Геморрагический диатез симптомы


Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез – группа заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью организма к кровоизлияниям, которые могут появляться самостоятельно, без какой-либо видимой причины, или же после небольших травм.

Геморрагические диатезы могут быть наследственными и вторичными, появившимися из-за воспалительного процесса в организме или различных заболеваний крови. Эта болезнь достаточно распространена и может проявляться в любом возрасте, даже в раннем младенчестве. Такой недуг может выражаться как маленькими, едва заметными высыпаниями, так и большими пятнами на коже, внешне напоминающими сильные гематомы.

Этиология

Существует несколько причин проявления геморрагических диатезов. Основными этиологическими факторами являются следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • аномальное воздействие на кровеносные сосуды;
  • недостаточное количество тромбоцитов;
  • нарушения со свёртываемостью крови;
  • злоупотребление медикаментами;
  • аллергические реакции;
  • недостаточное количество витамина С;
  • интоксикация организма;
  • повреждение структур сосудистых стенок;
  • расстройства в работе печени или почек;
  • неполноценный рацион питания, из-за чего организм не получает достаточного количества витаминов и питательных веществ.

Возникновению в организме именно этого заболевания способствует сочетание нескольких вышеуказанных причин.

Разновидности

В медицине различают несколько типов геморрагических диатезов.

По форме происхождения заболевание может быть:

  • врождённым – при котором наблюдается отсутствие одного или более специфических элементов в крови, обеспечивающих её полноценную свёртываемость;
  • симптоматическим – возникающим на фоне проблем с сердечно-сосудистой системой или раковыми опухолями. При таком виде болезни кровоизлияние может ухудшить картину протекания сопутствующей болезни, и затрудняет процесс лечения и реабилитации;
  • невротическим – появляется при психических нарушениях. Обычно ему предшествует травматизм, приём лекарств, которые нарушают свёртываемость крови, самоистязание, при котором человек сам наносит себе увечья.

По факторам происхождения геморрагические диатезы возникают от:

  • аномального состава крови (в ней не обнаруживается достаточное количество тромбоцитов, отвечающих за свёртываемость);
  • недостаточности в организме такого вещества, как фибрин, который отвечает за сворачивание крови;
  • неправильного строения стенок сосудов;
  • соединения всех вышеупомянутых факторов.

Симптомы

Высыпания при геморрагическом диатезе

Главным симптомом при геморрагических диатезах выступает кровотечение. Их существует несколько типов, каждый из которых имеет собственное проявление и может быть:

  • капиллярным – на теле появляются маленькие красные высыпания и небольшие синяки. Далее кровотечение распространяется на десна, нос, матку и желудок;
  • гематомным — с образованием глубоких и больших гематом на теле. Кровоизлияние часто наблюдается в суставах;
  • микроангиоматозным – бордовые пятна на коже группируются в нескольких местах, а не распространяются по всему телу. Патология возникает по наследственным причинам и из-за расстройства в развитии сосудов;
  • васкулитным – сыпь среднего размера. Зачастую появляется на нижних, реже на верхних конечностях;
  • смешанным – при котором сыпь и гематомы могут иметь вид нескольких или всех типов, описанных выше.

В некоторых случаях кровоизлияния могут наблюдаться в глазах и головном мозге.

У детей, особенно новорождённых, геморрагический диатез, может появиться даже из-за незначительной царапины. Общих симптомов, характерных для всех больных геморрагическим диатезом не существует, потому что каждый человек переносит появление той или иной формы заболевания сугубо индивидуально (в зависимости от общего состояния иммунитета).

Осложнения

Осложнения при таком заболевании наблюдаются не у всех больных, и возникают они в зависимости от вида протекаемой болезни и некоторых сопутствующих факторов, которые выявляются персонально.

Осложнениями геморрагического диатеза являются:

  • недостаточный уровень железа в организме, что приведёт к постоянной слабости больного и нарушениям сна;
  • ограниченная подвижность суставов, в которых проходило кровоизлияние. Это станет причиной к понижению трудоспособности;
  • паралич может появиться от сильных гематом;
  • заражение гепатитом или ВИЧ – при частом переливании крови;
  • полная потеря зрения.

При своевременном обращении к специалистам и должном лечении, появление осложнений можно избежать. Но если потеря крови будет неконтролируемой или появление осложнений неизбежно, протекание такого заболевания может закончиться плачевно. От недостаточного количества эритроцитов в крови больной может впасть в кому.

Диагностика

При определении диагноза врачи должны учитывать:

  • этиологические факторы, которые могли спровоцировать прогрессирование геморрагического диатеза;
  • форму заболевания;
  • степень распространённости высыпаний.

Окончательный диагноз может поставить только врач гематолог, совместно с консультированием:

  • ревматолога;
  • хирурга;
  • акушера-гинеколога;
  • травматолога;
  • специалиста по инфекционным заболеваниям;
  • педиатра;
  • генетика (для подтверждения наследственного фактора).

Для диагностики пациенту потребуется сдать следующие анализы:

Кроме того, больному потребуется пройти:

  • УЗИ печени и почек;
  • рентгенографию;
  • пробы на ломкость капилляров;
  • исследования костного мозга.

Лечение

Терапия геморрагического диатеза состоит из нескольких этапов:

  • медикаментозного лечения;
  • остановки кровотечения;
  • оперативного вмешательства;
  • физиотерапии;
  • специальной лечебной гимнастики;
  • переливание крови.

Лечение лекарственными препаратами направлено на:

  • увеличение количества тромбоцитов;
  • улучшение свёртываемости крови;
  • усовершенствование строения стенок сосудов (с помощью витаминного комплекса).

Для остановки кровотечений применяют:

  • резиновый жгут;
  • губку для прекращения оттока крови;
  • заполнение полости носа ватой или марлей;
  • повязку;
  • грелку, наполненную льдом, кладут на место кровотечения.

Хирургическое вмешательство состоит из:

  • экстракции селезёнки (вмешательство продлит жизнь клеткам крови);
  • ликвидации кровоточащего сосуда. Иногда такой сосуд заменяют протезом;
  • прокалывания полости суставов (для выкачки крови);
  • замена повреждённого сустава.

Терапия крови заключается в переливании:

  • плазмы (свежезамороженной);
  • тромбоцитов;
  • эритроцитов.

Профилактика

Для профилактики такого заболевания, как геморрагический диатез, потребуется:

  • провести анализы для выявления генетической предрасположенности;
  • планирование беременности (обязательно с консультированием у специалистов);
  • придерживаться здорового образа жизни во время беременности;
  • улучшить рацион питания, употреблять мясо и витамины для обеспечения организма питательными веществами;
  • проходить обследования у врачей;
  • полностью отказаться от алкоголя, курения и бесконтрольного употребления медикаментов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Читать нас на Яндекс.Дзен

Геморрагический диатез: что это такое, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Геморрагический диатез — это общий термин, под которым скрывается ряд гематологических патологий, характеризующихся нарушением сосудистого, тромбоцитарного или плазменного сегмента гемостаза. Главным симптомом всех вариантов диатеза является наличие повышенной кровоточивости и прогрессирующего анемического синдрома.

Причины возникновения

Геморрагические диатезы могут вызывать как врожденные, так и приобретенные факторы. К первой категории относятся патологические состояния, которые развиваются в результате спонтанных или наследственных генетических мутаций. К таким врожденным заболеваниям относятся:

  • недостаточность протромбина;
  • гемофилия;
  • синдром Бернара-Сойлера;
  • тромбастения Гланцмана;
  • патология Виллебранда.

При недостаточности протромбина наблюдается ухудшение свертываемости крови. Данное генетическое нарушение встречается крайне редко. Синдром Бернара-Сойлера сопровождается ухудшением функции тромбоцитов и повышенной кровоточивостью.

Болезнь Виллебранда — это генетическая патология, которая приводит к нарушению продукции протеина, необходимого для сворачивания крови. Это заболевание встречается нечасто. Гемофилия — это наследственное заболевание. Носителями поврежденной половой Х-хромосомы могут быть женщины, но болеют ею только мужчины. Это нарушение сопровождается дефицитом факторов свертывания.

Чаще геморрагические диатезы возникают на фоне влияния приобретенных факторов. Нередко нарушения гемостаза наблюдаются на фоне тяжелых заболеваний печени. К таким патологиям относится цирроз. Нарушение функции печени приводит к развитию тромбоцитопении и ухудшению свертываемости.

Данное нарушение гемостаза может возникать на фоне аутоиммунных патологий, сопровождающихся выработкой антител, повреждающих стенки сосудов и тромбоциты. Наиболее часто появление признаков диатеза наблюдается при системной красной волчанке и геморрагическом васкулите.

У новорожденных детей развитие этого нарушения гемостаза может быть результатом недостатка витамина К. Данное состояние возникает, когда в кишечнике отсутствуют особые бактерии, которые вырабатывают это вещество. Спровоцировать диатез может дефицит витамина С. Нехватка данного соединения приводит к повышению хрупкости кровеносных сосудов.

Часто легкие проявления диатеза возникают у пожилых людей. Естественный процесс старения провоцирует повышение ломкости сосудов. Нередко это нарушение гемостаза возникает на фоне таких опасных для жизни состояний, как шок и сепсис. Поспособствовать появлению патологии может прием некоторых медикаментозных средства, а также прохождение высокодозной лучевой или химиотерапии.

В редких случаях возникновение диатеза связано с психическими заболеваниями, присутствующими у больного. Поспособствовать появлению нарушения гемостаза может прием некоторых медикаментов, меняющих состав крови и случаи самоистязания, из-за которых повреждаются кровеносные сосуды разного калибра.

Классификация

Геморрагические диатезы классифицируются в зависимости от того, какое звено гемостаза было нарушено. Согласно данному принципу, все случаи данных геморрагических патологий подразделяются на тромбоцитопении, вазопатии и коагулопатии. Кроме того, диатезы классифицируются по степени выраженности геморрагического синдрома и происхождению.

По тромбоцитам

Тромбоциты в процессе свертывания крови обеспечивают создание механической преграды. Они продуцируют особые вещества, которые приводят к спазму мышечных волокон стенок сосудов. В зависимости от характера нарушения гемостаза такие нарушения подразделяются на тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

При тромбоцитопении концентрации тромбоцитов ниже 150 109/л. Данное нарушение возникает, когда тромбоциты быстро разрушаются или вырабатываются в недостаточном количестве. При тромбоцитопатии количество тромбоцитов в норме, но при этом они имеют неполноценное строение, поэтому они не способны выполнять свою функцию.

По коагулопатиям

Коагуляция — это процесс свертывания крови. Это первичная фаза гемостаза, характеризующаяся спазмированием сосуда и закупоркой поврежденного участка. В норме данный процесс занимает несколько минут. Диатезы, возникающие при нарушении коагуляции, подразделяются на 2 группы.

К первой относятся патологические состояния, сопровождающие недостаточной выработкой факторов свертывания. Примером таких заболеваний является гемофилия. Ко второй группе относится приобретенная недостаточность факторов свертывания на фоне почечной и печеночной недостаточности и других заболеваний. Все диатезы, вызванные нарушением коагуляции, подразделяют на генетические, приобретенные и аутоиммунные.

По вазопатиям

Основной диатезов данного типа является нарушение функционирования кровеносных сосудов. Подобные патологии могут быть как самостоятельными заболеваниями, так и быть частью синдромов. Вазопатии подразделяются преимущественно по этиологическому параметру, т. к. это указывает и на механизм возникновения проблемы. Согласно данному параметру, вазопатические диатезы подразделяются на:

  • иммунокомплексные;
  • метапластические;
  • инфекционные;
  • диспластические;
  • дистрофические;
  • невропатические.

Иммунокомплексные вазопатии подтверждаются, когда в организме человека формируются особые антитела, которые оказывают повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к разрывам капилляров и вен. В тяжелых случаях происходит нарушение целостности крупных сосудов.

Инфекционные вазопатии возникают, как осложнение различных вирусных и бактериальных заболеваний. Наиболее часто данный тип нарушения гемостаза развивается после гриппа, краснухи, сыпного тифа и т. д.

Диспластические вазопатии проявляются в составе синдромов, присутствующих при ряде генетических заболеваний. В местах образования крупных сосудистых новообразований наблюдается повышение кровоточивости и других проявлений диатеза.

Невропатические вазопатии возникают у пациентов, имеющих психические заболевания. Кроме того, данный тип гематогенной патологии может возникать на фоне сильных эмоциональных переживаний и стрессов. Проявлением данного заболевания могут выступать стигматы на руках и кровавые слезы.

Дистрофические вазопатии являются результатом истончения и деградации слоев, формирующих стенку сосуда. Метапластические вазопатии возникают в результате прогрессирования опухолей крови. Нередко данное расстройство сочетается с нарастающим ухудшением тромбообразования.

По проявлению геморрагического синдрома

В зависимости от характера симптоматических проявлений выделяется 5 типов геморрагического диатеза, в т. ч.:

  • гематомный;
  • петехиально-пятнистый;
  • смешанный;
  • васкулитно-пурпурный;
  • ангиоматозный.

Гематомный вариант является результатом прогрессирования имеющейся патологии свертывания крови. Проявляется данный тип глубокими кровоизлияниями в мягкие ткани, брюшную полость или суставы. Данный вариант может сопровождаться интенсивным болевым синдромом, поражением суставов, кишечной непроходимостью. При неблагоприятном течении кровоизлияния в брюшную полость могут становиться причиной развития перитонита.

При петехиально-пятнистой форме на кожных покровах могут появляться мелкие пятнистые геморрагические высыпания. При этом не происходит отслаивание тканей, и не появляются болевые ощущения.

Смешанный петехиально-гематомный вариант сопровождается появлением кровотечений в ткани и полости тела, а также характерными высыпаниями на коже. В большинстве случаев данная форма является вторичной.

Ангиоматозный вариант наблюдается при наличии сосудистой дисплазии. Данная форма характеризуется повторяющимися кровотечениями, имеющими четкую локализацию.

Васкулитно-пурпурный вариант течения сопровождается появлением плотной сыпи на кожных покровах, имеющей пигментированный ободок.

По происхождению

Диатезы подразделяются на вторичные и первичные. Первая группа является результатом прогрессирования имеющихся заболеваний. Первичный диатез считается самостоятельной патологией.

Симптомы

При геморрагическом диатезе симптомы могут быть выражены в разной степени интенсивности. Наиболее характерным и распространенным признаком патологии являются красные высыпания на коже и слизистых оболочках. Геморрагии могут возникать при изменении АД или легком воздействии на кожу. Кроме того, могут возникать следующие проявления патологии:

  • частые кровотечения из десен;
  • носовые кровотечения;
  • гемартрозы;
  • контрактуры;
  • патологические переломы;
  • деформация суставов
  • гематомы и т. д.

Частые кровотечения при геморрагических диатезах приводят к развитию железодефицитной анемии. Данное состояние сопровождается бледностью кожи и слизистых, приступами головокружения, тахикардией, снижением АД. Могут возникать схваткообразные боли в животе и тошнота. Возможно ухудшение работы почек и поражение суставов.

Проявления у детей

Клинические проявления геморрагического диатеза у детей сходны с симптомами, наблюдающимися у взрослых. Их степень выраженности зависит от формы течения патологии. При этом у детей быстрее развивается железодефицитная анемия.

Диагностика

Если у пациента появились признаки геморрагического диатеза, ему требуется консультация гематолога. В ряде случаев есть необходимость обследования и у других узконаправленных специалистов, в т. ч.:

  • педиатра;
  • травматолога;
  • ревматолога;
  • генетика;
  • хирурга и т. д.

После сбора анамнеза и внешнего осмотра назначаются общий и биохимический анализы крови и мочи. Нередко выполняется анализ кала для выявления скрытой крови. Дополнительно назначаются пробы на ломкость сосудов и исследование костного мозга. Диагностика дополняется УЗИ органов брюшной полости и рентгенографией.

Лечение

Геморрагические диатезы требуют комплексного лечения с учетом причины появления патологии. Терапия включает медикаментозные препараты, позволяющие улучшить свертываемость крови и не допустить развития железодефицитной анемии. Могут потребоваться неотложные мероприятия для остановки кровотечений. В ряде случаев назначаются хирургические вмешательства и заместительная терапия.

Первая помощь

Правильно оказанная первая помощь позволяет снизить вред от данного нарушения гемостаза. При появлении сыпи, являющейся результатом прорыва мелких капилляров, к поврежденному участку следует приложить грелку, наполненную льдом.

При повреждении кожных покровов для остановки кровотечения у пациентов, имеющих проблемы со свертываемостью, можно использовать резиновый жгут или тугую повязку. Кроме того, рекомендовано применение специальной губки. При интенсивных носовых кровотечения полости носовых ходов необходимо заполнить ватными или марлевыми тампонами.

Медицинские препараты

Препараты при диатезах подбираются индивидуально. Часто назначаются медикаментозные средства, содержащие искусственные факторы свертывания. К таким препаратам относятся:

  • Тромбин.
  • Глюконат.
  • Пахикарпин.
  • Гидрохлорид кальция.

Нередко в схему терапии вводятся глюкокортикоиды. К часто применяющимся лекарствам данной группы относятся:

  • Преднизолон.
  • Гидрокортизон.
  • Дексаметазон.
  • Преднизон и т. д.

Дополнительно могут назначаться витаминные и минеральные комплексы, позволяющие снизить выраженность проявления железодефицитной анемии.

Оперативное вмешательство

При ряде патологий увеличить продолжительность и качество жизни людей, страдающих заболеваниями, позволяет спленэктомия, т. е. удаление селезенки. В этом органе в больших количествах могут накапливаться лейкоциты, имеющие измененную структуру. Кроме того, могут быть показаны операции по удалению или протезированию поврежденного сосуда. Нередко выполняются процедуры по проколу переполненного сосуда и проведению откачки крови. При прогрессировании гемартроза может быть показана замена сустава.

Физиотерапия

Процедуры физиотерапии подбираются с учетом причины возникновения патологии. Если геморрагический диатез развивается на фоне аутоиммунных процессов, могут потребоваться процедуры плазмафереза. При кровоизлияниях в полости суставов после проведения иммобилизации и медикаментозного лечения пациентам назначаются лечебные ванны, легкий массаж.

Переливание крови

При врожденных патологиях, сопровождающихся диатезом, хорошего эффекта позволяют добиться процедуры гемотрансфузии. Могут быть показаны переливания плазмы, т. к. в этом компоненте крови содержатся все необходимые факторы свертывания. Нередко назначаются процедуры трансфузии тромбоцитарной массы. В тяжелых случаях, когда у пациента возникает анемическая кома, может назначаться переливание эритроцитарной массы.

Лечебная гимнастика

Пациентам, страдающим диатезом, противопоказаны интенсивные физические нагрузки, но при этом гиподинамия ухудшает состояние сосудов. При диатезах больным необходимо выполнять щадящий комплекс ЛФК. Сначала упражнения должны быть разучены под наблюдением инструктора, но в дальнейшем пациент может выполнять их в домашних условиях.

Сестринский уход

При этом патологическом состоянии сестринский уход заключается в выполнении поручений врача. Младший медицинский персонал проводит гигиенические и лечебные мероприятия, выполняет сбор материала для дальнейшего исследования и следит за оформлением документов. Сестринский уход требуется пациентам до и после проведения переливания крови.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз данной гематологической патологии во многом зависит от причины, вызвавшей появление проблемы. В одних случаях такие нарушения носят временный характер и не влияют на качество и продолжительность жизни, а в других приводят к тяжелой инвалидности и летальному исходу. Комплексная терапия позволяет улучшить прогноз. К опасным осложнениям диатезов, относятся:

  • железодефицитная анемия;
  • геморрагический инсульт;
  • кровоизлияния во внутренние органы.

Частые переливания крови сопряжены с высоким риском занесения ВИЧ, гепатита и других инфекций.

Профилактика

Генетически обусловленные геморрагические диатезы почти не поддаются профилактике. Однако для снижения риска рождения ребенка с подобными проблемами со здоровьем будущим родителям необходимо пройти генетическое обследование и планировать беременность. Для недопущения появления приобретенных форм патологии необходимо вести здоровый образ жизни и правильно питаться. Обязательно нужно проходить плановые обследования для своевременно выявления патологий, способных негативно отразиться на гемостазе.

Геморрагические диатезы: классификация и причины, симптомы, диагностика, лечение и последствия

Геморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.

При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса. По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.

Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.

Механизм развития

В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.

Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.

Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.

Проблемы с коагуляцией

Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.

Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.

Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.

Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.

В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.

Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:

  • Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
  • Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
  • В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.

Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.

Классификация

Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.

  • Нарушения со стороны нормальной концентрации или функциональной активности форменных клеток. Тромбоцитопатии или -пении. О них уже было сказано выше. Оба варианта смертельно опасны без терапии, чреваты летальными кровотечениями даже при минимальной физической стимуляции тканей.

Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.

Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.

  • Коагулопатии. Как и следует из названия, это расстройства на стадии нормального свертывания. Сопровождаются снижением выработки некоторых специфических веществ или целой группы таковых.

Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией, болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.

  • Третья категория расстройств касается сосудов. Это так называемые вазопатии. Сюда относят преимущественно аутоиммунные и реже инфекционные васкулиты.

Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.

Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.

  • Первичный тип. Обусловлен собственно расстройством работы тромбоцитов. Распространенность среди населения всей планеты составляет по разным оценкам порядка 0.07% от общей массы людей, что не так много и равно примерно 5 миллионам.

При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.

  • Вторичная форма. Коагуло- и вазопатии относятся к такому типу. Сопровождаются той же симптоматикой, но происхождение иное, потому и подход к терапии будет отличаться.

Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.

Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.

Симптомы

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.

Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото).

Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.

Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.

Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.

Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

  • Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.

  • Петехиальная сыпь. Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.

  • Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.

Внимание:

Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

  • Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
  • Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление —  тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
  • Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
  • В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа. Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Причины

В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.

Какие именно факторы развития присутствуют:

  • Генетические аномалии. Измененный материал передается детям, которые встречаются с нарушениями уже при рождении. Однако манифестация может и припоздниться. В некоторых ситуациях отклонения наблюдаются в пубертатный период.
  • Васкулиты. Воспалительные процессы со стороны сосудов разного калибра и неодинаковой локализации. Как правило, встречаются в результате атаки собственных защитных сил организма на клетки.

Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.

Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.

  • Инфекционные заболевания. Разной локализации и интенсивности.
  • Всевозможные нарушения синтеза факторов свертывания. Гемофилии, ДВС-синдром и большая группа прочих изменений.
  • Гормональный дисбаланс. Встречается и как естественный процесс. Например, на фоне пубертатного периода, беременности, также перехода в климакс у мужчин и женщин.

Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром специалиста по гематологии. Продолжительность мероприятий может быть значительной. Порой требуется не один цикл процедур.

Что входит в базовый список действий:

  • Опрос больного. Врач фиксирует все жалобы, собирает воедино и составляет картину. Путем сопоставления выявляет наиболее вероятные расстройства и исключает их по одному постепенно.
  • Сбор анамнеза. Играет большую роль. Выявляют перенесенные ранее и текущие в данный момент болезни, привычки, образ жизни, семейную историю. Этот нехитрый метод позволяет быстро определиться с вероятной этиологией нарушения.
  • Общий анализ крови. Базовая процедура. Направлена на исследование наиболее грубых расстройств в работе организма.
  • Визуальная оценка тканей пациента. Петехиальная сыпь, пурпура становятся видны сразу же.
  • Функциональные тесты. Провоцирующие образование геморрагий. С помощью жгута, щипка и прочими путями. По степени реакции тканей определяют характер отклонения.
  • Исследование мочи. Как правило, врачей интересуют примеси крови. Гематурия. Возможно расширение мероприятия, назначение анализа по Нечипоренко.
  • Оценка присутствия скрытой крови в кале. Почти всегда ее наличие и положительный результат говорят о раковом процессе или, что более вероятно в данном случае, о незначительных кровотечениях в нижних отделах пищеварительного тракта.
  • Коагулограмма. Исследование скорости и качества свертывания крови. Отличия от нормы идентифицируются как патологические сразу.
  • По потребности назначают УЗИ органов желудочно-кишечного тракта, брюшной полости вообще. Рентгенография. МРТ или КТ.

Вопрос целесообразности того или иного мероприятия решается специалистом. Диагностика может потребовать не одной недели плотной работы врача и пациента в тандеме.

Методы терапии

Лечение геморрагического диатеза в острую фазу проходит в стационаре, а выбор методов зависит от первичной причины патологического процесса.

Если говорить о конкретных примерах:

  • Активное применение тромболитиков, антикоагулянтов предполагает отказ от средств данного типа. Это эффективный способ коррекции, но проходить он должен под контролем врача. Поскольку возможны парадоксальные реакции при резком отказе от медикаментов.
  • В качестве кровеостанавливающего используют средства Викасол и наименования на основе аминокапроновой кислоты. Как правило, местно.
  • При тромбоцитопатиях и некоторых других изменениях хорошо себя показывают глюкокортикоиды. Дексаметазон, Преднизолон. В форме таблеток или инъекционных растворов. Длительное использование таковых, однако, несет опасность для здоровья и само. Поскольку эти препараты часто вызывают грозные побочные явления.
  • Аутоиммунные процессы требуют использования иммуносупрессоров, которые замедлят или вовсе устранят аномальную реакцию собственных защитных сил тела.

В качестве симптоматических мер показан гемостаз (остановка кровотечения), при внутренней локализации — хирургическими методами.

Помимо того, применение витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты, прочих соединений.

Не обойтись без переливаний крови, плазмы, эритроцитарной массы. Это основной метод систематической терапии гемофилии.

Пациентам рекомендуется пересмотреть образ жизни. Минимизировать риски травм, даже незначительных. Отказаться от курения, приема спиртного. Не потреблять медикаменты без назначения специалиста. Это разумные меры профилактики.

Прогноз

Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.

Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.

  • Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
  • Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.

Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.

По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.

При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.

Геморрагические диатезы

Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по общим причинам), то есть синдром повышенной кровоточивости:

  • кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта);
  • кровотечения, например, носовые, маточные и др.;
  • примесь крови в моче и кале;
  • припухлость и болезненность суставов;
  • рвота кровью и др.
При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови),  переносящего кислород) появляется анемический синдром:
  • общая слабость;
  • снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния (помрачение сознания);
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.  

По происхождению выделяют первичные, симптоматические геморрагические диатезы и невротическую, или имитационную, кровоточивость.
  • Первичные геморрагические диатезы - врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный признак которых – дефицит какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови или в тромбоцитах – кровяных пластинках – и обеспечивающих свертывание крови).
  • Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они могут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых заболеваниях, бесконтрольном приеме медикаментов и др. В этих случаях возникновение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
  • Невротическая, или имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными вследствие расстройства психики разными путями:
    • путем механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
    • тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — препаратов, препятствующих образованию факторов свертывания в печени);
    • самоистязанием, или садизмом (нанесением повреждений себе или другому человеку с целью получения удовольствия) и т. д.
По механизму развития бывают геморрагические диатезы:
  • связанные с патологией (поражением) сосудов;
  • связанные со снижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или с их неполноценностью;
  • связанные с недостаточным количеством факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
  • смешанного происхождения.

Причинами геморрагических диатезов являются:

  • нарушение структуры (строения) сосудистой стенки;
  • снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или их неполноценность;
  • недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови).
Факторы риска геморрагических диатезов:
  • наличие кровных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
  • заболевания печени;
  • заболевания почек;
  • недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109/л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – сниженным или повышенным (норма 150-400х109/л).
  • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты. 
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний. 
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.     
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента.  Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Возможна также консультация терапевта. 

  • Консервативная (то есть без операции) терапия -  в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:
    • витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
    • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
    • искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.   
  • Местная остановка кровотечений -  применяются:
    • жгут;
    • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
    • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
    • давящая повязка;
    • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.
  • Хирургическое лечение: 
    • ​удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
    • удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
    • пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
    • постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.
  • Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
  • Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
  • Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
    • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
    • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).
  • Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

Осложнения геморрагических диатезов:

  • железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);
  • иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);
  • паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;
  • слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)
  • ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них;
  • анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;
  • ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. 

Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):
  • медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
  • Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
  • Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
  • Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.
Вторичная профилактика  заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

  • своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
  • при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога;
  • обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях; 
  • использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания. 

Геморрагический диатез

Диатез геморрагический – это общее название для целой группы заболеваний кровеносной и кроветворной систем организма человека. Характеризуется геморрагический диатез повышенной склонностью организма к кровоточивости. Все заболевания этой группы отличаются друг от друга лишь причинами своего развития и механизмами.

В медицине разделяют первичные геморрагические диатезы и вторичные. Первичные диатезы развиваются обычно как самостоятельная болезнь. Вторичные, чаще всего, являются последствием ранее перенесенных болезней, например, после сепсиса, инфекционных заболеваний, отравления или развивается на фоне аллергических процессов.

Геморрагические диатезы бывают наследственными или врожденными и приобретенными в течение жизни. Врожденные диатезы не поддаются лечению, но их можно терапевтически корректировать. Приобретенные - лечат путем устранения причин и симптомов основного заболевания, которое послужило началом развития геморрагического диатезы.

В медицине существует три основных вида геморрагического диатеза. Первый – диатез, который непосредственно связан с патологиями проницательной способности стенок сосудов. К таким заболеваниям относятся геморрагический васкулит, геморрагическая телеангиэкстазия, авитаминоз С, и прочие. Чаще всего такие диатезы развиваются на фоне сахарного диабета или при довольно длительном употреблении препаратов – кортикостероидов. Второй вид – это диатезы, которые связаны с количественным и патологическим изменением в крови тромбоцитов. Сюда относятся тромбоцитопеническая пурпура и геморрагическая тромбастения. Развиваются обычно они на фоне вирусных заболеваний, под воздействием радио- и химиотерапевтической терапии, при болезнях печени и почек, и заболеваниях иммунной системы.

И третий вид геморрагических диатезов – это те диатезы, которые проявляются при патологических изменениях в свертывающей системе организма. К ним относят все виды гемофилии. Кроме врожденных диатезов этого вида, они могут так же возникать при длительном приеме антикоагулянтов и фибринолитиков, во время коллагенозов, энтеропатий, авитоминаозах разных групп.

Все геморрагические диатезы отличаются своими симптомами друг от друга в прямой зависимости от того заболевания, последствие которого они являются.

Если поражены стенки сосудов, вернее, их нарушена их проницательная функция, проявления будут следующими: по всему телу появится сыпь, мелкая. Сыпь может проступить так же на слизистых оболочках. Некоторые пациенты будут ощущать боль в области живота, а в моче появится кровь. Так же этот вид геморрагического диатеза может сопровождаться отечностью и болевыми синдромами в суставах.

При втором виде геморрагического диатеза симптомами являются внезапные кровотечения и кровоизлияния (подкожные, обширные или мелкие). Кровоизлияния будут различной цветовой окраски, что характеризует их сроки появления на теле. Так же при этом виде геморрагического диатеза может развиться анемия, которая тоже послужит симптомом диатеза.

При третьем виде геморрагического диатеза (гемофилии) симптоматика будет таковой: частые, возникающие в первые годы жизни ребенка, носовые кровотечения, при минимальных травмах появляются кровоизлияния подкожные. Так же к симптоматике гемофилии относятся гемартрозы (кровоизлияния в суставные полости).

При диагностировании любого вида геморрагического диатеза проводятся следующие исследования и обследования организма:

  • проводится обязательное исследование крови и мочи (общеклинический анализ);
  • проводятся биохимические анализы крови и мочи;
  • коагулограмма;
  • исследование сыворотки крови дает определение содержания в ней микроэлементов;
  • определяется общее время свертывания крови;
  • проводятся протромбиновый и тромбиновый тесты;
  • так же проводится тест генерации тромбопластина;
  • проводятся коррекционные пробы в аутокоагулограмме и определяется уровень дефицита в плазме необходимого фактора;
  • проводятся иммунологические тесты.

Только по результатам данных исследований ставится диагноз.

К профилактическим методам геморрагических диатезов можно отнести общетерапевтические методы, типа лечебной физкультуры, водолечения, фитотерапии и процедур по физиотерапии.

Лечение геморрагических диатезов проводится, в основном, с помощью симптоматической терапии.

При васкулитах применяются кортикостероидные препараты. При авитаминозах – препараты, содержащие недостающий в крови витамин. При обильных и частых кровотечениях применяется хзирургический метод – удаление селезенки. При гемофилиях – переливание крови или плазмы. При анемиях – препараты с содержанием железа, белка и витаминов. При гемартрозах назначается пункция сустава и выкачивание скопившейся в его полости жидкости (крови).


Смотрите также