудными движениями бросковыми, резкими с вращательным компонентом. Наиболее часто встречается односторонний баллизм.
  3. Дистония – это одно из ранних побочных действий нейролетического лечения. Характеризуется сокращением разных групп мышц по всему телу, проявляется непроизвольными движениями: разгибание-сгибание конечностей и туловища, медленные и быстрые движения (иногда круговые), формирование поз патологического характера. Такие спазмы болезненны, часто опасны для жизни. В некоторых случаях в результате спазмов могут быть вывихнуты суставы, выломаны зубы, повреждён язык.
  4. Миоклонус – это внезапное сокращение или расслабление мышц, в результате чего происходит толчкообразное резкое вздрагивание.
  5. Паркинсонизм – прогрессирующее хроническое нейродегенеративное заболевание, для которого характерны эмоциональная бедность, тремор, мышечная ригидность, акинезии, мыслительные нарушения. Паркинсонизм может существовать непосредственно как болезнь Паркинсона, а может развиваться в результате повреждения нервной системы (травматического, токсического, инфекционных заболеваний, сосудистых поражений).
  6. Тики проявляются чаще всего в стрессовых ситуациях, нервном напряжении. Характеризуются судорожными подёргиваниями отдельных групп мышц (в основным лица, шеи, век). Это могут быть подёргивания плечом, шеей, наморщивание лба, запрокидывание головы, подмигивание.
  7. Тремор — быстрые ритмичные движения небольшой амплитуды, похожие на дрожание являются одним из экстрапирамидных синдромов. Наиболее ярко прослеживается при попытке удержания позы (например, вытянутых вперёд рук) или приближении к цели (приближении пальца к носу). Чем ближе к цели, тем сильнее тремор. Также он усиливается при удержании позы.
  8. Хорея — тяжёлое наследственное заболевание, проявляющееся к 30-40 годам. Движения характеризуются отрывистостью, нерегулярностью, беспорядочностью. В принципе, они схожи с нормальными, но отличаются своей амплитудой и интенсивностью, более походят на танец (поэтому синдром также известен под названием пляска святого Вита).

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств

Экстрапирамидные расстройства снижают уровень и качество жизни человека в виду их негативного влияния на трудовую и социальную активность. Кроме этого расстройства осложняют течение основного заболевания.

По продолжительности синдромы можно подразделить на:

  • острые (ранние) возникающие в начале приёма препаратов нейролептиков и проходящие после их отмены;
  • затяжные – при длительном приёме возникает синдром, который исчезает в течение длительного времени после окончания терапии;
  • хронические, проявляются после затяжного лечения (несколько лет) и не проходят даже после отмены препаратов.

Основными причинами возникновения экстрапирамидных расстройств есть:

  • поражение соответствующей системы (эстрапирамидной) головного мозга;
  • нейромедиаторный дисбаланс;
  • побочный эффект приёма лекарственных препаратов-нейролептиков.

Особенности клинической картины

Экстрапирамидные расстройства имеют различные симптомы в зависимости от вида поражения.

Симптомы акатизии:

  • мучительное чувство беспокойства, депрессии и тревоги;
  • нейропатическая боль;
  • синдром беспокойных ног;
  • бессонница;
  • двигательные расстройства;
  • панические атаки.

Симптомы баллизма:

  • размашистые движения в плечевом и тазобедренном суставах;
  • нарушение равновесия, падения;
  • гиперкинезы лицевой мускулатуры;
  • расстройство речи, глотания;
  • изменение мышечного тонуса.

Симптомы дистонии:

  • спазмы мышц головы и шеи;
  • высовывание языка;
  • гримасы насильственные;
  • запрокидывание головы;
  • кривошея;
  • расширение глазных щелей;
  • общее моторное возбуждение;
  • чувство страха, тревоги.

Симптомы миоклонуса:

  • вздрагивания мышц;
  • чрезмерно активные сокращения либо снижение тонуса мышц;
  • ночные кошмары;
  • бессонница;
  • проявление агрессии.

Симптомы паркинсонизма:

  • дисфункция глотания;
  • потеря веса;
  • минимальная двигательная активность;
  • торможение активных движений, вплоть до полного обездвижения;
  • нарушение дыхания;
  • появление пролежней;
  • расстройство кровообращения.

Симптомы тика:

  • движения не поддаются контролю;
  • приступы после повышенного возбуждения;
  • локализация: плечевой пояс и лицо;
  • моргание;
  • гримасничание;
  • непроизвольные звуки;
  • пожимание плечами;
  • подёргивание руками;
  • скрежет зубами;
  • повышенная утомляемость;
  • беспокойный сон;
  • неусидчивость;
  • нарушена концентрация внимания.

Симптомы тремора: расстройство характеризуется одним-единственным симптомом: характерным дрожанием с невысокой амплитудой.

В большинстве случаев тремор ощущается в руках, но также к этому расстройству могут подключиться язык, челюсть, голова, ноги, мышцы и связки гортани, губы.

Симптомы хорея:

  • начало приступа сопровождается сильной слабостью;
  • невозможность двигаться в результате ослабевания тонуса мышц;
  • неконтролируемые человеком естественные движения, мимические выражения;
  • нарушение речи (особенно у детей);
  • ослабление памяти;
  • нарушение мыслительной деятельности;
  • резкая смена настроения;
  • рассеянное внимание;
  • галлюцинации;
  • нарушение засыпания.

Постановка диагноза и принципы лечения

В виду того, что к экстрапирамидным расстройствам относится очень много различных заболеваний и синдромов, диагностика для каждого конкретного случая может назначаться совершенно разная. Чаще всего больному назначается:

  • исследование крови и мочи (токсикологическое);
  • исследование офтальмологическое;
  • исследование ликвора;
  • генетическое;
  • электрофизиологическое;
  • нейропсихологическое тестирование;
  • стабилография;
  • биопсия мышц, слизистых оболочек, кожи, нерва и тканей мозга.

Лечение экстрапирамидных расстройств, в первую очередь, направлено на избавление от основного заболевания. Но, в большинстве случаев, применяется симптоматическая терапия. Лечение производится антихолинергическими препаратами, антиоксидантами, ноотропными и общеукрепляющими средствами, адреноблокаторами. Часто специалисты прибегают и к нейрохирургии.

В случаях с локальной дистонией применяются подкожные инъекции нейротоксина. Курс лечения 3-4 процедуры. Результат держится 3 месяца.

Опасность есть!

Последствия каждого конкретного синдрома могут отличаться друг от друга, но присутствуют и схожие показатели:

  • депрессивное состояние;
  • нарушение сна;
  • ломота тела;
  • некроз скелетных мышц;
  • тромбоз вен;
  • почечная недостаточность;
  • печёночная недостаточность;
  • нарушение дыхания;
  • рецидив психиатрического заболевания;
  • аритмии, инфаркт миокарда.

Экстрапирамидные расстройства – это сложная система синдромов, неврологического характера, которые влияют не только на состояние здоровья человека, но и на его адаптацию в социуме. Адекватное лечение может стать единственным способом нормальной жизни и работоспособности человека.

Читайте ещё


Смотрите также