Галактоза что это такое


Галактоза

Галактоза – это представитель класса простых молочных сахаров.

В человеческий организм поступает преимущественно в составе молока, метаболизуется – в клетках печени, после чего попадает в кровь. Расщепление возможно благодаря специальному ферменту. При его отсутствии возникает нарушение, именуемое галактоземия. В результате окисления галактозы в организме формируются клетки крови, сжигаются сложные углеводы, регулируются обменные процессы.

Что такое галактоза

Галактоза – это моносахарид класса гексоз, который есть в составе дисахарида лактозы и других полисахаридов. Не является незаменимым питательным веществом. Этот белый кристаллический порошок слабо растворяется в этаноле, а в воде – при 25 градусах по Цельсию. Температура плавления составляет около 165-170 градусов, карамелизация вещества начинается при 160 по Цельсию.

Содержится в молоке, сахарной свекле, камеди и в некоторых энергетических напитках. Встречается моносахарид в составе сложных углеводов, присутствующих в разных фруктах и овощах, таких как томаты, картофель, сельдерей, свекла, киви, вишни. Кроме того, человеческий организм способен самостоятельно синтезировать это вещество, которое является составной гликолипидов и гликопротеинов. Найдена в клетках головного мозга, нервных тканях.

Это один из трех моносахаридов, встречающихся в природе (два других – глюкоза и фруктоза). Служит строительным блоком для другого не менее важного углевода – лактозы, которую человек получает из молока. Этот моносахарид крайне важен для производства молока у кормящих матерей. А вот в качестве подсластителя галактозу применяют крайне редко, хоть и принадлежит это вещество к сахарам. Сладости в ней на две третьих меньше, чем в обычном сахаре. Меж тем, если учесть, что галактоза, подобно фруктозе, обладает низким гликемическим индексом, есть смысл говорить о ней, как о безопасном сахаре, в частности для лиц с диабетом. Также это вещество применяют в качестве легкого подсластителя в спортивных и других диетических напитках.

Галактоза, как и глюкоза, принадлежит к классу гексоз. Оба моносахарида очень похожи по своей структуре: содержат 6 углеродных молекул, 6 кислородных и 12 водородных. Но, несмотря на то, что у всех трех моносахаридов (фруктоза, глюкоза, галактоза) формула идентична – C6h22О6, некоторые биохимические отличия все же есть. В первую очередь – из-за различного расположения атомов в каждом конкретном случае, что делает эти вещества структурными изомерами.

Может существовать в двух различных стереоизомерных формах:

  • L-галактоза;
  • D-галактоза.

D-изомер входит в состав олигосахаридов, гликозидов, полисахаридов. L-форма, будучи компонентом некоторых полисахаридов, есть в красных водорослях.

Порой галактозу называют умным сахаром, поскольку небольшое количество вещества способно обеспечить организм значительным уровнем дополнительной энергии. Благодаря структуре, отличающейся от других сахаров, является полезным веществом для диабетиков и людей, соблюдающих диету для похудения.

У всех млекопитающих галактоза синтезируется в организме в основном из глюкозы. В химических лабораториях ученые производят галактозу из лактозы – в результате гидролитического расщепления вещества. После окисления галактозы возникают галактоновая и галактуроновая кислоты.

Характеристики галактозы:

  • калории на 1 грамм – 4;
  • индекс сладости – 0,3;
  • гликемический индекс – 23.

Метаболизм галактозы через гликолиз требует непрерывной подачи УДФ-глюкозы (активная форма глюкозы). Галактоза метаболизуется из молочного сахара, а в результате несколькоэтапного гликолиза превращается в глюкоза-1-фосфат.

Большая часть моносахарида, поглощенного организмом, поступает в печень, где она превращается в глюкозу, которая затем используется как источник энергии или включается в гликоген. По сравнению с глюкозой, галактоза не способна значительно увеличить уровень сахара в крови.

Функции в человеческом теле

В человеческом теле большая часть галактозы, полученной из пищи, превращается в глюкозу.

Галактоза, соединяясь с глюкозой, образует лактозу (для грудного молока). В сочетании с липидами творит гликолипиды (в том числе, молекулы, которые образуют А, В и АВ группы крови). Галактоза в комбинации с белками служит основой для гликопротеинов (важны для клеточных мембран).

Роль в организме:

  • предотвращает болезни нервной системы;
  • регулирует работу пищеварительных органов;
  • важна для создания клеточных мембран;
  • участвует в производстве гемицеллюлозы (для поддержания структуры клеток);
  • положительно сказывается на работе центральной нервной системы;
  • предотвращает возникновение болезни Альцгеймера;
  • является компонентом липидов, содержащихся в соединительной ткани, мозге, крови.

Преимущества

Пожалуй, одно из главных преимуществ галактозы – ее низкий гликемический индекс. Посему этот простой сахар является полезным для людей, занимающихся спортом. Дабы обеспечить организм энергией во время нагрузок, галактоза трансформируется в глюкозу и постепенно повышает уровень сахара в крови.

Галактоземия

Обычно организм без проблем метаболизует галактозу в печени. Но в некоторых лиц употребление этого моносахарида может послужить причиной плохого самочувствия. Эту болезнь называют галактоземией. Ее причиной служит генетический фактор – отсутствие в организме фермента, отвечающего за расщепление галактозы. Кроме того, невосприятие углевода может быть и через нарушения работы печени.

Существуют три типа болезни. Первый тип – это классическая галактоземия, возникающая из-за недостатка фермента. Принадлежит к врожденным патологиям и первые симптомы проявятся в неонатальный период (в младенчестве). Обычная частота заболевания 1 к 40 тысячам новорожденных. Однако исследователи говорят, что представители некоторых национальностей более склонны к возникновению этой болезни. Так, например, в Ирландии опасность возникновения врожденной галактоземии равно 1 к 16 тысячам новорожденных.

Классическая галактоземия проявляется нарушением пищеварения, задержкой в развитии новорожденных. Порой эту болезнь ошибочно принимают за лактозную непереносимость. Определить какой именно сахарид является причиной болезни можно исключительно лабораторными способами. Если младенец, страдающий галактоземией, продолжает потреблять лактозу или галактозу, у него возникает дисфункция печени (со временем перерастает в цирроз), гипогликемия, повышается билирубин, растет уровень галактозы в крови. Если вовремя не остановить этот процесс, возможен летальный исход, вызванный печеночной недостаточностью, а также повреждение головного мозга или слепота. Помимо этого на фоне классической галактоземии могут развиваться хронические усложнения, в том числе дефекты речи, когнитивные расстройства, бесплодие у женщин, вызванное дисфункцией яичников.

Второй тип галактоземии – генетическое нарушение, встречающееся у новорожденных с частотой 1:10000. По симптоматике очень напоминает классическую. Главное отличие – не вызывает хронических осложнений. Третий тип нарушения метаболизма моносахарида сопровождается изменениями в формуле крови.

Лечение галактоземии

Сегодня традиционная медицина не может предложить способов лечения этой болезни. Единственное, что советуют таким больным врачи, – максимально избегать продуктов, содержащих высокую концентрацию моносахарида.

Помимо этого, с осторожностью к галактозосодержащей пищи должны относиться люди с расстройствами кишечника. При энтеропатии, например, слизистая тонкой кишки не способна поглощать простые углеводы, такие как галактоза и глюкоза. В результате возникают сильные диареи, ведущие к обезвоживанию организма, вздутие живота. Это нарушение в большинстве случаев является врожденным и диагностируется уже в первые дни жизни. Реже болезнь развивается с возрастом.

Источники

Основной источник пищевой галактозы – лактоза из молока и йогурта.

Кроме того, небольшое содержание свободной галактозы есть и в другой молочной пище, независимо от присутствия в ней лактозы. В том числе источником моносахарида могут служить безлактозное молоко, сыры, сметана, мороженое.

Молочные продукты, содержащие моносахарид: молоко, кефир, сыворотка, ряженка, простокваша, йогурт, сметана, мороженое, творог, сыр, сливки, масло сливочное, маргарин.

Также был найден во фруктах, овощах (особенно в сельдерее), орехах, зерновых, свежем мясе, яйцах. Правда, в этой категории продуктов содержание вещества обычно не превышает 0,3 г на порцию. Также запасы углевода есть в горохе и молочном шоколаде. Ну и совсем небольшое количество галактозы найдено в некоторых лекарствах.

Область применения

На сегодняшний день галактозу применяют немногие. Это объясняется тем, что большинство людей даже не догадываются о существовании этого сахара. В пищевой промышленности этот простой углевод применяют для создания пищевой добавки камеди. Некоторые спортсмены прибегают к этому веществу во время тренировок. Но пока этот сахар не получил широкого распространения.

В медицине галактоза нашла свое применение в качестве контрастного вещества для ультразвуковой диагностики. Микробиологи используют простой сахарид как средство, определяющее вид микроорганизмов.

Предупреждение

Галактоза, потребляемая в избытке, как и любой другой сахар может быть вредной для организма. В частности чрезмерное использование галактозы может стать причиной ухудшения состояния зубов. Как и лактоза, служит причиной развития кариеса. Передозировка моносахарида может вызвать легкий слабительный эффект, что, впрочем, невредно, поскольку с выведением излишков вещества симптомы диареи проходят.

Суточная норма

Галактоза не принадлежит к незаменимым веществам. Меж тем, ученые определили: для нормального функционирования организму необходимо, чтобы в крови уровень этого вещества был не ниже 5 мг на децилитр. Обеспечить себя этой нормой легко, если потреблять богатые галактозой продукты (преимущественно молочные, содержащие лактозу).

Особое внимание на список этих продуктов стоит обратить людям в состоянии стресса и переутомления, при повышенных умственных и физических нагрузках. Также галактоза должна присутствовать в рационе младенцев и кормящих матерей.

Пожилым людям, лицам с непереносимостью или аллергией на молочную пищу, а также при наличии болезней кишечника или воспаления женских половых органов от обильного потребления галактозы лучше отказаться.

Чрезмерное потребление продуктов, богатых этим моносахаридом, тем более при наличии галактоземии, может негативно сказаться на состоянии печени, клеток центральной нервной системы, хрусталика глаза.

Симптомы недостатка и переизбытка

О нехватке галактозы организм расскажет разными симптомами. Из наиболее частых – быстрая утомляемость и рассеянность. Люди с дефицитом углеводов легко поддаются депрессиям, ощущают физическую слабость.

Лишнее потребление галактозы сказывается на нервной системе и проявляется гиперактивностью. Другие последствия избытка галактозы – серьезные болезни печени и глаз.

Интересные факты

В отличие от других сахаров глюкоза плохо растворяется в воде.

Этот моносахарид не подходит для приготовления пищи.

Клетки мозга и других органов для своего функционирования нуждаются в галактозе.

Входит в состав молока без лактозы.

Галактоза – то вещество, в котором человек нуждается с первых дней жизни. И материнское молоко является главным источником углеводов для младенца. Хоть с годами потребность в этом моносахариде уменьшается, он не перестает оставаться одним их важнейших компонентов здорового питания.

Галактоза

С первых дней жизни ребенок нуждается в галактозе для роста и усиления иммунитета. Малыш получает большое количество этого вещества с молоком матери. С годами потребность в галактозе снижается, однако все равно остается одной из основных.

Галактоза – один из главных источников энергии для организма. Она представляет собой простой молочный сахар. Необходима для полноценного функционирования нашего организма, а также используется в медицине и микробиологии.

Продукты богатые галактозой:

Галактоза – это моносахарид, который очень часто встречается в природе. Она близка по составу к глюкозе, лишь немного отличается от нее своим атомным строением.

Галактоза встречается в некоторых микроорганизмах, практически во всех продуктах растительного и животного происхождения. Наибольшее ее содержание найдено в лактозе.

Выделяют два вида галактозы: L и D. Первая, в виде доли полисахаридов, была найдена в красных водорослях. Вторая встречается значительно чаще, ее можно найти во многих организмах в составе разных веществ – гликозидов, олигосахаридов, в ряде полисахаридов бактериальной и растительной природы, пектиновых веществ, камедей. Окисляясь, галактоза создает галактуроновую и галактоновую кислоты.

Галактоза используется в медицине, как контрастное вещество для УЗИ, а также в микробиологии для определения вида микроорганизмов.

Суточная потребность в галактозе

Уровень галактозы должен оставаться на уровне 5 мг/дл в крови. Суточную норму галактозы вы легко получаете, если употребляете молочные продукты или сельдерей. Несмотря на то, что галактоза встречается в продуктах очень часто, в чистом виде в организмах или продуктах ее просто нет. То есть галактозу в продуктах стоит искать по наличию лактозы.

Потребность в галактозе возрастает:
  • у детей грудного возраста;
  • в период кормления грудью (галактоза – необходимый компонент для синтеза лактозы);
  • при повышенной физической активности;
  • при повышенной умственной нагрузке;
  • при стрессе;
  • при постоянной переутомляемости.
Потребность в галактозе снижается:
  • в пожилом возрасте;
  • при аллергии на галактозу или молочные продукты;
  • при болезнях кишечника;
  • при воспалительных заболеваниях женских половых органов;
  • при сердечной недостаточности;
  • при нарушении усвоения – галактоземии.
Усваиваемость галактозы

Галактоза быстро усваивается организмом. Как моносахарид, галактоза представляет собой самый быстрый источник энергии.

Для того чтобы организм мог впитать галактозу, она попадает в печень и превращается в глюкозу. Как у любого углевода, уровень усвоения галактозы очень высок.

Нарушение усвоения галактозы называется галактоземией и является тяжелым заболеванием, которое передается по наследству. Суть галактоземии заключается в том, что галактоза не может превратиться в глюкозу из-за отсутствия фермента.

В результате галактоза скапливается в тканях организма и крови. Ее токсическое действие разрушает хрусталик в глазу, печень и центральную нервную систему. При несвоевременном лечении заболевание может иметь летальный исход, так как вызывает цирроз печени.

Галактоземия лечится в основном строгой диетой, при которой пациент вообще не употребляет продукты, в которых есть галактоза или лактоза.

Галактоза активно участвует в создании клеточных стенок, а также помогает тканям быть более эластичными. Она входит в состав липидов мозга, крови и соединительной ткани.

Незаменима галактоза и для мозга и нервной системы. Нормализованный уровень галактозы предотвращает развитие деменций, а также нервных расстройств. Снижается риск развития болезни Альцгеймера.

Также она благотворно влияет на работу органов желудочно-кишечного тракта.

Галактоза принимает участие в создании гемицеллюлозы, которая необходима для создания клеточных стенок.

Препятствует развитию некоторых заболеваний нервной системы.

Взаимодействие с другими элементами

Галактоза реагирует с глюкозой, создавая дисахарид, о котором вы наверняка много слышали – лактозу. Легко растворяется в воде.

Признаки недостатка галактозы похожи на недостаток углеводов – человек быстро и сильно устает, чувствует, что ему сложно сосредоточится. Он легко впадает в депрессию и не способен физически развиваться.

Галактоза, как и глюкоза – источник энергии для тела, поэтому ее уровень должен быть всегда в норме.

Признаки избытка галактозы в организме
  • нарушение работы нервной системы и гиперактивность;
  • нарушение работы печени;
  • разрушение глазного хрусталика.

Галактоза поступает в организм вместе с пищей, а также образуется в кишечнике путем гидролиза из лактозы.

Главный фактор, влияющий на содержание галактозы – наличие специального фермента, который превращает галактозу в вещество (глюкозо-1-фосфат), способное усваиваться человеком. При отсутствии этого фермента начинается дисбаланс галактозы в организме, что приводит к развитию заболеваний.

Также очень важно регулярное потребление продуктов, содержащих галактозу. Для здорового человека недостаточное потребление соответствующих продуктов приводит к нарушениям развития, как физического, так и умственного.

Галактоза для красоты и здоровья

Галактоза очень важна для организма человека, как источник энергии. Она позволяет ему расти и развиваться, оставаться бодрым и энергичным.

Галактоза важна для физического развития тела, поэтому спортсмены активно потребляют продукты и препараты, содержащие это вещество.

Галактоза - это: определение, свойства, функции и роль в организме

Ежедневно в организм человека поступает множество веществ, отвечающих за поддержание той или иной его функции. Одним из важнейших компонентов является галактоза. Это моносахарид, который расщепляется, попадая в организм. В результате окисления галактозы нормализуются обменные процессы, формируются клетки жидкой соединительной ткани, а также сжигаются углеводы. В организм человека вещество попадает преимущественно с молоком.

Понятие

Галактоза – это моносахарид, который не является незаменимым. Однако в организме человека он выполняет ряд важнейших функций. Кроме того, галактоза была обнаружена в нервных волокнах и клетках головного мозга.

Всего в природе встречаются три моносахарида. Это глюкоза, фруктоза и галактоза. Каждый из них является своеобразным «строительным материалом» для лактозы – углевода, который организм получает из молока.

Несмотря на то что галактоза относится к группе сахаров, в качестве подсластителя ее используют крайне редко. Однако ученые до сих пор ведут споры относительно такого положения. Дело в том, что галактоза (и фруктоза, и глюкоза) имеет низкий гликемический индекс. Согласно проведенным исследованиям, она в разы безопаснее обычного сахара. Ее могут употреблять без опасений за свое здоровье даже лица с диабетом.

Биохимическая характеристика

Формула галактозы – С6Н12О6. Моносахарид содержит 6 углеродных, 12 водородных и 6 кислородных молекул.

Галактоза – это кристаллический порошок белого цвета. Он очень плохо растворяется в этаноле, а в воде – только при температуре +25 °C. Плавление начинается при +165-170 °C.

В 1 грамме галактозы содержится всего 4 ккал. Гликемический индекс моносахарида составляет 23 единицы. Благодаря данным показателям галактозу нередко называют «умным сахаром». Это обусловлено тем, что даже небольшое ее количество обеспечивает человека огромными запасами энергии. В организме млекопитающих вещество синтезируется из лактозы.

Функции

Галактоза – это моносахарид, который вступает в различные реакции. При соединении с глюкозой он образует лактозу. Результатом взаимодействия с липидами являются гликолипиды, в том числе те молекулы, которые ответственны за формирование группы крови. При соединении с белками образуются гликопротеины, которые, в свою очередь, имеют важное значение для клеточных мембран.

Функции галактозы в организме человека:

  • препятствует развитию заболеваний, поражающих нервную систему;
  • нормализует работу органов пищеварения;
  • принимает непосредственное участие в создании клеточных мембран;
  • оказывает благотворное действие на состояние ЦНС;
  • поддерживает структуру клеток.

Одно из самых главных преимуществ галактозы – низкий гликемический индекс. Вещество обеспечивает организм колоссальным запасом энергии, при этом уровень сахара в крови повышается не резко, а постепенно.

Впервые ребенок получает галактозу с материнским грудным молоком. В этот период жизни она необходима для укрепления защитных сил организма малыша и обеспечения его энергией.

Взрослым также рекомендуется включить в рацион продукты, богатые галактозой. К ним относятся:

  • сыворотка;
  • молоко;
  • кефир;
  • простокваша;
  • ряженка;
  • йогурт;
  • натуральное мороженое;
  • творог;
  • сметана;
  • сыр;
  • сельдерей;
  • маргарин;
  • сливочное масло;
  • молочный шоколад;
  • сливки.

Особенно полезна галактоза для следующих категорий лиц:

  • регулярно подвергающих организм высокоинтенсивным физическим нагрузкам;
  • часто находящихся в состоянии стресса;
  • страдающих от сахарного диабета;
  • тех, чья повседневная деятельность связана с повышенной умственной нагрузкой;
  • тех, у кого нарушен режим работы и отдыха.

При данных состояниях потребность организма в галактозе крайне высока. Она снижается в пожилом возрасте, а также при наличии заболеваний кишечника, сердца и органов женской репродуктивной системы.

У некоторых людей моносахарид не усваивается организмом. В этом случае принято говорить о галактоземии – тяжелом наследственном заболевании. Людям с таким диагнозом категорически запрещено употреблять продукты, содержащие моносахарид. Игнорирование данного условия приводит к циррозу печени и нередко - к летальному исходу.

Суточная норма

Уровень галактозы определяется в процессе исследования крови лабораторными методами. В норме количество моносахарида в жидкой соединительной ткани должно составлять 5 мг/л. Чтобы поддерживать данный показатель галактозы в организме, достаточно ежедневно употреблять сельдерей и пить молоко.

Важно знать о том, что в продуктах моносахарид практически не встречается в чистом виде. Необходимо изучать список компонентов на упаковке. В нем обязательно должна присутствовать лактоза.

Повышенный и пониженный уровень галактозы

Наиболее часто в медицинской практике встречаются случаи галактоземии. Как было упомянуто выше, это заболевание наследственного характера. Диагностируется оно у детей вскоре после появления их на свет.

Симптомы патологии:

  • отказ от материнского молока;
  • рвотный рефлекс после получения пищи;
  • отказ от смесей;
  • частые эпизоды диареи;
  • вялость;
  • признаки интоксикации организма;
  • метеоризм (отхождение газов очень частое и шумное);
  • желтуха стойкого характера;
  • на кожном покрове заметны участки с кровоизлияниями.

При возникновении тревожных симптомов необходимо обратиться к врачу. Это обусловлено тем, что повышенная галактоза представляет опасность не только для здоровья, но и для жизни. Попадая в организм, она не расщепляется. Моносахарид накапливается в крови и отравляет печень.

Пониженный уровень галактозы не является состоянием, представляющим угрозу для здоровья. Моносахарид не незаменим, однако все же рекомендуется употреблять его ежедневно. Особенно это касается спортсменов, диабетиков и лиц, регулярно пребывающих в состоянии стресса. В подобных случаях ежедневный прием продуктов с галактозой поддержит организм. Другими словами, употребление моносахарида является хорошей профилактикой многих болезней, особенно поражающих нервную систему.

В заключение

Галактоза – это вещество, которое поступает в организм человека преимущественно с молоком. Оно является моносахаридом и выполняет ряд важнейших функций. В частности, галактоза поддерживает структуру клеток. Кроме того, на фоне употребления вещества значительно уменьшается вероятность развития заболеваний нервной системы.

Моносахарид намного полезнее обычного сахара. Его гликемический индекс составляет всего 23 единицы. В связи с этим продукты с галактозой допускается употреблять даже лицам, страдающим от сахарного диабета.

В единичных случаях диагностируется непереносимость моносахарида. Галактоземия выявляется, как правило, в детском возрасте. Первым тревожным признаком является отказ младенца как от грудного молока, так и от смесей.

Галактоземия

Галактоземия - наследственная ферментопатия, характеризующаяся нарушением нормального процесса углеводного обмена, а именно – метаболизма галактозы. Признаками галактоземии являются непереносимость грудного молока и молочных смесей, рвота, анорексия, гипотрофия, желтуха, цирроз печени, спленомегалия, отеки, катаракта, задержка психомоторного развития. Скрининг на галактоземию проводится всем новорожденным; дополнительное обследование включает определение уровня галактозы в крови и моче, проведение нагрузочных проб с галактозой и глюкозой, генетическое тестирование, УЗИ брюшной полости, ЭЭГ и др. Основу терапии галактоземии составляет безлактозная диета, назначаемая с первых дней жизни ребенка.

Галактоземия – наследственная патология обмена веществ, обусловленная недостаточностью активности ферментов, принимающих участие в метаболизме галактозы. Неспособность организма утилизировать галактозу приводит к тяжелым поражениям пищеварительной, зрительной и нервной системы детей в самом раннем возрасте. В педиатрии и генетике галактоземия относится к редким генетическим заболеваниям, встречающимся с частотой один случай на 10 000 - 50 000 новорожденных.

Впервые клиника галактоземии была описана в 1908 году у ребенка, страдавшего сильным истощением, гепато- и спленомегалией, галактозурией; при этом заболевание исчезло сразу после отмены молочного питания. Позднее, в 1956 г. ученый Герман Келкер определил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма галактозы.

Галактоземия

Галактоземия является врожденной патологией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, т. е. заболевание проявляется только в том случае, если ребенок наследует две копии дефектного гена от каждого из родителей. Лица, гетерозиготные по мутантному гену, являются носителями заболевания, однако у них тоже могут развиваться отдельные признаки галактоземии в легкой степени.

Превращение галактозы в глюкозу (метаболический путь Лелуара) происходит при участии 3-х ферментов: галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы (GALT), галактокиназы (GALK) и уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы (GALE). В соответствии с дефицитом этих ферментов различают 1 (классический вариант), 2 и 3 тип галактоземии.

Выделение трех типов галактоземии не совпадает с порядком действия ферментов в процессе метаболического пути Лелуара. Галактоза поступает в организм с пищей, а также образуется в кишечнике в процессе гидролиза дисахарида лактозы. Путь метаболизма галактозы начинается с ее превращения под действием фермента GALK в галактозо-1-фосфат. Затем при участии фермента GALT галактозо-1-фосфат преобразуется в УДФ-галактозу (уридилдифосфогалактозу). После этого с помощью GALE метаболит превращается в УДФ – глюкозу (уридилдифосфоглюкозу).

При недостаточности одного из названных ферментов (GALK, GALT или GALE) концентрация галактозы в крови значительно повышается, в организме накапливаются промежуточные метаболиты галактозы, которые вызывают токсическое поражение различных органов: ЦНС, печени, почек, селезенки, кишечника, глаз и др. Нарушение метаболизма галактозы и составляет суть галактоземии. Наиболее часто в клинической практике встречается классический (1 тип) галактоземии, обусловленный дефектом фермента GALT и нарушением его активности. Ген, кодирующий синтез галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы, находится в околоцентромерном участке 2-ой хромосомы.

По тяжести клинического течения выделяют тяжелую, среднюю и легкую степени галактоземии.

Первые клинические признаки галактоземии тяжелой степени развиваются очень рано, в первые дни жизни ребенка. Вскоре после кормления новорожденного грудным молоком или молочной смесью возникает рвота и расстройство стула (водянистый понос), нарастает интоксикация. Ребенок становится вялым, отказывается от груди или бутылочки; у него быстро прогрессируют гипотрофия и кахексия. Ребенка могут беспокоить метеоризм, кишечные колики, обильное отхождение газов.

В процессе обследования ребенка с галактоземией неонатологом выявляется угасание рефлексов периода новорожденности. При галактоземии рано появляется стойкая желтуха различной степени выраженности и гепатомегалия, прогрессирует печеночная недостаточность. К 2-3 месяцу жизни возникают спленомегалия, цирроз печени, асцит.

Нарушения процессов свертывания крови приводит к появлению кровоизлияний на коже и слизистых оболочках. Дети рано начинают отставать в психомоторном развитии, однако степень интеллектуальных нарушений при галактоземии не достигает такой тяжести, как при фенилкетонурии. К 1-2 месяцам у детей с галактоземией выявляется двусторонняя катаракта. Поражение почек при галактоземии сопровождается глюкозурией, протеинурией, гипераминоацидурией. В терминальной фазе галактоземии ребенок погибает от глубокого истощения, тяжелой печеночной недостаточности и наслоения вторичных инфекций.

При галактоземии средней тяжести также отмечается рвота, желтуха, анемия, отставание в психомоторном развитии, гепатомегалия, катаракта, гипотрофия. Галактоземия легкой степени характеризуется отказом от груди, рвотой после приема молока, задержкой речевого развития, отставанием ребенка в массе и росте. Однако даже при легком течении галактоземии продукты обмена галактозы токсическим образом воздействуют на печень, приводя к ее хроническим заболеваниям.

Галактоземия может протекать в моносимптомной форме, при которой обнаруживается только поражение ЦНС, катаракта или диспепсические расстройства. Описан вариант бессимптомной (асимптоматической) галактоземии Дюарте, при которой недостаточность ферментов выявляется только при биохимическом исследовании крови.

Осложнения галактоземии включают цирроз печени, сепсис, кровоизлияния в стекловидное тело, первичную аменорею, синдром истощения яичников. При галактоземии у 50% детей дошкольного возраста выявляется моторная алалия, характеризующаяся трудностью организации и координации речевых движений, бедностью словарного запаса, обилием парафазий и персевераций при сохранном понимании обращенной речи.

Для снижения риска развития осложнений при галактоземии необходимо как можно более раннее выявление патологии. Возможна пренатальная диагностика галактоземии, включающая проведение биопсии хориона, амниоцентеза с последующим исследованием ворсин и амниотической жидкости. В России, согласно современным стандартам, осуществляется скрининг новорожденных на следующие наследственные заболевания: фенилкетонурию, врожденный гипотиреоз, галактоземию, адрено-генитальный синдром и муковисцидоз. Неонатальный скрининг проводится на 3-5 сутки у доношенных детей и 7-10 сутки – у недоношенных. С этой целью производится забор капиллярной крови, которая переносится на фильтровальную бумагу и виде высушенных пятен отправляется в генетическую лабораторию.

Если при неонатальном скрининге у ребенка выявляется подозрение на галактоземию, проводится повторное решающее тестирование. В случае повторного обнаружения высокого уровня галактозы в крови или низкого уровня исследуемого фермента, ребенку устанавливается диагноз галактоземии. Сведения о таком ребенке сообщаются участковому педиатру, а семья новорожденного приглашается на консультацию генетика в медико-генетическую консультацию. Врач-генетик проводит подробный анализ родословной, выполняет генетическое тестирование для выявления мутантного гена, объясняет специфику питания ребенка с галактоземией.

Иногда для диагностики галактоземии прибегают к определению уровня галактозы в моче, проведению нагрузочных проб с галактозой и глюкозой. Мониторинг биохимических показателей крови и общего анализа крови и мочи при галактоземии позволяет определить степень повреждения внутренних органов (почек, печени и др.).

Дети с галактоземией нуждаются в консультации детского невролога, детского офтальмолога, проведении электроэнцефалографии, УЗИ органов брюшной полости, биомикроскопии глаза. В некоторых случаях показана пункционная биопсия печени. Галактоземию следует дифференцировать от других гликогенозов, сахарного диабета I типа, врожденной атрезии желчных протоков, гепатита, гемолитической болезни новорожденных.

Основная роль в лечении галактоземии принадлежит диетотерапии. Особенность питания при галактоземии заключается в пожизненном исключении из рациона продуктов, содержащих лактозу и галактозу: любого молока (женского, коровьего, козьего, детских молочных смесей, низколактозных смесей и пр.), всех молочных продуктов, хлеба, выпечки, колбас, конфет, маргаринов и др. При галактоземии запрещается употребление растительных и животных продуктов, содержащих потенциальные источники галактозы - галактозиды (бобовые, соя) и нуклеопротеины (почки, печень, яйца и др.).

Дети, страдающие галактоземией, обеспечиваются специальными смесями на основе изолята соевого белка, гидролизата казеина, синтетических аминокислот, а также безлактозными казеинпредоминантными молочными смесями. С 4-х месячного возраста вводятся фруктовые и ягодные соки; с 4,5 месяцев - фруктовое пюре; с 5 месяцев – овощное пюре; с 5,5 месяцев – безмолочные каши из кукурузной, гречневой или рисовой муки в разведении специализированной смесью; с 6 месяцев - мясной прикорм на основе мяса кролика, цыпленка, индейки, говядины; с 8 месяцев – рыба. Альтернативным источником углеводов для пациентов с галактоземией служат продукты на основе фруктозы.

Для улучшения метаболических процессов назначаются поливитамины, кокарбоксилазу, АТФ, оротат калия. Лицам с галактоземией противопоказан прием спиртовых настоек и гомеопатических препаратов, поскольку последние содержат лактозу. Дети с речевыми нарушениями нуждаются в консультации логопеда и целенаправленной работе по коррекции ОНР.

Лечение галактоземии, начатое с первых дней жизни позволяет избежать развития цирроза, катаракты, олигофрении. Если лечение начато в более поздние сроки, когда уже произошло поражение печени и ЦНС, с помощью рациональной диетотерапии прогрессирование заболевания можно замедлить. При тяжелых формах галактоземии может быть летальный исход. Диспансерное наблюдение ребенка с галактоземией осуществляется педиатром, генетиком, диетологом, детским окулистом и детским неврологом. Детям с галактоземией присваивается инвалидность.

Учитывая наследственную обусловленность галактоземии, медико-генетическое консультирование рекомендуется пройти будущим родителям, в чьих семьях есть родственники или дети с данным заболеванием. Беременным с высоким риском рождения ребенка с галактоземией, следует ограничить употребление молочных продуктов.

Кое-что о галактозе | CMT: Научный подход

  1. Главная /
  2. Питание /
  3. Кое-что о галактозе

... Галакто́за (от греческого корня γάλακτ-, «молоко») — один из простых сахаров, моносахарид из группы гексоз. Отличается от глюкозы пространственным расположением водородной и гидроксильной групп у 4-го углеродного атома. Содержится в животных и растительных организмах, в том числе в некоторых микроорганизмах. Входит в состав дисахаридов — лактозы и лактулозы. При окислении образует галактоновую, галактуроновую и слизевую кислоты. L-галактоза входит в состав полисахаридов красных водорослей. D-галактоза широко распространена в природе, входит в состав олигосахаридов (мелибиозы, рафинозы, стахиозы), некоторых гликозидов, растительных и бактериальных полисахаридов (камедей, слизей, галактанов, пектиновых веществ, гемицеллюлоз), в организме животных и человека — в состав лактозы, группоспецифических полисахаридов, цереброзидов, кератосульфата и др. В животных и растительных тканях D-галактоза может включаться в гликолиз при участии уридиндифосфат-В-глюкозо-4-эпимеразы, превращаясь в глюкозо-1-фосфат, который и усваивается. У человека наследственное отсутствие этого фермента приводит к неспособности утилизировать D-галактозу из лактозы и вызывает тяжёлое заболевание — галактоземию... [Wikipedia]

... Галактоза (от греческого слова gala, galaktos - молоко) представляет собой моносахарид - C-4 эпимер глюкозы, с идентичной молекулярной формулой, но с отличной от глюкозы структурной формулой. Несмотря на большое сходство молекул глюкозы и галактозы, превращение последней в глюкозу требует нескольких эволюционно- консервативных ферментативных реакций, которые протекают в цитоплазме клетки и известны под названием пути Лелуара метаболизма галактозы.

Галактоза имеет важнейшее значение для роста и развития детского организма, так как является компонентом пищи грудного ребенка, входя в состав молока. Этот моносахарид не только является значимым источником энергии для клетки, но и служит необходимым пластическим материалом для образования гликопротеидов, гликолипидов и других комплексных соединений, используемых организмом для формирования клеточных мембран, нервной ткани, нервных окончаний, процессов миелинизации нейронов и др.

Основным источником галактозы у человека является пища. Большое количество потребляемых в течение дня пищевых продуктов содержат лактозу, из которой в кишечнике в результате гидролиза образуется галактоза; многие продукты питания содержат галактозу в чистом виде. У человека галактоза может образовываться эндогенным путем, подавляющее ее количество синтезируется в процессе ферментативных реакций между уридиндифосфатглюкозой (УДФ-глюкозой) и УДФ-галактозой, а также в процессе обмена гликопротеинов и гликолипидов.

Нарушение метаболизма галактозы, наблюдаемое при галактоземии, неизбежно приводит к расстройству функционирования многих органов и систем организма...

Рис.1. Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ: Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 - 469 с.

... Галактоза образуется при гидролизе в кишечнике дисахарида лактозы (молочного сахара). В печени она легко превращается в глюкозу . Способность печени осуществлять это превращение может быть использована в качестве функциональной пробы-теста на толерантность к галактозе... [humbio.ru]

... Большая часть поглощенной галактозы поступает в печень, где она в основном превращается в глюкозу, которая затем может быть либо преобразована в гликоген или использоваться для получения энергии...

... В норме, лактоза проходит через желудок, а затем в тонком кишечнике подвергается гидролизу через метаболический путь Лелуара, с участием β-галактозидазы, локализованной на плазматических мембранахэнтероцитов. Образовавшаяся глюкоза и галактоза впоследствии всасываются. Галактоза поступает в организм в виде моносахарида...

А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ β-ГАЛАКТОЗИДАЗЫ: БИОХИМИЧЕСКОЕ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ. Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22

... Метаболизм галактозы [собственно, как и фруктозы] осуществляется превращением ее в глюкозу, преимущественно в печени. Печень обладает свойством синтезировать глюкозу из различных сахаров, например фруктозы и галактозы, или из других продуктов промежуточного метаболизма (лактата, аланина и пр.)...

... Помимо поступления галактозы из продуктов питания, человеческий организм способен синтезировать значительное кол-во de novo галактозы из глюкозы, а также из пула галактозы, которая входит в состав гликопротеинов и мукополисахаридов. Этот процесс важен для поддержания галактозы и ее метаболитов, необходимых для синтеза галактозосодержащих гликопротеинов. На галактозо-ограниченной диете, эндогенное производство галактозы колеблется от 1,1 до 1,3 гр/сут.

Галактоза может связываться с глюкозой, для синтеза лактозы (в грудном молоке), с липидами, для синтеза гликолипидов, или с белками, для синтеза гликопротеинов.

... Исследования на людях показали, что галактоза и глюкоза имеют общий транспортный механизм для всасывания в кишечнике. Этот транспортный механизм имеет большее сродство с глюкозой, чем с галактозой, и это может объяснить, почему поглощение галактозы ингибируется глюкозой. Когда галактоза абсорбируется вместе с глюкозой, концентрации галактозы в сыворотке крови значительно ниже, чем при потреблении такого же количества галактозы без глюкозы. Поглощение галактозы также может быть снижено с помощью агонистов лептина и b3-адренергического рецептора...

... Стоит иметь ввиду, что не все кисломолочные бактерии способны ферментировать галактозу. Соответственно это оказывает влияние и на концентрацию галактозы в конечном молочном продукте. Незавершенная ферментация галактозы дает избыточное количество галактозы в продукте, что ассоциируется с низким качеством молочного продукта.

Также, необходимо учитывать, что не все виды лактозы полностью перевариваются в тонком кишечнике, некоторые из них ферментируются кишечной микробиотой, а у людей, страдающих лактозной непереносимостью, организм не вырабатывает β-галактозидазу. Вследствие этого лактоза, в неизменном виде попадающая в толстый кишечник, сбраживается анаэробной микрофлорой, что вызывает образование органических кислот, газов и осмотический стресс, что в итоге может существенно снижать кол-во галактозы поступающей в организм...

Содкржание галактозы в различных продуктах

Рис.2. Gross KC et.al. Fruits and vegetables are a source of galactose: implications in planning the diets of patients with galactosaemia. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.

Рис.3. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages. J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11.

Содержание галактозы в различных молочных продуктах варьируется в кол-ве от 7,12 до 12,22 мг/100 гр. В ферментированном молоке количество колеблется от 51,86 до 84,91 мг/100 гр. Концентрация глюкозы колеблется в пределах тех же значений. Количество галактозы в ферментированном молоке, и йогурте обычно выше, чем в других молочных продуктах (Filmjölk, Onaka and A-fil).

Влияние температуры хранения на содержание галактозы в молоке

Содержание галактозы самое низкое в молоке, хранящемся при температуре 20°C (7,02 мг/100 гр) и самое высокое в молоке, хранящемся при температуре 30°C (11,30 мг/100 гр).

В молоке хранящимся при температуре 4°C, конечное содержание галактозы составляет около 7,74 мг/100 гр. Количество галактозы увеличивается в течение первой недели хранения, а затем наблюдается стойкая тенденция к снижению концентрации.

Рис.4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015.

Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia. J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

Содержание галактозы в животных маслах

Portnoi PA et.al. The lactose and galactose content of milk fats and suitability for galactosaemia. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.

Примечание к таблице выше:
  1. Butter oil — топленое масло.
  2. Ghee — Гхи (разновидность очищенного топлёного масла, которое широко используется в Южной Азии).
  3. Butter — сливочное масло.

Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia. J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

Галактоземия

... Галактоземия – наследственное нарушение обмена углеводов, при котором в организме накапливается избыток галактозы и ее метаболитов (галактозо-1-фосфата и галактитола), что обусловливает клиническую картину заболевания и формирование отсроченных осложнений. Тип наследования галактоземии - аутосомно-рецессивный.

Галактоземия относится к наследственным болезням углеводного обмена и объединяет несколько генетически гетерогенных форм. В основе заболевания лежит недостаточность одного из трех ферментов, участвующих в метаболизме галактозы: галактозо-1-фосфатуридилтраснферазы (ГАЛТ), галактокиназы (ГАЛК) и уридин-дифосфат (УДФ)-галактозо-4-эпимиразы (ГАЛЭ). Известны три гена, мутации в которых могут приводить к развитию галактоземии.

Патогенетические механизмы галактоземии до сих пор полностью не изучены. В результате недостаточности любого из трех ферментов – ГАЛТ, ГАЛК или ГАЛЭ – в крови повышается концентрация галактозы. При дефиците активности ферментов ГАЛТ и ГАЛЭ, помимо избытка галактозы, в организме больного накапливается также избыточное количество галактозо-1-фосфата, что на сегодняшний день считается основным патогенетическим фактором, обусловливающим большинство клинических проявлений галактоземии и формирование отсроченных осложнений. Избыток галактозы в организме может метаболизироваться другими биохимическими путями: в присутствии НАДФ·Н (или НАД·Н) она может превращаться в галактитол. Накопление галактитола в крови и тканях и повышение его экскреции с мочой наблюдается при всех формах галактоземии; в хрусталике глаза избыток галактитола способствует формированию катаракты. Имеются сведения о том, что высокое содержание галактитола в тканях мозга способствует набуханию нервных клеток и формированию псевдоопухоли мозга у отдельных больных. Патологические процессы при галактоземии обусловлены не только токсическим действием указанных продуктов, но и их тормозящим влиянием на активность других ферментов, участвующих в углеводном обмене (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), следствием чего является гипогликемический синдром...

Эпидемиология

... В среднем частота галактоземии составляет 1 случай на 40 000 - 60 000 новорожденных, реже данное заболевание встречается в некоторых странах Азии. Основываясь на результатах программы скрининга новорожденных, частота классической галактоземии составляет 1:48 000. В Ирландии она определяется как 1:16 476. Если в качестве диагностических критериев используются результаты определения активности фермента галактоза- 1-фосфатауридилтрансфераза (ГАЛТ) эритроцитов (менее 5% контрольной активности) и концентрациягалактоза-1-фосфата эритроцитов (более 2 мг/дл), то оценка частоты галактоземии увеличивается и достигает 1:10 000. Частота клинического варианта галактоземии составляет 1:20 000 и оценивается по наличию генотипа Ser135Leu/Ser135Leu.По данным массового скрининга новорожденных в России, частота галактоземии составляет 1:16 242, в 2012-м — 1: 20149. Результаты неонатального скрининга за период 2006-2008 гг. позволили предварительно оценить частоту галактоземии среди новорожденных детей Краснодарского края: 1:19340, классический вариант — 1:58021, вариант Дуарте 1: 29010. Частота галактоземии в некоторых регионах и федеральных округах Российской Федерации представлена в таблицах 1, 2.

Жалобы и анамез

... На фоне вскармливания молоком у новорожденного появляется рвота, диарея, мышечная гипотония, сонливость, вялость. Останавливается прибавка в массе тела, наблюдается вялое сосание, отказ от груди матери, появляются и нарастают признаки поражения печени, часто сопровождающиеся гипогликемией, желтухой и гепатоспленомегалией, нередко отмечается кровоточивость из мест инъекций. Наиболее тяжелым проявлением галактоземии у новорожденных является сепсис, который имеет фатальное течение и чаще всего обусловлен грамположительными микроорганизмами, в 90% случаев - Escherichia coli. Заболевание обычно манифестирует в первые дни - недели жизни, быстро прогрессирует и в отсутствии лечения носит жизнеугрожающий характер. Недостаточная прибавка массы тела, синдром угнетения, реже возбуждения ЦНС, иктеричность (реже бледность) кожных покровов и слизистых, гепатоспленомегалия, увеличение объема живота (асцит), диспепсические расстройства (рвота, диарея), геморрагический синдром, катаракта...

Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России.

Допустимое суточное кол-во галактозы для пациентов с галактоземией

В отличие от пациентов с непереносимостью лактозы, у пациентов с нарушениями метаболизма галактозы необходимо наблюдать индивидуальную реакцию организма и как на лактозосодержащие, и так и на галактозосодержащие продукты питания.

Существует также количественная разница в кол-ве размерах лактозы, которое переносится пациентами с непереносимостью лактозы и у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы: сокращение поступления лактозы может быть достаточным для лиц с непереносимостью лактозы, но исключение только лактозосодержащих продуктов из диеты, у пациентов с врожденными нарушениями метаболизма галактозы, может быть не достаточно.

Молочные продукты, в которых содержание лактозы было уменьшено путем ферментативного гидролиза, содержат эквивалентные количества галактозы и глюкозы, которые находилось в продукте до его ферментации, и поэтому, не подходит для пациентов с галактоземией. Источниками галактозы главным образом являются молоко и его содержащие лактозу (коровье молоко содержит от 4,5 до 5,5 гр лактозы/100 мл или 2.3 гр галактозы/100 мл). Многие фрукты и овощи и кисломолочные продукты содержат некоторое количество свободной галактозы (йогурт 900 до 1600 мг, сыр чеддер 236 до 440 мг, черника 26 ± 8,0 мг, дыня 27 ± 2,0 мг, ананас 19 ± 3,0 мг/100 г сырого веса). Потребление галактозы здоровых людей в промышленно развитых странах колеблется между 3 и 14 г в день (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000). … Было предложено, что в рацион больных с тяжелой галактоземией вводить только продукты с содержанием галактозы ≤5 мг/100 гр, а для пациентов с менее тяжелыми формами галактоземии, ограничить поступление галактозы с пищей, в пределах от 5 до 20 мг/100 гр. (Gropper et al., 2000).

Оценка допустимого суточного кол-ва галактозы для пациентов с тяжелой формой галактоземией основана на основе хорошо контролируемых наблюдений у пациентов европейских центров по лечению наследственных нарушений обмена веществ (APS, 1997):

  • для новорожденных от 50 до 200 мг/сут,
  • для детей дошкольного возраста от 150 до 200 мг/сут,
  • для детей школьного возраста от 200 до 300 мг/сут,
  • для подростков от 250 до 400 мг/сут,
  • для взрослых от 300 до 500 мг/сут

Исходя из этих рекомендаций и предполагая, что среднее рекомендуемое суточное потребление калорий у указанных возрастных групп, находится в переделах 600, 1100, 1500, 2000 и 2500 ккал в сутки, соответственно, то оптимальное допустимое кол-во галактозы для таких людей будет составлять:

  • для новорожденных (при 600 ккал/сут) – около 8 мг (16 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
  • для детей дошкольного возраста (при 1100 ккал/сут) - около 14 мг (28 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
  • для детей школьного возраста (при 1500 ккал/сут) – около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
  • для подростков (при 2000 ккал/сут) - около 13 мг (26 мг лактозы) галактозы/100 ккал;
  • для взрослых (при 2500 ккал/сут) - около 12 мг (24 мг лактозы) галактозы/100 ккал.

Автор: Дмитрий Пикуль

Источники:
  1. Клинические рекомендации. Галактоземия у детей. МКБ 10: E74.2. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года). Союз педиатров России [pdf]
  2. Dietary carbohydrates: sugars and starches. US Department of Agriculture [pdf]
  3. А.А. Костеневич, Л.И. Сапунова. БАКТЕРИАЛЬНЫЕ β-ГАЛАКТОЗИДАЗЫ: БИОХИМИЧЕСКОЕ И ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ. Институт микробиологии НАН Беларуси, Минск, Республика Беларусь. Труды БГУ 2013, том 8, часть 1, 52 УДК 577.15+572.22 [pdf]
  4. Кольман Я., Рем К.-Г. НАГЛЯДНАЯ БИОХИМИЯ: Пер. с нем. — М.: Мир, 2000 - 469 с.
  5. Liu G et.al. Galactose metabolism and ovarian toxicity. Reprod Toxicol. 2000 Sep-Oct;14(5):377-84.
  6. Gross KC et.al. Fruits and vegetables are a source of galactose: implications in planning the diets of patients with galactosaemia. J Inherit Metab Dis. 1991;14(2):253-8.
  7. Kim HO et.al. Free galactose content in selected fresh fruits and vegetables and soy beverages. J Agric Food Chem. 2007 Oct 3;55(20):8133-7. Epub 2007 Sep 11.
  8. Agnes Abrahamson. Galactose in dairy products. Faculty of Natural Resources and Agricultural Sciences Department of Food Science. Publikation/Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015 [pdf]
  9. Portnoi PA et.al. The lactose and galactose content of milk fats and suitability for galactosaemia. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22;5:42-43. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 Dec.
  10. С.Я. Волгина, А.Ю. Санов. Галактоземия у детей. ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА УДК 612.6.05
  11. Scientific Opinion on lactose thresholds in lactose intolerance and galactosaemia. EFSA Journal 2010;8(9):1777. [29 pp.]. doi:10.2903/j.efsa.2010.1777. © European Food Safety Authority, 2010, EFSA Journal 2010;8(9):1777
  12. Van Calcar SC et.al. Galactose content of legumes, caseinates, and some hard cheeses: implications for diet treatment of classic galactosemia. J Agric Food Chem. 2014 Feb 12;62(6):1397-402. doi: 10.1021/jf404995a. Epub 2014 Feb 3.

Галактоза

Галактоза – это представитель класса простых молочных сахаров.

В человеческий организм поступает преимущественно в составе молока, метаболизуется – в клетках печени, после чего попадает в кровь. Расщепление возможно благодаря специальному ферменту. При его отсутствии возникает нарушение, именуемое галактоземия. В результате окисления галактозы в организме формируются клетки крови, сжигаются сложные углеводы, регулируются обменные процессы.

Что такое галактоза

Галактоза – это моносахарид класса гексоз, который есть в составе дисахарида лактозы и других полисахаридов. Не является незаменимым питательным веществом. Этот белый кристаллический порошок слабо растворяется в этаноле, а в воде – при 25 градусах по Цельсию. Температура плавления составляет около 165-170 градусов, карамелизация вещества начинается при 160 по Цельсию.

Содержится в молоке, сахарной свекле, камеди и в некоторых энергетических напитках. Встречается моносахарид в составе сложных углеводов, присутствующих в разных фруктах и овощах, таких как томаты, картофель, сельдерей, свекла, киви, вишни. Кроме того, человеческий организм способен самостоятельно синтезировать это вещество, которое является составной гликолипидов и гликопротеинов. Найдена в клетках головного мозга, нервных тканях.

Это один из трех моносахаридов, встречающихся в природе (два других – глюкоза и фруктоза). Служит строительным блоком для другого не менее важного углевода – лактозы, которую человек получает из молока. Этот моносахарид крайне важен для производства молока у кормящих матерей. А вот в качестве подсластителя галактозу применяют крайне редко, хоть и принадлежит это вещество к сахарам. Сладости в ней на две третьих меньше, чем в обычном сахаре. Меж тем, если учесть, что галактоза, подобно фруктозе, обладает низким гликемическим индексом, есть смысл говорить о ней, как о безопасном сахаре, в частности для лиц с диабетом. Также это вещество применяют в качестве легкого подсластителя в спортивных и других диетических напитках.

Галактоза, как и глюкоза, принадлежит к классу гексоз. Оба моносахарида очень похожи по своей структуре: содержат 6 углеродных молекул, 6 кислородных и 12 водородных. Но, несмотря на то, что у всех трех моносахаридов (фруктоза, глюкоза, галактоза) формула идентична – C6h22О6, некоторые биохимические отличия все же есть. В первую очередь – из-за различного расположения атомов в каждом конкретном случае, что делает эти вещества структурными изомерами.

Может существовать в двух различных стереоизомерных формах:

  • L-галактоза;
  • D-галактоза.

D-изомер входит в состав олигосахаридов, гликозидов, полисахаридов. L-форма, будучи компонентом некоторых полисахаридов, есть в красных водорослях.

Порой галактозу называют умным сахаром, поскольку небольшое количество вещества способно обеспечить организм значительным уровнем дополнительной энергии. Благодаря структуре, отличающейся от других сахаров, является полезным веществом для диабетиков и людей, соблюдающих диету для похудения.

У всех млекопитающих галактоза синтезируется в организме в основном из глюкозы. В химических лабораториях ученые производят галактозу из лактозы – в результате гидролитического расщепления вещества. После окисления галактозы возникают галактоновая и галактуроновая кислоты.

Характеристики галактозы:

  • калории на 1 грамм – 4;
  • индекс сладости – 0,3;
  • гликемический индекс – 23.

Метаболизм галактозы через гликолиз требует непрерывной подачи УДФ-глюкозы (активная форма глюкозы). Галактоза метаболизуется из молочного сахара, а в результате несколькоэтапного гликолиза превращается в глюкоза-1-фосфат.

Большая часть моносахарида, поглощенного организмом, поступает в печень, где она превращается в глюкозу, которая затем используется как источник энергии или включается в гликоген. По сравнению с глюкозой, галактоза не способна значительно увеличить уровень сахара в крови.

Функции в человеческом теле

В человеческом теле большая часть галактозы, полученной из пищи, превращается в глюкозу.

Галактоза, соединяясь с глюкозой, образует лактозу (для грудного молока). В сочетании с липидами творит гликолипиды (в том числе, молекулы, которые образуют А, В и АВ группы крови). Галактоза в комбинации с белками служит основой для гликопротеинов (важны для клеточных мембран).

Роль в организме:

  • предотвращает болезни нервной системы;
  • регулирует работу пищеварительных органов;
  • важна для создания клеточных мембран;
  • участвует в производстве гемицеллюлозы (для поддержания структуры клеток);
  • положительно сказывается на работе центральной нервной системы;
  • предотвращает возникновение болезни Альцгеймера;
  • является компонентом липидов, содержащихся в соединительной ткани, мозге, крови.

Преимущества

Пожалуй, одно из главных преимуществ галактозы – ее низкий гликемический индекс. Посему этот простой сахар является полезным для людей, занимающихся спортом. Дабы обеспечить организм энергией во время нагрузок, галактоза трансформируется в глюкозу и постепенно повышает уровень сахара в крови.

Галактоземия

Обычно организм без проблем метаболизует галактозу в печени. Но в некоторых лиц употребление этого моносахарида может послужить причиной плохого самочувствия. Эту болезнь называют галактоземией. Ее причиной служит генетический фактор – отсутствие в организме фермента, отвечающего за расщепление галактозы. Кроме того, невосприятие углевода может быть и через нарушения работы печени.

Существуют три типа болезни. Первый тип – это классическая галактоземия, возникающая из-за недостатка фермента. Принадлежит к врожденным патологиям и первые симптомы проявятся в неонатальный период (в младенчестве). Обычная частота заболевания 1 к 40 тысячам новорожденных. Однако исследователи говорят, что представители некоторых национальностей более склонны к возникновению этой болезни. Так, например, в Ирландии опасность возникновения врожденной галактоземии равно 1 к 16 тысячам новорожденных.

Классическая галактоземия проявляется нарушением пищеварения, задержкой в развитии новорожденных. Порой эту болезнь ошибочно принимают за лактозную непереносимость. Определить какой именно сахарид является причиной болезни можно исключительно лабораторными способами. Если младенец, страдающий галактоземией, продолжает потреблять лактозу или галактозу, у него возникает дисфункция печени (со временем перерастает в цирроз), гипогликемия, повышается билирубин, растет уровень галактозы в крови. Если вовремя не остановить этот процесс, возможен летальный исход, вызванный печеночной недостаточностью, а также повреждение головного мозга или слепота. Помимо этого на фоне классической галактоземии могут развиваться хронические усложнения, в том числе дефекты речи, когнитивные расстройства, бесплодие у женщин, вызванное дисфункцией яичников.

Второй тип галактоземии – генетическое нарушение, встречающееся у новорожденных с частотой 1:10000. По симптоматике очень напоминает классическую. Главное отличие – не вызывает хронических осложнений. Третий тип нарушения метаболизма моносахарида сопровождается изменениями в формуле крови.

Лечение галактоземии

Сегодня традиционная медицина не может предложить способов лечения этой болезни. Единственное, что советуют таким больным врачи, — максимально избегать продуктов, содержащих высокую концентрацию моносахарида.

Помимо этого, с осторожностью к галактозосодержащей пищи должны относиться люди с расстройствами кишечника. При энтеропатии, например, слизистая тонкой кишки не способна поглощать простые углеводы, такие как галактоза и глюкоза. В результате возникают сильные диареи, ведущие к обезвоживанию организма, вздутие живота. Это нарушение в большинстве случаев является врожденным и диагностируется уже в первые дни жизни. Реже болезнь развивается с возрастом.

Источники

Основной источник пищевой галактозы – лактоза из молока и йогурта.

Кроме того, небольшое содержание свободной галактозы есть и в другой молочной пище, независимо от присутствия в ней лактозы. В том числе источником моносахарида могут служить безлактозное молоко, сыры, сметана, мороженое.

Молочные продукты, содержащие моносахарид: молоко, кефир, сыворотка, ряженка, простокваша, йогурт, сметана, мороженое, творог, сыр, сливки, масло сливочное, маргарин.

Также был найден во фруктах, овощах (особенно в сельдерее), орехах, зерновых, свежем мясе, яйцах. Правда, в этой категории продуктов содержание вещества обычно не превышает 0,3 г на порцию. Также запасы углевода есть в горохе и молочном шоколаде. Ну и совсем небольшое количество галактозы найдено в некоторых лекарствах.

Область применения

На сегодняшний день галактозу применяют немногие. Это объясняется тем, что большинство людей даже не догадываются о существовании этого сахара. В пищевой промышленности этот простой углевод применяют для создания пищевой добавки камеди. Некоторые спортсмены прибегают к этому веществу во время тренировок. Но пока этот сахар не получил широкого распространения.

В медицине галактоза нашла свое применение в качестве контрастного вещества для ультразвуковой диагностики. Микробиологи используют простой сахарид как средство, определяющее вид микроорганизмов.

Предупреждение

Галактоза, потребляемая в избытке, как и любой другой сахар может быть вредной для организма. В частности чрезмерное использование галактозы может стать причиной ухудшения состояния зубов. Как и лактоза, служит причиной развития кариеса. Передозировка моносахарида может вызвать легкий слабительный эффект, что, впрочем, невредно, поскольку с выведением излишков вещества симптомы диареи проходят.

Суточная норма

Галактоза не принадлежит к незаменимым веществам. Меж тем, ученые определили: для нормального функционирования организму необходимо, чтобы в крови уровень этого вещества был не ниже 5 мг на децилитр. Обеспечить себя этой нормой легко, если потреблять богатые галактозой продукты (преимущественно молочные, содержащие лактозу).

Особое внимание на список этих продуктов стоит обратить людям в состоянии стресса и переутомления, при повышенных умственных и физических нагрузках. Также галактоза должна присутствовать в рационе младенцев и кормящих матерей.

Пожилым людям, лицам с непереносимостью или аллергией на молочную пищу, а также при наличии болезней кишечника или воспаления женских половых органов от обильного потребления галактозы лучше отказаться.

Чрезмерное потребление продуктов, богатых этим моносахаридом, тем более при наличии галактоземии, может негативно сказаться на состоянии печени, клеток центральной нервной системы, хрусталика глаза.

Симптомы недостатка и переизбытка

О нехватке галактозы организм расскажет разными симптомами. Из наиболее частых – быстрая утомляемость и рассеянность. Люди с дефицитом углеводов легко поддаются депрессиям, ощущают физическую слабость.

Лишнее потребление галактозы сказывается на нервной системе и проявляется гиперактивностью. Другие последствия избытка галактозы – серьезные болезни печени и глаз.

Интересные факты

В отличие от других сахаров глюкоза плохо растворяется в воде.

Этот моносахарид не подходит для приготовления пищи.

Клетки мозга и других органов для своего функционирования нуждаются в галактозе.

Входит в состав молока без лактозы.

Галактоза – то вещество, в котором человек нуждается с первых дней жизни. И материнское молоко является главным источником углеводов для младенца. Хоть с годами потребность в этом моносахариде уменьшается, он не перестает оставаться одним их важнейших компонентов здорового питания.


Смотрите также