Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура


Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура - разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

первичная и вторичная иммунная тромбоцитопения;

антитромбоцитарные антитела;

терапия 1-й, 2-й и 3-й линий;

глюкокортикостероиды;

внутривенный иммуноглобулин;

миметики тромбопоэтина (агонисты рецепторов тромбопоэтина);

спленэктомия;

беременность и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Список сокращений

АА – апластическая анемия

АДФ – аденозиндифосфат

АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

АФЛС – антифосфолипидный синдром

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

В/В – внутривенно

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ВГС – вирус простого герпеса

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ГИТ – гепарин-индуцированная тромбоцитопения

ГКС – глюкокортикостероиды

ГП - гликопротеиды

ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖДА – железодефицитная анемия

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения)

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛИТП – лекарственная иммунная тромбоцитопения

ЛПЗ – лимфопролиферативные заболевания

МДС – миелодиспластический синдром

МКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотра

МКЦ – мегакариоциты

ОАК – общий анализ крови

ОГК – органы грудной клетки

ПВ – протромбиновое время

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РА – ревматоидный артрит

РКМФ – растворимые комплексы фибрин-мономера

СЗП – свежезамороженная плазма

СКВ – системная красная волчанка

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

СЭ - спленэктомия

ТПО – тироидная пероксидаза

ТТП/ГУС – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота

CMV – сytomegalovirus (цитомегаловирус)

HELLP-синдром – Hemolysis (гемолиз), Elеvated Liver enzymes (повышение активности ферментов печени) и Lоw Plаtelet соunt (тромбоцитопения)

IgM – иммуноглобулин М

IgG - иммуноглобулин G

OPSI-синдром - синдром отягощенной постспленэктомической инфекции

Rh-фактор – резус фактор

Термины и определения

Вторичная иммунная тромбоцитопения – иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФЛС), ревматоидного артирита (РА) и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.

Первичная иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 100,0х109/л.

Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – очередность схем лечения ИТП.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [1].

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ИТП не известна. ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса IgG1 к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ), в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, Ia/IIa, IV или VI и формированием комплекса антиген-антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции (опсонизации) в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах (ЛУ), а также путем цитотоксического лизиса Т-клетками. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов [2].

1.3 Эпидемиология.

Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6?3,9 случаев на 100 000 населения в год, распространенность - от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. ИТП не имеет географических особенностей. Мужчины болеют в 5--6 раз реже женщин [3,4]. По предварительным данным Регистра национального гематологического общества общая заболеваемость ИТП в одном регионе РФ (Тульская область) составляет 3,2/100 000 человеко-лет: 2,29 и 3,91 среди мужчин и женщин соответственно.

1.4 Кодирование по МКБ-10.

D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

D69.4 – тромбоцитопении.

1.5 Классификация ИТП

По длительности течения заболевания [1, 5-6]:

  • впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;
  • персистирующая с длительностью 3--12 месяцев от момента диагностики;
  • хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ) [1, 5-6]:

  • 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома;
  • 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные);
  • 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье);
  • 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);
  • 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств.

Рефрактерная форма ИТП устанавливается при наличии следующих критериев: отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, потеря ответа после спленэктомии и необходимость проведения дальнейшей терапии для купирования клинически значимых кровотечений.

К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов терапии, требующие возобновления лечения [1,5-6].

1.6 Клиническая картина

При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 10^9/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [6].

Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже ? желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний не превышает 0,5% [7].

2. Диагностика

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией [1,8].

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза выяснять следующее:[1,3,4].

  1. установление предшествующих развитию тромбоцитопении факторов: (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или лекарственные препараты, стресс, алкогольные и хинин-содержащие напитки, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств);

  2. семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: сбор жалоб и анамнеза позволит определить объем обследования больного.

2.2 Физикальное обследование;

  • Рекомендуется обращать внимание на следующие факторы: гипо- и гипертермия, снижение массы тела и симптомы интоксикации, гепато- и спленомегалия, лимфаденопатия, патология молочных желез, сердца, вен нижних конечностей, врожденные аномалии, а также характер, степень и выраженность геморрагического синдрома.[1,3,4].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: позволяет отдифференцировать тромбоцитопению при ИТП от вторичных тромбоцитопений и оценить тяжесть ИТП.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется для диагностики ИТП проведение обязательных лабораторных тестов и желательно – потенциально полезных [1?6, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: получение максимального количества данных способствует правильной диагностике ИТП, являющейся диагнозом исключения.

2.3.1. Обязательные тесты лабораторной диагностики:

  • Рекомендуется обязательно всем пациентам для диагностики ИТП [1?6, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: список обязательных лабораторных тестов включает общий анализ крови (ОАК) с ретикулоцитами, мазок периферической крови, биохимический анализ крови, прямая проба Кумбса, коагулограмма с агрегацией тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ристомицином, адреналином, ВИЧ, вирусы гепатитов В и С, количественный иммунохимический анализ крови, исследование костного мозга (цитологическое и гистологическое и маркеры тромбофилии.

  • Рекомендуется общий (клинический) анализ крови

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: объем исследования включает в себя дифференциальный подсчет клеток крови с использованием автоматического анализатора; обязателен оптический подсчет количества тромбоцитов (по Фонио), определение количества ретикулоцитов, исследование морфологии эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов по мазку, СОЭ; необходимо обращать внимание на наличие агрегатов тромбоцитов для исключения «ложной» тромбоцитопении при использовании консерванта этилендиаминтетрауксусная кислота (ЭДТА). При ИТП имеется только изолированная тромбоцитопения, допустимы признаки постгеморрагической железодефицитной анемии (ЖДА) и ретикулоцитоз после массивной кровопотери.

  • Рекомендуется биохимический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: для оценки функционального состояния внутренних органов и выявления сопутствующей патологии.

  • Рекомендуется коагулограмма с агрегацией тромбоцитов с аденозиндифосфатом (АДФ), коллагеном, ристомицином и адреналином.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: для оценки функционального состояния тромбоцитов и свертывающей системы, в том числе для исключения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).

  • Рекомендуется исследование крови на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), антител к вирусам гепатитов В и С и проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР) на эти вирусы..

Уровень убедительности рекомендаций 1+ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: для исключения вторичной тромбоцитопении при ВИЧ инфекции и гепатитах В и С. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) герпес-вирусов выполняется при подозрении на рецидив, латентную инфекцию или персистенцию вируса

  • Рекомендуется количественный иммунохимический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций 2++ (уровень достоверности доказательств – В).

Комментарии: для исключения иммунодефицитных состояний.

  • Рекомендуется цитологическое и гистологическое исследование костного мозга.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: миелограмма обязательна всем больным для исключения острых лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний (ЛПЗ), миелодиспластического синдрома (МДС) и апластической анемии (АА), метастазов опухолей в костный мозг и др. Для ИТП характерно повышенное или нормальное количество МКЦ, их нормальные или гигантские формы без морфологических аномалий. Проведение трепанобиопсии показано при рецидивирующих и резистентных формах ИТП, у пациентов старше 60 лет, при малом числе МКЦ в миелограмме, подозрении на вторичный генез тромбоцитопении.

  • Рекомендуется прямая проба Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: при анемическом синдроме и билирубинемии.

  • Рекомендуется определение маркеров тромбофилии..

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: при отягощенном тромботическом анамнезе, наличии агрегатов тромбоцитов в мазке крови, нормальной агрегации тромбоцитов при глубокой тромбоцитопении и подозрении на тромбоцитопению потребления.

2.3.2. Потенциально информативные методы лабораторного обследования:

  • Рекомендуется для уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики вторичных иммунных тромбоцитопений.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2+) 

Комментарии: К потенциально информативным тестам относятся: определение уровня тромбоцитассоциированных антител, волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипинам (IgM и IgG), антител к бета-2-гликопротеину 1 (IgM и IgG), антинуклеарных антител, антител к нативной (двуспиральной) ДНК, антител к тироидной пероксидазе (ТПО), тест на беременность у женщин детородного возраста Методы серологических исследований не являются абсолютно информативными и обязательными, однако имеют значение при оценке результатов комплексного обследования, необходимого для установления диагноза ИТП.

2.3.3..Методы лабораторного обследования с недоказанной информативностью

  • Не рекомендуется проводить лабораторные исследования с недоказанной информативностью (ретикулярные тромбоциты, время кровотечения и исследование системы комплемента). [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: информативность определения ретикулярных тромбоцитов, времени кровотечения и исследование системы комплемента не доказана.

2.4 Инструментальная диагностика.

  • Рекомендуется проведение УЗИ или КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, ретгенографии или КТ органов грудной клетки. [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: позволяют исключить наличие лимфоидной гиперплазии и других объемных образований, исключающих диагноз ИТП.

2.5. Обследование для исключения онкологических заболеваний.

  • Рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии, осмотра гинеколога и маммолога (женщинам), уролога (мужчинам), УЗИ щитовидной железы, определение уровней ТТГ и Т4, консультация эндокринолога и другие обследования по показаниям для исключения онкологических заболеваний. [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: позволяют проводить дифференциальную диагностику между ИТП и тромбоцитопений различного генеза при онкологических заболеваниях.

2.6. Дополнительное и повторное обследование в ходе течения ИТП.

  • Рекомендуется повторять обследование пациентов при потере ответа на лечение, резистентности к терапии, сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении (например, лейкопении, ускорения СОЭ и др.).[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4) 

Комментарии: повторное и дополнительное обследование должно включать в себя исследование костно-мозгового кроветворения (цитологическое и гистологическое), а также тесты для исключения вторичной ИТП. Периодичность серологических тестов на заболевания соединительной ткани (СКВ, АФС, РА, склеродермия и др.) составляет 1 раз в 12 недель. Анализ на фоне приема ГКС снижает информативность результатов [9].

2.7 Дифференциальная диагностика ИТП.

  • Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями и состояниями (табл. 1):

Таблица 1 – Дифференциальная диагностика ИТП

Приобретенные тромбоцитопении

вследствие повышенной деструкции тромбоцитов

вследствие нарушения продукции тромбоцитов

Вторичная иммунная тромбоцитопения при следующих заболеваниях:

- аутоиммунный тиреоидит,

- СКВ, АФЛС и другие коллагенозы,

- ЛПЗ,

- лекарственно-опосредованная,

- вирусного генеза (герпесвирусы, хронические вирусные гепатиты, ВИЧ),

- постинфекционная и др.

Посттрансфузионная пурпура

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, фаза истощения

Сердечно-сосудистые аномалии и заболевания (аневризмы, пороки сердца, стентирование)

Гестационная тромбоцитопения

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Гемолитико-уремический синдром

Тромботическая микроангиопатия

Лекарственно-опосредованная тромбоцитопения

Инфекционные заболевания

Токсическая (алкоголь и др.)

Метастатическое поражение костного мозга при неоплазмах

Заболевания системы кроветворения (острый лейкоз, апластическая анемия, миелодиспластический синдром, лимфопролиферативные заболевания и др.)

Наследственные тромбоцитопении

Ложная тромбоцитопения

Тромбастения Гланцмана

Синдром Бернара--Сулье

Синдром серых тромбоцитов

Синдром Вискотта--Олдрича

Врожденная амегакариоцитемия

Анемия Фанкони и другие

Псевдотромбоцитопения

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 2+) [3-6].

Комментарии: тромбоцитопения (псевдотромбоцитопения) при использовании консерванта ЭДТА не регистрируется при использовании цитрата при заборе крови.

2.8 Критерии диагностики

  • Рекомендуется диагноз ИТП устанавливать на основании следующих критериев[1,3]:

  1. изолированная тромбоцитопения менее 100,0 х 109/л как минимум в двух анализах крови;

  2. отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов;

  3. отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;

  4. нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери;

  5. повышенное или нормальное количество МКЦ в миелограмме;

  6. нормальные размеры селезенки;

  7. отсутствие других патологических состояний, вызывающих тромбоцитопению;

  8. наличие антитромбоцитарных антител в высоком титре.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: нормальный титр антитромбоцитарных антител не исключает ИТП.

3. Лечение

Лечение ИТП

3.1 Терапия в экстренных ситуациях

  • Рекомендуется в экстренных ситуациях (маточные, желудочно-кишечные, почечные, внутрибрюшные, носовые кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, орбиту и др.)  проводить следующую терапию [4,10].:

  1. пульс-терапия метилпреднизолоном** - 500--1000 мг/сут в/в капельно 1--2 ч) 3--5 дней, 2--6 циклов с интервалом 10--21 день;
  2. дексаметазон** по 40 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2--4 недели, 1--4 цикла;
  3. ВВИГ** - курсовая доза 2 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2--5 последовательных введений; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела;
  4. спленэктомия -- применяется в экстренных ситуациях при неэффективности консервативных методов лечения.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: Трансфузии тромбоцитов нежелательны из-за риска аллоиммунизации, однако применяются в качестве исключения при массивном некупируемом кровотечении [6,8].

3.2 Терапия больных с впервые диагностированной ИТП (длительность болезни до 3 мес)

  • Рекомендуется при геморрагическом синдроме и тромбоцитах менее 30-50,0х10^9/л (схема 1). [3-5,11,12].

Схема 1. Лечение впервые диагностированной ИТП при низкой концентрации тромбоцитов

Тромбоциты < 30--50,0 х 109/л

Геморрагический синдром

( + ) есть

Геморрагический синдром

( - ) нет

1-я линия

терапии

            ГКС**          

Дексаме-тазон**

ВВИГ**

Сосудоукрепляющая терапия

Лечение при подготовке к операциям и при работе пациента, связанной с повышенным травматизмом

2-я линия

терапии

Спленэктомия

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++)

Комментарии: стандартная терапия ГКС** в лечебных дозах внутрь не должна превышать 2-3 недель из-за развития осложнений. Высокие дозы внутривенного метил-преднизолона по сравнению с преднизолоном вызывают более быстрое повышение количества тромбоцитов.

Последовательность в назначении патогенетической (специфической) терапии при ИТП, разработанная на основании многолетнего клинического опыта, получила название линий терапии [1].

Терапия впервые диагностированной ИТП 1-й линии (ГКС**, в том числе и дексаметазон** и ВВИГ**) [3-5].

  • Рекомендуется при геморрагическом синдроме и тромбоцитах менее 30-50,0х10^9/л при отсутствии предшествующей терапии.[3-5,11,12].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: Эффективность первого курса ГКС** терапии составляет 70-80%, однако ремиссия редко (у 20-30% больных) бывает стабильной и наступает рецидив. Высокие дозы дексаметазона** эффективны у 86% больных с сохранением ответа в течение 8 мес. Стойкий ответ достигается у 50% больных с впервые выявленной ИТП.

Нежелательные явления: снижение толерантности к глюкозе, угнетение функции надпочечников, синдром Иценко--Кушинга, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит и эзофагит, кровотечения и перфорация пищеварительного тракта, метеоризм, артериальная гипертензия, гиперкоагуляция, бессонница, икота, возбуждение, тревога, эйфория, депрессия, развитие вторичных бактериальных, грибковых и вирусных инфекций, повышение массы тела, остеопороз, гипер/гипопигментация кожи, генерализованные и местные аллергические реакции.

Противопоказания для ГКС**: сахарный диабет; тяжелые формы артериальной гипертензии и аритмий; активные инфекции; психические расстройства.

Дозировки глюкокортикостероидов: преднизолон** в дозе 1 мг/кг массы тела внутрь в течение 2--4 нед. С последующим постепенным снижением. Дексаметазон** 40 мг/сут внутрь в течение 4 дней - 4 цикла терапии каждые 14 дней.

ВВИГ** эффективен в 80%, гемостатический эффект наступает на 1—2-й день, длительность ответа –1-4 недели. Показаниями к препаратам ВВИГ*: ургентные ситуации (массивные кровотечения, неотложные хирургические вмешательства, противопоказания к лечению ГКС, лечение и родоразрешение беременных женщин с ИТП. ВВИГ** обеспечивает быстрое повышение количества тромбоцитов по сравнению с ГКС. Дозировки ВВИГ**: курсовая доза 2 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2--5 последовательных введений; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела.

  • Не рекомендуется при тромбоцитах > 30—50,0 х 10^9/л и отсутствии геморрагического синдрома.[3-5,11,12].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: показана только сосудоукрепляющая терапия: этамзилат** по 0,25--0,5 г 3--4 раза в сутки внутрь или внутривенно по 2-4 мл (250-500 мг) 1-2 раза в сутки, аскорутин по 1--2 таблетки 3 раза в день внутрь, фитотерапия (настой крапивы и тысячелистника, кунжутное масло по 10 мл 2-3 раза в день внутрь).

Терапия впервые диагностированной ИТП 2-й линии – спленэктомия [13-15]

  • Рекомендуется при ургентных ситуациях при отсутствии ответа на ГКС** и ВВИГ** и при невозможности проведения терапии 1 линии. [3-5,11,12].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: показания к спленэктомии при впервые диагностированной ИТП: резистентность к ГКС терапии, потеря ответа или полного ответа после терапии 1-й линии (ГКС** и ВВИГ**), непереносимость и противопоказания к лечению ГКС** и ВВИГ** при инсулинзависимом диабете, тяжелой гипертензии и т.д.), необходимость получения быстрого эффекта в ургентных ситуациях при массивных кровотечениях (маточные, желудочно-кишечные, угроза кровоизлияния в мозг) и при тяжелых некупируемых обострениях ИТП у беременных женщин в I--II триместрах беременности. Спленэктомию при впервые выявленной ИТП из-за малого срока болезни проводят редко.

3.3 Терапия персистирующей ИТП (длительность болезни от 3 до 12 мес)

  • Рекомендуется при тромбоцитопени менее 30--50,0 х 109/л c геморрагическим синдромом (в качестве основного определяющего фактора) и тромбоцитопении менее 20,0 х 109/л без геморрагического синдрома.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) [3,4].

Комментарии: при тромбоцитах > 30—50,0 х 109/л и отсутствии геморрагического синдрома показана только сосудоукрепляющая терапия. Основные подходы к терапии персистирующей формы ИТП при низкой концентрации тромбоцитов представлены на схеме 2.

Схема 2 – Лечение персистирующей формы ИТП при низкой концентрации тромбоцитов

Тромбоциты < 30--50,0 х 109/л

Геморрагический синдром ( + ) есть

Геморрагический синдром ( - ) нет

1-я линия

терапии

           ГКС**          

Дексаме-тазон**

ВВИГ**

Сосудоукрепляющая терапия

Лечение при подготовке к операциям и при работе пациента, связанной с повышенным травматизмом

2-я линия

терапии

Спленэктомия

Ромиплостим**

Элтромбопаг

3-я линия

терапии

Ритуксимаб

Терапия персистирующей ИТП 1-й линии

  • Рекомендуется в случае отсутствия терапии при персистирующей ИТП и появлении показаний к проведению лечения.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: Рекомендуемые программы (ГКС** в стандартных и высоких дозах, ВВИГ**) как при впервые диагностированной форме ИТП [3-6,13-17]. При наличии противопоказаний для проведения терапии 1 линии лечение следует начинать с терапии 2 линии.

Терапия персистирующей ИТП 2-й линии

  • Рекомендуется при потере ответа на терапию 1 линии (ГКС** или ВВИГ**).[16,18-19].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

  • Комментарии: Проводится спленэктомия [13-15] и лечение миметиками тромбопоэтина (Ромиплостим** и Элтромбопаг) [16-21].

Спленэктомия до появления агонистов рецепоторов тромбопоэтина (миметиков тромбопоэтина) до настоящего времени в ряде стран остается «золотым стандартом» терапии, т.к. обеспечивает длительный безрецидидивный период [3,4].

Спленэктомия.

  • Рекомендуется при потере ответа или противопоказаниях к терапии 1 линии (ГКС** или ВВИГ**).[3,4,13-14]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) .

Комментарии: показаниями к спленэктомии у больных с персистирующей ИТП являются: потеря ответа после терапии 1-й линии, требующая проведения лечения, неэффективность лечения ГКС** и ВВИГ**, выраженные побочные действия и противопоказания к ГКС** и ВВИГ**, необходимость получения быстрого эффекта в ургентных ситуациях при неэффективности ГКС** и ВВИГ**. Частота полных и частичных непосредственных ответов на спленэктомию составляет 80-88%, долгосрочных (на протяжении 5 лет и более) - 60-70%. Частота рецидивов - 20-33%. У 12-14% больных спленэктомия неэффективна. Частота осложнений - 9,6%, выше у больных старше 65 лет. Летальность составляет 0,2-1% [13-14]. При тромбоцитопении ниже 20,0х109/л, сопровождающейся геморрагическим синдромом рекомендуется подготовка к операции (пульс-терапия метилпреднизолоном** 500-1000 мг в сутки в/в 3 дня в течение 1-2 час; ВВИГ** 1 г/кг массы тела (суточная доза) в течение 2 дней; сочетанное метилпреднизолона** и ВВИГ**). Спленэктомия эффективнее у молодых больных с хорошим эффектом на терапию 1 линии (85,5%) и с минимальной предшествующей терапией [13-14].

Миметики тромбопоэтина (агонисты рецепторов тромбопоэтина) – Ромиплостим** и Элтромбопаг.

  • Рекомендуется при неэффективности терапии 1 линии, осложнениях и противопоказаниях к ГКС** и ВВИГ**, отсутствии возможности проведения спленэктомии, для уменьшения риска кровотечения перед плановым хирургическим вмешательством.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++) [3,4,16-21].

Комментарии: препараты неиммуносупрессивного действия, а активирующие рецептор к тромбопоэтину на тромбоцитах и МКЦ, стимулируя выработку тромбоцитов. Они эффективны и безопасны при кратковременной, длительной и курсовой (циклической) терапии ИТП. В незначительном количестве случаев удается добиться стойкого ответа даже при отмене препаратов. Препараты прошли международные клинические испытания I--IV фазы с плацебо-контролируемыми группами (уровень доказательности А) [16-21]. Противопоказания: отягощенный тромботический анамнез, факторы риска тромбозов – дефицит антитромбина III и мутации фактора Лейдена, печеночная недостаточность, беременность и период лактации.

Ромиплостим**

  • Рекомендуется при неэффективности терапии 1 линии, осложнениях и противопоказаниях к ГКС** и ВВИГ**, отсутствии возможности проведения спленэктомии, для уменьшения риска кровотечения перед плановым хирургическим вмешательством, при неэффективности или непереносимости Элтромбопага.[3,4,16-17,21].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++) 

Комментарии: препарат для подкожного введения 1 раз в неделю – в среднем эффективен у 95% больных, у 79-90% пациентов после спленэктомии и у 88-97% до нее [16-17]. Доза препарата индивидуальна и титруется из расчета 1--10 мкг/кг веса тела. На схеме 3 приведен процесс подбора индивидуальной дозы препарата.

Схема 3. Подбор дозы ромиплостима** у пациентов с ИТП.

Элтромбопаг

  • Рекомендуется при неэффективности терапии 1 линии, осложнениях и противопоказаниях к ГКС** и ВВИГ**, отсутствии возможности проведения спленэктомии, для уменьшения риска кровотечения перед плановым хирургическим вмешательством, при неэффективности или непереносимости Ромиплостима**.[3,4,18-21]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++) .

Комментарии: применяется кратковременно, долгосрочно и циклически. Эффективность - 85%. Эффективность у спленэктомированных и неспленэктомированных больных составляет 60-80% и 72-88% соответственно. Препарат прошел международные клинические испытания I--IV фазы с плацебо-контролируемыми группами (уровень доказательности А) [18-20]. Элтромбопаг используется в таблетированной форме в дозах 25, 50 и 75 мг ежедневно внутрь за 2 ч до или после еды. Доза препарата индивидуальна, на схеме 4 приведен процесс подбора индивидуальной дозы препарата. При употреблении в пищу молочных продуктов или минеральных добавок, содержащий алюминий, кальций, железо, магний, селен и цинк, а также лекарственных препаратов с обволакивающим действием этот интервал увеличивается до 4 ч. Невозможно совмещение терапии агонистами тромбопоэтина и статинами.

Схема 4. Подбор дозы элтромбопага у пациентов с ИТП.

Критерии прогноза эффективности и сроков прекращения терапии миметиками тромбопоэтина в настоящее время отсутствуют. Через 6-12 месяцев после получения стойкого ответа на терапию следует начинать постепенное снижение дозы препаратов. Отмену рекомендуется проводить медленно с постепенным титрованием дозы. Целью является полная отмена препаратов при сохранении ответа на терапию. При невозможности – максимальная минимизация дозы препаратов, позволяющей поддерживать минимальное количество тромбоцитов с минимальными геморрагическими проявлениями и минимальными побочными явлениями. В случаях непереносимости (например, при аллергических реакциях), первоначальной или развившейся резистентности к одному из препаратов-агонистов рецепторов тромбопоэтина возможна замена одного на другой. При переходе на другой препарат побочные явления, обусловленные предшественником, купируются у всех больных. У 50-80% пациентов смена препарата приводит к прекращению колебаний тромбоцитов и получению ответа на терапию [21-22].

Терапия персистирующей ИТП 3-й линии - Ритуксимаб.

  • Рекомендуется при потере ответа на терапию 2-ой линии.[3-4,22].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+) 

Комментарии: В настоящее время препарат Ритуксимаб не зарегистрирован для лечения ИТП, однако может использоваться по жизненным показаниям по решению врачебной комиссии и при наличии информированного согласия пациента. Эффективен у 60% пациентов, полный ответ достигается у 40%. Время ответа составляет 1-8 нед. У 15--20% больных стабильный ответ сохраняется на протяжении 3--5 лет [22-24].Показания к назначению: неэффективность предыдущих методов лечения, противопоказания к терапии 1 и 2 линий, отказ пациента от спленэктомии. Противопоказания: хронический вирусный гепатит В. Разовая доза составляет 375 мг/м2 (в среднем 500 мг в/в), имеются сообщения о снижении дозы до 100-200 мг. Частота введения - 1 раз в неделю; длительность курса - 4 введения. Возможно поддерживающее лечение - введение препарата раз месяц.

3.4 Терапия хронической ИТП (длительность болезни более 12 мес)

  • Рекомендуется при тромбоцитопении менее 30--50,0 х 10^9/л c геморрагическим синдромом (в качестве основного определяющего фактора) и тромбоцитопении менее 20,0 х 10^9/л без геморрагического синдрома. [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: основным критерием назначения лечения является наличие и выраженность геморрагического синдрома, а не только тромбоцитопения. При отсутствии геморрагического синдрома и количестве тромбоцитов > 30-50х109/л показана только сосудоукрепляющая терапия. Подходы к терапии персистирующей формы ИТП при низкой концентрации тромбоцитов представлены на схеме 5.

Схема 5. Лечение хронической ИТП при низкой концентрации тромбоцитов

Тромбоциты < 30--50,0 х 109/л

Геморрагический синдром ( + ) есть

Геморрагический синдром ( - ) нет

1-я линия

терапии

ГКС**          

Дексаме-тазон**

ВВИГ**

Сосудоукрепляющая терапия

Лечение при подготовке к операциям и при работе пациента, связанной с повышенным травматизмом

2-я линия

терапии

Спленэктомия

Ромиплостим** Элтромбопаг  

3-я линия

терапии

Ритуксимаб

Другая иммуносупрес-сивная терапия

Терапия хронической ИТП 1-й линии

  • Рекомендуется при отсутствии какой-либо терапии в течение 1 года и более после установления диагноза при появлении показаний к терапии.[3-4,23].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: Показаниями к назначению лечения 1-й линии при хронической ИТП являются: геморрагический синдром, геморрагический синдром с тромбоцитопенией менее 30,0 х 109/л, тромбоцитопения менее 10—20,0 х 10/лГКС**, ВВИГ** – назначаются в дозах, как при впервые диагностированной и персистирующей ИТП.

Терапия больных с хронической ИТП 2-й линии

Основные препараты: спленэктомия и агонисты рецепторов тромбопоэтина.

  • Рекомендуется при необходимости проведения лечения после потери ответа и неэффективности терапии 1 линии, при побочных действиях и противопоказаниях к ГКС** и ВВИГ**, при необходимости получения быстрого эффекта в урегентных ситуациях, при тяжелых обострениях у беременных в I-II триместрах беременности.[3-4,23].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: Основным методом терапии хронической ИТП остается спленэктомия. Эффективность составляет 80-88%, полный ответ достигается у 77% лиц, ответ – у 11%. Спленэктомия неэффективна у 12%. Время наступления ответа: 1-24 дня. У 2/3 пациентов длительность ответа без дополнительной терапии составляет 5-10 лет. У большого количества пациентов с потерей ответа после спленэктомии (83% случаев рецидивов) повторная консервативная терапия является эффективной [13-15]. Миметики тромбопоэтина – Ромиплостим**, Эльтромбопаг - алгоритм лечения подробно аналогичен терапии персистирующей ИТП 2-й линии.

Терапия больных с хронической ИТП 3-й линии Ритуксимабом.

  • Рекомендуется: при потере ответа или при неэффективности терапии 2-ой линии.[3-4,22].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++) 

Комментарии: В настоящее время препарат Ритуксимаб не зарегистрирован для лечения ИТП, однако может использоваться по решению врачебной комиссии и при наличии информированного согласия пациента. Доза, схема, длительность курса лечения и противопоказания – те же, как при других формах ИТП.

Терапия больных с хронической ИТП 3-й линии другими препаратами с иммуносупрессирующим действием.

  • Рекомендуется: неэффективность или потеря ответа на препараты 2 и 3 линий.[3-6,22-23].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3) 

Комментарии: Варианты терапии представлены в табл. 2.

Таблица 2 - Другая терапия 3-й линии (иммуносупрессанты) больных хронической ИТП

Вариант лечения

Частота ответа

Время ответа

Продолжительность ответа

Побочные действия

Азатиоприн** 1--2 мг/кг (максимально 150 мг/сут)

До 60%

Курсами до 3-6 мес (индивидуально) медленно

У 25% ответ сохраняется после окончания лечения

Слабость, потливость, повышение трансаминаз, нейтропения с инфекционными осложнениями, токсический панкреатит

Циклофосфамид ** внутрь 1-2 мг/кг в сутки 16 нед или 0,3-1,0 г/м2 в/в 1--3 дозы каждые 2--4 нед

24-85%

1-16 нед

50% ответов

Нейтропения, тромбоз глубоких вен, тошнота, рвота

Циклоспорин А**

5 мг/кг в сутки 6 дней, далее по 2,5-3 мг/кг в сутки

Зависит от дозы

Более 50% ремиссий в течение 2 лет

Повышение уровня креатинина, повышение АД, утомляемость, парестезии, миалгии, диспепсия, гипертрихоз, тремор

Винкристин** разовая доза 1-2 мг еженедельно, суммарная - 6 мг;

Винбластин** разовая доза 10 мг еженедельно, суммарная – 30 мг

10-75% нестаби-льных ответов

5-7 дней

3-36 мес (в среднем 10 мес)

Нейропатия, нейтропения, гипертермия, флебит и тромбофлебит в месте введения

3.5 Терапия больных рефрактерной ИТП.

  • Рекомендуется: при необходимости проведения лечения после потери ответа, полученного после спленэктомии или неэффективности хирургического лечения.[3-4]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3) .

Комментарии: рефрактерная форма ИТП характеризуется тяжелым течением и постоянной потребностью в специфической терапии, регистрируется у 25% больных хронической формой болезни.

В таблице 3 суммированы все возможные терапевтические подходы к лечению рефрактерной ИТП [22-24].

Таблица 3 - Терапия рефрактерной ИТП

Препарат

Доза/

режим

Токсичность

Эффективность

Примечание

Ромиплостим**

1-10 мкг/кг подкожно 1 раз в неделю

Боли в мышцах

Дискомфорт в ЖКТ(или дать полностью, или дать пояснение в примечании)

Ретикулиновый фиброз костного мозга

Эффективен у 79-90% больных.

Элтромбопаг

25-75 мг/сут

Гепатотоксичность

Боли в мышцах

Дискомфорт в ЖКТ

Ретикулиновый фиброз костного мозга

Эффективен у 60-80% больных

Дексаметазон**

30-40 мг/сут 4 дня

(28 мг/м2 в сутки)

Гипертония

Гипергликемия

Временная

Применяется при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов. Мало данных об эффекте у пациентов с рефракторной болезнью

Азатиоприн**

150 мг/сут

Лейкопения

Гепатотоксичность

Длительный ответ

Лучше используется в комбинации с даназолом

Ритуксимаб

375 мг/м2 в неделю 4 нед

Инфузионная реакция в 77% первых инфузий

Длительный ответ

Снижает эффективность последующей спленэктомии

Циклоспорин А**

5 мг/кг в день

Иммуносупресиия

Нейротоксичность

Гипертрофический гингивит

Гирсутизм

Лимфома

50% ответов у резистентных пациентов

Ингибитор кальциневрина

Циклофосфамид**

1000-1500 мг/м2

Нейтропения

Вторичные опухоли

Фиброз мочевого пузыря

85% ответа

Геморрагический цистит

У стойко рефрактерных больных с тяжелой формой заболевания может быть эффективно комбинированное применение препаратов: ритуксимаб и дексаметазон**, ВВИГ** и метилпреднизолона**, анти-D ВВИГ и винкристин**, даназол, колхицин и преднизолон**, циклофосфамид**, преднизолон** и винкристин**, винкристин** и прокарбазин или этопозид**, ритуксимаб** и элтромбопаг [8,23-]

4. Реабилитация

Методы реабилитации не разработаны.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика.

  • Рекомендовано: соблюдать предписания гематолога по лечению и не заниматься самолечением, избегать провоцирующих заболевание факторов, изменить виды и условия труда на невредные и облегченные, ограничить инсоляции и физиотерапевтические методы лечения, планировать беременность, обучать пациента самостоятельным способам купирования геморрагического синдрома.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: к вредной относится: работа, связанная с тяжелым физическим и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов, вибрации; пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, вождением транспортных средств, диспетчерские профессии и т.п.

5.2 Динамическое наблюдение.

  • Рекомендовано: Постоянное динамическое наблюдение у гематолога рекомендовано в течение всей жизни, частоту которого определяет длительность гематологической ремиссии. В течение года без признаков болезни рекомендуется контроль 1-2 раза в год с урежением частоты визитов.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: график диспансерного наблюдения не отработан, устанавливается индивидуально каждым врачом для каждого пациента в зависимости от тяжести течения болезни.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Беременность и ИТП

  • Беременность не рекомендуется: при резистентных и рефрактерных формах ИТП с геморрагическим синдромом тяжелой степени.[25-27]

  • Рекомендована может быть женщинам с ремиссией ИТП, в том числе с длительной после заболевания в детстве, с состоянием клинико-гематологической компенсации и легкой формой болезни, не требующей лечения.[25-27].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) 

Комментарии: Беременность больным ИТП не противопоказана. При ИТП нельзя прерывать беременность без акушерских показаний только из-за тромбоцитопении и геморрагического синдрома [6,8]. Планирование беременности – одно из важнейших условий ее благополучного течения. ИТП может дебютировать у женщин во время беременности, рецидивировать или ухудшаться у пациенток с ИТП в анамнезе.

Ведение беременности у женщин с ИТП

Все женщины с ИТП должны находиться под совместным наблюдением у акушера-гинеколога и гематолога. Частота динамического наблюдения составляет 1 раз в 1-2 нед. Начало беременности должно проходить в состоянии клинической компенсации, т.е. при отсутствии геморрагического синдрома и количестве тромбоцитов выше 50,0 х 109/л. Оно должно достигаться на предыдущих этапах лечения либо на поддерживающем лечении малыми дозами ГКС, например, преднизолон** в дозе 10--15 мг с постепенной отменой. Женщинам с тяжелой, резистентной формой ИТП необходима терапия до беременности и планирование ее наступление на период ремиссии или клинико-гематологической компенсации [6,8,25-27].

  • Рекомендовано при наличии геморрагического синдрома различной степени выраженности при количестве тромбоцитов ниже 30,0 х 10^9/л.

  • Не рекомендовано при уровне тромбоцитов выше 50,0 х 10^9/л, и при 30—50,0 х 10^9/л и отсутствии геморрагического синдрома.

Уровень убедительн[3-4,25-27].ости рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: Целью терапии является повышение количества тромбоцитов до минимального уровня, обеспечивающего безопасность вынашивания и проведения всех необходимых процедур. Алгоритм ведения беременности и родов при ИТП представлен на схеме 6.

Схема 6. Алгоритм ведения беременности и родов у больных ИТП

I триместр

ОТСУТСТВИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ или ТРОМБОЦИТЫ

Тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего — дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых — хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови — тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов — ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) — препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, — «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) (болезнь Верльгофа, первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура) — это заболевание, которое обычно развивается в результате иммунного конфликта, направленного на антигены либо тромбоцитов, либо мегакариоцитов, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов (< 150 х 109/л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается в различных возрастных группах, однако чаще болеют дети и молодые люди. ИТП взрослых встречается в любом возрасте, но обычно у лиц 20-40 лет. У мальчиков и девочек это заболевание выявляется с одинаковой частотой. Среди взрослых чаще болеют женщины. Соотношение больных женщин и мужчин колеблется в пределах 4 : 3, 3 : 1; на 100 тысяч населения приходится 4,5 лиц мужского пола и 7,5 лиц женского пола. Распространенность ИТП среди детей и взрослых колеблется от 1 до 13% на 100 тысяч человек, а ежегодный прирост ИТП, по данным J. N. George и соавторов (1995), составляет 10-125 больных (детей и взрослых) на 1 млн населения.

Симптомы ИТП известны еще со времен Гиппократа, однако только в 1735 г. Верльгоф выделил ее в отдельную нозологическую единицу и описал как «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания точно не установлена. У детей развитие ИТП обычно наблюдается после перенесенного инфекционного заболевания, особенно вирусного (грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, ВИЧ и др.), вакцинации, персистенции вирусов (вирус Эпштейна-Барра — ВЭБ, цитомегаловирусная инфекция - CMV) и парвовируса В19. При выяснении причин, приведших к развитию ИТП у взрослых, следует учитывать те же факторы, то есть в первую очередь предшествующие инфекционные процессы. Некоторые лекарственные препараты могут вызывать развитие иммунной тромбоцитопении: хинидин, соли золота, антибиотики, налидиксовая кислота, триметоприм, парацетамол, салициловая кислота, различные нестероидные противо-воспалительные средства, каптоприл, морфин, гепарин и другие лекарственные препараты. В последние годы получены убедительные данные о роли Helicobacter pylory инфекции в развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (Michel M. et al., 2002). По результатам исследования К. Kohda и соавторов (2002), при ликвидации данной инфекции у 63,2% больных отмечено существенное увеличение уровня тромбоцитов и, наоборот, существенное снижение IgG.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — приобретенное заболевание. В развитии ИТП определенную роль играет наследственная предрасположенность: передаваемая по аутосомно-доминантному типу качественная неполноценность тромбоцитов. Для ИТП характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, обусловленного аномальным ответом на антигены. В основе патологического процесса при ИТП лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.

Классификация.По течению выделяют острые (продолжающиеся от 3 до 6 месяцев) и хронические формы ИТП. Последние подразделяются на варианты:

а) с редкими рецидивами;

б) с частыми рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующее течение.

По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссии.

Для ИТП характерны следующие критерии:

1) изолированная тромбоцитопения (тромбоцитов < 150 х 109/л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни у кровных родственников;

3) нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге;

4) отсутствие морфологических и лабораторных признаков, характерных для наследственных форм тромбоцитопений;

5) отсутствие у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция, острый лейкоз, миелодиспластический синдром, а-гамма-глобулинемия, лечение некоторыми лекарственными препаратами);

6) обнаружение антитромбоцитарных TpA-IgG или сывороточных антител;

7) эффект кортикостероидной терапии.

Острая форма ИТП встречается, главным образом, у детей (80-90%). У ребенка, чаще после инфекционного заболевания или вакцинации, причем, как правило, через 3 недели внезапно снижается количество тромбоцитов и развивается геморрагический синдром по микроциркуляторному типу. Геморрагический синдром обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже — мелена, гематурия). При физикальном обследовании больного, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия) не выявляются. Однако у некоторых больных увеличены печень и селезенка. В случае значительного снижения числа тромбоцитов возрастает риск профузных кровотечений с развитием тяжелой постгеморрагической анемии, представляющей угрозу для жизни больного. Основная причина смерти, хотя и достаточно редкая (менее 1 % при ИТП), — внутричерепные кровоизлияния. Факторы риска последнего следующие: крайняя степень выраженности кожного геморрагического синдрома с локализацией петехий на ушах, лице, слизистой полости рта, кровоизлияния в склеру, кровотечения из слизистых носа при количестве тромбоцитов менее 20 х 109/л.

У детей старше 10 лет и взрослых чаще бывает хроническая форма ИТП. Причем идиопатическая форма болезни развивается зачастую без явной связи с каким-либо предшествующим заболеванием, хотя при тщательном сборе анамнеза нередко удается выявить провоцирующие факторы, например перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, ангину, длительное использование в лечебных целях медикаментозных средств, продолжительный контакт с химическими факторами (краски, нитроэмали и пестициды) и т. д. Главным клиническим симптомом болезни являются геморрагии, обусловленные тромбоцитопенией. Выраженность геморрагического синдрома весьма различна — от единичных синяков и небольших петехий до массивных кровотечений из внутренних органов и кровоизлияний в жизненно важные органы и центры. Наблюдают гематурию (почечные лоханки, мочевой пузырь, уретра), кровотечения из желудочно-кишечного тракта (кровавая рвота, мелена) и кровоизлияния в головной мозг, в сетчатку. Геморрагии на коже в виде петехий и экхимозов часто локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. Они могут появляться на местах инъекций. На слизистой ротовой полости нередко возникают геморрагические везикулиты и буллы. Кровоизлияния на лице, в конъюнктиве, на губах считаются серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияний в головной мозг. Рецидивирующие десневые и носовые кровотечения часто носят профузный характер. Нередко единственным симптомом болезни являются меноррагии, появляющиеся в начале периода полового созревания. Кровотечения при удалении зубов возникают не всегда, начинаются сразу после вмешательства и продолжаются несколько часов и дней. Но после остановки они, как правило, не возобновляются.

Увеличение размеров селезенки не характерно для хронической ИТП, хотя иногда при ультразвуковом исследовании удается выявить умеренную спленомегалию. Каких-либо специфических изменении в селезенке при ИТП не возникает. При морфологическом исследовании обнаруживается гиперплазия лимфоидной ткани, выражающаяся в расширении зародышевых центров фолликулов, появлении широкой перифолликулярной зоны из молодых лимфоидных элементов. Размеры печени при ИТП также обычно не изменены. При исследовании периферической крови выявляется снижение количества тромбоцитов (всегда < 150 х 109/л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 109/л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Содержание эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным. Если развивается анемия, то она в большинстве случаев является железодефицитной (в результате кровопотерь). У некоторых больных анемия, как и тромбоцитопения, иммунного генеза с положительной пробой Кумбса. Содержание лейкоцитов у большинства больных нормальное или несколько увеличено. Лейкопения наблюдается при сочетанном поражении двух или трех ростков кроветворения. Время кровотечения у больных с ИТП удлинено, ретракция кровяного сгустка снижена.

Лечение ИТП. При лечении аутоиммунных тромбоцитопений любого генеза традиционным является применение кортикостероидных гормонов (в первую очередь), внутривенных иммуноглобулинов, спленэктомии и цитостатических иммунодепрессантов.

Спонтанное выздоровление у взрослых с хронической ИТП отмечается крайне редко. При уровне тромбоцитов > 50 х 109/л при отсутствии геморрагического синдрома показаний для терапии нет. Однако при уровне тромбоцитов 20-30 х 109/л и < 50 х 109/л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

У взрослых пациентов с хронической ИТП глюкокортикоиды считаются стандартным методом лечения и используются в качестве инициальной терапии при умеренной и тяжелой тромбоцитопении с геморрагическими проявлениями. ГК показаны взрослым больным с ИТП при количестве тромбоцитов < 30 х 109/л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

При неполном и нестабильном эффекте лечения больных с ИТП (обычно через 3-4 месяца от начала терапии) возникают показания к спленэктомии. Спленэктомия проводится не ранее чем через 1 год после установления диагноза. Наибольшие трудности в терапевтическом плане представляют собой больные ИТП после неэффективной спленэктомии, у которых возврат к гормональной терапии оказывается безрезультатным или дает временный и нестойкий эффект даже при применении высоких доз гормонов. Этим больным показана терапия цитостатическими иммунодепрессантами в сочетании с кортикостероидными гормонами. Однако следует подчеркнуть, что применение иммунодепрессантов до спленэктомии нерационально, так как такое лечение ухудшает условия для последующей операции, без которой редко удается обойтись. Кроме того, у молодых пациентов и детей лечение цитостатическими препаратами чревато мутагенным эффектом и бесплодием. Поэтому использование цитостатических препаратов — это скорее терапия «отчаяния» в случае неэффективной спленэктомии.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома при тромбоцитопении включает местные и общие гемостатические средства. Рационально применение АКК, адроксона, аскорбиновой кислоты, аскорутина и других средств. Местно, особенно при носовых кровотечениях, широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию и АКК. Показания к переливанию эритроцитов должны быть строго ограничены (глубокая острая анемия), причем во избежание повторной иммунизации больного лейкоцитарным и тромбоцитарным детритом переливают только отмытые эритроциты, доза которых подобрана индивидуально. Вопрос о необходимости переливания тромбоцитов при иммунных тромбоцитопениях спорен.

Прогноз. Прогноз относительно жизни большей частью благоприятный. У преобладающего большинства детей (80-90%) ИТП заканчивается спонтанным выздоровлением в результате терапии или без нее. Выздоровление наступает, как правило, в течение 6 месяцев, поскольку антитромбоцитарные антитела могут циркулировать в крови до 3-6 месяцев. Больные хронической ИТП нуждаются в постоянном наблюдении. Профузные кровотечения при тяжелой форме могут представлять смертельную опасность.

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
    • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.
Читайте также:  Железодефицитная анемия (ЖДА)

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

При болезни Верльгофа основными признаками являются кровоизлияния. Фото идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

  • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
  • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Симптомы острого течения

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Петехии на боковой поверхности языка. Признаки хронического течения болезни

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
  • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • из десен и в местах удаленных зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • при кашле из дыхательных путей;
  • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
  • маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Читайте также:  Талассемия

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

  • геморрагическая сыпь;
  • лихорадка;
  • острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
  • судороги, нарушение чувствительность;
  • желтуха;
  • суставные боли;
  • невроз, спутанность сознания, кома;
  • аритмия;
  • абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

  • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
  • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
  • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
  • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
  • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

  • длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
  • противопоказания к приему адренокортикостероидов;
  • рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
  • тяжелое течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

  • двудомная крапива;
  • хвощ полевой;
  • кровохлебка;
  • пастушья сумка;
  • кора калины;
  • кислица;
  • мелиса;
  • пастушья сумка;
  • женьшень;
  • лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

  • соленые продукты;
  • копченые;
  • пряности;
  • продукты быстрого питания;
  • напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Видеозаписи по теме

Интересное

   

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа)

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

  • сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
  • опухолевые поражения костного мозга;
  • пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
  • перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
  • операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
  • патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
  • применение некоторых противозачаточных препаратов;
  • химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Гематомы при болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

Препарат Аскорутин

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.


Смотрите также

Сайт практикующего физиотерапевта Аллы Геленидзе. 2012-2019 © Все права защищены. При копировании прямая индексируемая ссылка обязательна.