Лимфолейкоз что это за болезнь


Лимфолейкоз: что это такое и течение заболевания

Данное заболевание поражает лимфатическую ткань, приводит к накоплению опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах. Не все пациенты представляют себе, что это такое – лимфолейкоз, а между тем, болезнь очень серьезная.

Лимфолейкоз представляет большую опасность для организма человека. Проявляется в разных формах. Для выявления опасной болезни разработано немало методик диагностирования.

Что такое лимфолейкоз?

Лимфолейкоз – это злокачественное поражение, возникающее в лимфатической ткани. Характеризуется патологическим изменением лимфоцитов.

Подробно о норме лимфоцитов в крови читайте в этой статье.

Болезнь негативно воздействует не только на лейкоциты, но также на костный мозг, периферическую кровь и лимфоидные органы. Состояние пациента стремительно ухудшается. Наибольшее распространение патология получила в государствах Западной Европы, в США и Канаде. Почти не встречается в странах Азии.

Благодаря непрерывному кровотоку, клетки злокачественного характера быстро распространяются по крови, органам иммунной системы.

Это приводит к массовому заражению всего организма.

Огромная опасность для человека состоит в том, что образованные раковые клетки начинают делиться. Происходит это бесконтрольно. Они вторгаются в здоровые соседние ткани, приводят к их заболеванию. Этим объясняется стремительное развитие болезни и резкое ухудшение здоровья человека.

к содержанию ↑

Группы риска

В большинстве случаев болезнь поражает детей 2-5 лет. У подростков обнаруживается гораздо реже. Дети переносят заболевание тяжело: на ранних этапах возникают усталость, быстрая утомляемость. Увеличиваются лимфоузлы.

У ребенка происходит внезапное увеличение живота, боли в суставах. На теле бывают синяки, их часто ассоциируют с повышенной активностью ребенка, неуклюжестью, ударами и падениями во время игр.

Любая царапина приводит к обильному кровотечению, остановить кровь бывает невероятно сложно. На более поздних этапах ребенок жалуется на сильные головные боли, его тошнит, возможна рвота. Температура тела значительно поднимается.

Заболевание возникает у взрослых редко. В основном от него страдают люди старше 50-ти лет. Прежде всего, при этом страдают селезенка и печень. Эти органы увеличиваются в размере. Возникают боли, чувство тяжести.

Лимфоузлы увеличиваются в размере, вызывают неприятные ощущения и даже боль. Они сдавливают бронхи, что приводит к сильному кашлю и одышке.

Человек ощущает слабость, вялость. У него понижена работоспособность. Возможна активизация хронической инфекции. к содержанию ↑

Формы и стадии болезни

Врачи выделяют три стадии болезни:

  1. Начальная. Происходит незначительное возрастание лейкоцитов в крови. Размеры селезенки практически не изменились. За пациентом наблюдают врачи, но прием медикаментов не требуется. Обследование при этом проводится регулярно. Это необходимо для контроля состояния больного.
  2. Развернутая. Основные признаки патологии присутствуют, лечение необходимо. Состояние неудовлетворительное. Симптомы все сильнее себя проявляют, причиняя болезненные ощущения пациенту и чувство дискомфорта.
  3. Терминальная. Наблюдаются кровотечения, инфекционные осложнения. Состояние пациента тяжелое. За пациентом следят в стационаре. Оставлять пациента одного опасно, так как его состояние на этой стадии крайне тяжелое. Нужен уход и внимание врачей, а также серьезные препараты.

Существует две формы болезни:

  1. Острая. Заболевание возникает внезапно, быстро развивается. Симптомы ярко выражены. Бывает чаще всего у детей, из-за чего их самочувствие стремительно ухудшается. Ребенок быстро слабеет, сильно заболевает.
  2. Хроническая. Развитие болезни происходит медленнее, сначала симптомы практически не заметны. На лечение требуется много времени. Нужен контроль врачей. Бывает чаще у взрослых. Болезнь может наблюдаться долгие годы, при этом обследование проводится регулярно.

В свою очередь хроническая форма делится на несколько разновидностей:

  • Доброкачественная. Увеличение лимфоузлов и селезенки происходит медленно. Продолжительность жизни больных: 30-40 лет.
  • Опухолевая. У пациентов сильно увеличиваются лимфоузлы. Другие симптомы менее выражены.
  • Прогрессирующая. Болезнь развивается быстро, симптомы ярко выражены. Продолжительность жизни – не более 8 лет.
  • Костномозговая. Происходит поражение костного мозга. Признаки проявляются еще на ранних стадиях болезни.
  • Спленомегалическая. Увеличивается селезенка, в месте ее расположения ощущается чувство тяжести. Остальные симптомы менее выражены.
  • Заболевание с осложненным цитолитическим синдромом. Массовая гибель опухолевых клеток, происходит отравление организма.
  • Болезнь, протекающая с парапротеинемией. Клетки опухоли выделяют белок, который не соответствует норме.
  • Т-форма. Патология развивается быстро, страдает кожный покров. Возможны зуд и покраснение. Со временем ухудшается состояние организма, проявляются остальные симптомы заболевания.
  • Волосатоклеточный лейкоз. Клетки опухоли обладают особыми выростами, напоминающими ворсинки. На них обращают особое внимание врачи во время проведения диагностики.

Узнайте больше о хроническом лимфолейкозе из видео:

к содержанию ↑

Причины появления

Причинами возникновения и развития болезни являются:

  • Наследственность. Если кто-то из родственников сталкивался с этим заболеванием, шансы возникновения патологии увеличиваются в несколько раз.
  • Синдром Дауна. Увеличивает риск появления болезни.
  • Синдром Вискотта-Олдрича. Способствует развитию заболевания.
  • Инфекционные и вирусные заболевания в тяжелой форме. Если человек перенес такие болезни, лимфолейкоз может возникнуть в качестве осложнения.
  • Высокие дозы облучения. Ведут за собой серьезные последствия, в том числе и развитие данной болезни. Если дозы облучения были очень большими, состояние пациента ухудшиться невероятно быстро. Шансов на восстановление мало. Таких пациентов практически сразу помещают в стационар для серьезного лечения. Медикаменты могут оказаться бессильными, нужны серьезные лечебные процедуры в стенах больницы.
  • Попадание в организм химических веществ в больших количествах. Такие вещества воздействуют на организм человека отрицательно и приводят к развитию серьезных заболеваний. Происходит сильное отравление организма, которое приводит к данному заболеванию. Процесс может ускориться, если воздействие химических веществ продолжается. Очень важно оградить пациента от негативного воздействия таких веществ.

Вышеназванные факторы приводят к возникновению болезни. Происходит мутация клеток, когда они начинают бесконтрольно делиться. Заболевание может развиваться годами, но полного излечения добиться не получается.

Болезнь причиняет организму огромный вред, восстановиться полностью после которого не представляется возможным. Современная медицина может приостановить развитие заболевания и облегчить состояние пациента. Однако высока вероятность осложнений и обострения патологии.

Лечение пациентов осуществляется под строгим контролем врача. На поздних стадиях болезни пациента помещают в стационар для обследования и более серьезного контроля его самочувствия.

к содержанию ↑

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется в больнице. Для этого пациента осматривают. Однако для постановки диагноза этого недостаточно.

Применяются методы диагностики, среди которых огромное значение отводится лабораторным исследованиям крови. Как правило, именно исследования крови больного выявляют болезнь.

Среди современных методик диагностирования данного заболевания врачи выделяют:

  1. Анализ крови. Диагностическим показателем заболевания является повышение числа лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л. Наблюдаются характерные изменения иммунофенотипа лимфоцитов.
  2. Исследование красного костного мозга. Помогают понять состояние здоровья больного, отследить патологические изменения организма.
  3. Изучение биоптата костного мозга, лимфатических узлов и селезенки. Позволяют детально ознакомиться с тканями организма, с их изменениями.
  4. Стернальная пункция. Является одной из самых эффективных, помогает врачам изучить организм больного.
к содержанию ↑

Опасность болезни и прогноз

Прогноз на выздоровление напрямую зависит от стадии, на которой болезнь была диагностирована. Это зависит также от скорости развития заболевания и способов лечения.

Народные средства в данном случае не помогут. Болезнь серьезная и требует эффективных медикаментов, а также лечения в стационаре.

В определенных случаях болезнь может проявляться лишь слабым увеличением лимфоцитов в крови, многие годы оставаясь в «замороженном» состоянии. Развитие заболевания в этом случае не происходит. Такое течение болезни бывает у 1/3 пациентов. Летальный исход бывает спустя долгое время. Причины при этом никак не связаны с заболеванием.

Около 15% больных сталкиваются с быстрым развитием болезни. Увеличение лимфоцитов в крови происходит с огромной скоростью. Нередки явления анемии и тромбопении. В этом случае летальный исход может наступить спустя два-три года от начала болезни.

Спровоцировать столь быстрый летальный исход могут осложнения, которые возникают нередко вместе с самой болезнью. Это значительно осложняет лечение, приводит к состоянию, которое опасно для жизни пациента.

Остальные случаи заболевания относятся к умерено-агрессивному характеру. Продолжительность жизни больного составляет пятнадцать лет.

Болезнь является очень опасной, поэтому с диагностированием тянуть нельзя. Чем раньше будет проведена диагностика, тем больше шансов на остановку ее развития.

Для эффективного лечения используются медикаменты, инъекции различных препаратов, лечебные процедуры в больнице. Самостоятельное лечение с таким диагнозом исключено. Только контроль врача поможет снизить уровень опасности и улучшить состояние больного.

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский. Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностирования данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка в 98% общего числа случаев обнаруживаются характерные бласты. Мазок крови характеризуется «лейкемическим провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также тромбоцитопенией. Несколько реже встречаются иные признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивающего костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетической и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

  • Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
  • Исчезновение аппетита;
  • Изменение (снижение) веса;
  • Немотивированный рост температуры;
  • Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
  • Одышка, кашель (сухой);
  • Боли в животе;
  • Тошнота;
  • Головная боль;
  • Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе - расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
  • Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
  • Раздражительность;
  • Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
  • Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями - это петехии. Петехии - это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
  • Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
  • В редких случаях возникает инфильтрация яичек - такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накапливание в периферической крови опухолевых лимфоцитов. При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением. Что касается нарушений кроветворения, то они возникают лишь при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза. Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом напрямую от двух факторов. В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

  • Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
  • Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
  • Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и анемия, вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение зачастую отображается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных его признаков у больного в конкретном случае:

  • I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
  • II – указание на увеличение в размерах селезенки;
  • III – указание на наличие анемии;
  • IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный и замедленный характер:

  • Общая слабость и недомогание (астения);
  • Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
  • Резкое снижение веса;
  • Увеличение лимфоузлов;
  • Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
  • Чрезмерная потливость;
  • Снижение аппетита;
  • Увеличение печени (гепатомегалия);
  • Увеличение селезенки (спленомегалия);
  • Анемия;
  • Одышка, вызываемая тяжелыми нагрузками;
  • Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
  • Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) - это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности - это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
  • Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно производимого лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

  • Доброкачественная форма;
  • Классическая (прогрессирующая) форма;
  • Опухолевая форма;
  • Спленомегалическая форма (с увеличением селезенки);
  • Костномозговая форма;
  • Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
  • Пролимфоцитарная форма;
  • Лейкоз волосатоклеточный;
  • Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевание может длиться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Трудоспособность не нарушается. В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся. Указанные исследования в существенной степени воздействуют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические медпрепараты могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма. Она начинается по аналогии с формой предыдущей, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобными, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии производится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоза.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значительности увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом. Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступа в пределах нескольких сантиметров в области подреберья. Интоксикация в этом случае имеет маловыраженный характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличения лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не подвергается, как и печень. Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается пиктоничность, элементы структурности определяются редко. Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролимфоцитарная форма. Отличие заключается, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличения периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональной гаммапатией типа G- или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность/выраженность). Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме различное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии в течение долгих лет. Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирующая возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, характеризующаяся наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится порядка 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Лимфолейкоз: лечение заболевания

Особенность лечения лимфолейкоза заключается том, что специалисты сходятся во мнении о нецелесообразности его проведения на ранней стадии. Это обуславливается тем, что большинство больных на протяжении начальных стадий течения заболевания переносят его в «тлеющем» виде. Соответственно, длительное время можно обходиться без необходимости в приеме лекарственных препаратов, а также жить без каких-либо ограничений, находясь при этом в относительно неплохом состоянии.

Терапия производится при хроническом лимфолейкозе, причем лишь при наличии на то оснований в виде характерных и ярких проявлений заболевания. Так, целесообразность лечения возникает в том случае, если наблюдается стремительный рост количества лимфоцитов, а также при прогрессировании увеличения лимфоузлов, быстром и значительном увеличении селезенки, нарастании анемии и тромбоцитопении.

Необходимо лечение и при возникновении признаков, свойственных опухолевой интоксикации. Заключаются они в повышенном потоотделении в ночное время, в быстрой потере веса, постоянной слабости и лихорадке.

Сегодня для лечения активно применяют химиотерапию. До недавнего времени для процедур применялся хлорбутин, однако сейчас наибольшая эффективность лечения достигается при использовании пуриновых аналогов. Актуальным решением является и биоиммунотерапия, метод которой предполагает использование антител моноклонального типа. Их введение провоцирует селективное уничтожение опухолевых клеток, повреждения же здоровых тканей не происходит.

При отсутствии требуемого эффекта в использовании указанных методов, врачом назначается высокодозная химиотерапия, предусматривающая последующую пересадку кроветворных стволовых клеток. При наличии значительной опухолевой массы у больного используется лучевая терапия, выступающая в качестве вспомогательной терапии в лечении.

Сильное увеличение селезенки может потребовать полного удаления данного органа.

Диагностирование заболевания требует обращения к таким специалистам, как терапевт и гематолог.

Лимфолейкоз: что это такое, симптомы и прогноз на выздоровление

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

25849

Дата обновления: Август 2019

Лимфолейкоз характеризуется поражением лимфатической ткани, которое имеет выраженное злокачественное течение. Болезнь предполагает скопление большого количество опухолевых лимфоцитов в полостях лимфоузлов, костного мозга и в периферической крови. Еще недавно острая форма данного заболевания классифицировалась медициной как «детская», поскольку она поражает пациентов в возрасте 2-4 года. На данный же момент лимфолейкоз все чаще наблюдается у взрослых, имея собственную специфику развития.

В чем заключается суть заболевания?

Лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфолейкоз? Все злокачественные новообразования имеют одинаковую специфику. Она сводится к образованию патологических клеток, деление которых происходит бесконтрольно, что приводит к последующему вторжению в прилегающие ткани. Помимо этого, такие клетки способны метастазировать, то есть перемещаться в органы, которые располагаются на значительном отдалении от них. Причиной быстрого деления клеток и последующего разрастания ткани обусловлено развитием того или иного генетического нарушения.

Лимфолейкоз также характеризуется злокачественным течением, поражая не только лимфоузлы, но и костный мозг, селезенку, печень и ряд других органов. Данное заболевание чаще всего выявляется у представителей европеоидной расы и является довольно редким, составляя 2-3 случая на каждые 100 тысяч человек.

Лимфолейкоз развивается преимущественно у пожилых людей, причем мужчины подвержены развитию недуга более женщин и заболевание у них наблюдается вдвое чаще. Одним из ведущих факторов предрасположенности к данному недугу является наследственный.

Код заболевания по МКБ-10: С91.

Классификация заболевания

Современная медицина выделяет две формы лимфолейкоза:

  1. Лимфобластный лейкоз. Это острая форма заболевания, которая характеризуется относительно быстрым прогрессированием и ярким проявлением симптоматики.
  2. Лимфоцитарный – хронический лейкоз. Чаще всего развивается на фоне острой формы. Может развиваться в организме пациента годами, никак не проявляясь.

Каждая из форм отличается своей симптоматикой, о чем будет сказано ниже. Относительно клинических и морфологических признаков современные специалисты классифицировали хронический лимфоцитарный лейкоз таким образом:

Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов)

  • Доброкачественная форма. Лимфоцитоз характеризуется медленным нарастанием, которое происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий. При этом не выявляется нарушения трудоспособности.
  • Классическая форма (прогрессирующая). На первых этапах развивается аналогично предыдущей форме, но количество лейкоцитов в данном случае отличается куда более стремительным ростом. С каждым месяцем их становится значительно больше, лимфоузлы больного увеличиваются в размерах и приобретают консистенцию теста, становясь мягкими.
  • Опухолевая форма. Плотность лимфоузлов значительно возрастает, однако лейкоцитоз выражен нерезко. Миндалины увеличиваются в размерах настолько, что практически смыкаются друг с другом. Умеренно увеличивается селезенка, однако иногда ее размеры могут быть значительными, когда орган на несколько сантиметров выступает в области подреберья. Интоксикация слабо выражена.
  • Пролимфоцитарная форма. Изменяется морфология лимфоцитов. Селезенка в значительной степени увеличивается в размерах, периферические лимфоузлы увеличиваются умеренно. Данная форма характеризуется быстрым развитием.
  • Костномозговая форма. У больного возникает прогрессирующая панцитопения, которая быстро развивается. При этом не наблюдается увеличения лимфоузлов, размеры печени и селезенки остаются в пределах нормы.

На данный момент костномозговая форма лимфолейкоза успешно лечится практически на любой стадии своего развитии. Но еще несколько десятилетий назад это заболевание гарантированно приводило к смерти пациента, а средняя продолжительность жизни при выявлении недуга обычно не превышала двух лет.

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз с развитием парапротеинемии. Данное заболевание предполагает наличие всех вышеописанных форм, при которых у больного наблюдается моноклональная гаммапатия типа М или G
  • Т-форма. Очень редкий недуг – на его долю приходится не более 5% всех случаев лимфолейкоза. Патология поражает глубинные слои дермы и кожную клетчатку. Лейкоцитоз может иметь различную степень выраженности, наблюдается анемия, нейтропения.
  • Волосатоклеточная форма. Характеризуется изменениями в структуре лимфоцитов. У больного наблюдается цитопения, которая может иметь различную степень выраженности. Лимфоузлы не превышают по размерам нормальных показателей, селезенка увеличена. Данное заболевание может проявляться по-разному – у ряда пациентов оно протекает в скрытой форме в течение 5-10 лет. Смертельные осложнения могут возникнуть при развитии гранулоцитопении.

Причины

Истинная причина развития данного заболевания не установлена. Наиболее достоверной теорией развития хронического лимфолейкоза является вирусно-генетическая теория, согласно которой, причиной болезни становится инфицирование больного определенными типами вирусов

Причины острого лимфобластного лейкоза до конца не определены. Большинство ученых склоняется к тому, что данное заболевание имеет генетическую природу. Многочисленные исследования показали наличие семейной предрасположенности. Так, риск появления болезни у детей носителя недуга повышается в среднем в 8 раз. При этом учеными не было выявлено того гена, который приводит к возникновению недуга.

Болезнь особо распространена на территории стран Западной Европы, Канады и Северной Америки. Практически не выявлены случаи заболевания лимфолейкозом в Японии и странах Азии.

Те представители азиатских стран, которые были рождены и выросли на территории Америки, крайне редко болеют данным недугом. Это позволяет сделать вывод о том, что развитие заболевания не зависит от факторов среды проживания.

Возможно вторичное развитие лимфолейкоза. Как правило, толчком к этому выступает лучевая терапия. Кроме того, вызвать заболевание способны врожденные патологии, такие, как:

  • синдром Вискотта-Олдрича;
  • синдром Дауна.

Симптоматика

Поскольку острая и хроническая формы недуга характеризуются различными признаками, то их следует рассматривать по отдельности.

Симптомы острой формы

Острый лимфолейкоз характеризуется наличием следующих проявлений:

  • сниженный аппетит;
  • частые приступы тошноты;
  • боли в животе;
  • резкое снижение веса;
  • ничем не обусловленное повышение температуры;
  • головные боли;
  • анемия, при которой развивается бледность кожи;
  • общая интоксикация.

Последний признак является одним из наиболее характерных, поскольку при лимфолейкозе происходит сильнейшее отравление организма.

Симптомы лимфолейкоза Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость

В зависимости от степени прогрессирования заболевания возможны следующие симптомы острого лимфобластного лейкоза:

  • расстройства ЖКТ (рвота и тошнота, диарея);
  • тахикардия, аритмия и прочие проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение функций ЦНС, ввиду чего возникают галлюцинации, зрение падает, наблюдаются сильные депрессивные состояния;
  • боли в конечностях и позвоночнике;
  • увеличение размеров периферических лимфоузлов;
  • раздражительность.

Примерно в половине случаев заболевания в качестве симптома острого лимфолейкоза выступает геморрагический синдром с кровоизлияниями. Их называют петехиями. Это небольшие кровоизлияния, которые наблюдаются на слизистых оболочках и коже. Их размеры варьируются от булавочной головки до горошины.

Одно из сопутствующих лимфолейкозу заболеваний — нейролейкемия. Она развивается ввиду появления в организме очагов экстрамедуллярных поражений.

У мужчин при развитии лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация яичек. Как правило, это односторонняя патология, которая диагностируется не более чем в 3% случаев развития основного недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Это заболевание характеризуется появлением в периферической крови большого количества опухолевых лимфоцитов. Хроническая форма недуга развивается медленнее острой, а нарушения функции кроветворения наблюдаются в данном случае лишь на поздней стадии развития недуга.

Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения

Существует несколько стадий болезни, каждая из которых характеризуется собственной симптоматикой:

  1. Начальная. Предполагает незначительный рост лимфоузлов одной или двух групп. При развитии данной стадии показатели лейкоцитоза в крови в течение длительного времени остаются неизмененными. Такие симптомы, как анемия и тромбоцитопения, отсутствуют. Пациент с начальной стадией должен находиться под наблюдением специалиста. Данная стадия имеет буквенное обозначение «А».
  2. Стадия В, или развернутая. Характеризуется нарастанием лимфоцитоза и сопровождается увеличением лимфоузлов. При этом в организме больного присутствуют инфекции рецидивирующего типа. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют, а сам недуг нуждается в проведении активной терапии.
  3. Терминальная стадия – С. Развивается тогда, когда хроническая форма лейкоза проходит стадию злокачественной трансформации. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Поражает лимфоузлы разных групп.

Вне зависимости от стадии заболевания, у пациентов с хронической формой лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:

  • недомогание и общая слабость;
  • повышенная потливость;
  • анемия;
  • резкое снижение веса;
  • увеличение лимфоузлов;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
  • одышка при повышенных нагрузках.

Диагностика

Лечащий врач проводит сбор анамнеза и физикальный осмотр больного в ходе лабораторно-инструментальных диагностик, выполняется: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, пункция костного мозга и лимфатических узлов

Чтобы поставить точный диагноз, используются следующие процедуры:

  1. Клинические исследования. Показатели анализа крови при лимфолейкозе являются основой проведения диагностики.
  2. Пункция, предполагающая извлечение целого фрагмента костного мозга – трепанобиопсия. Для обеспечения высокой информативности методики взятая на анализ ткань должна сохранять целостность своей структуры.
  3. Иммунофенотипирование лейкоцитов. Эта методика позволяет определить функциональное состояние и тип клеток, благодаря чему специалист поймет природу заболевания и сможет дать прогноз его дальнейшего развития.
  4. Цитогенетическое исследование.  Обязательная процедура в современной онкогематологии. Она предполагает проведение анализа хромосом клеток костного мозга, используя современные микроскопы.
  5. Иммунологическое исследование мочи и крови. Позволяет выявить параметры лейкоцитов.
  6. Молекулярно-биологическое исследование. Предполагает проведение анализов РНК и ДНК, а также генной диагностики.

Подтвердить наличие заболевания может анализ крови при лимфолейкозе. Последующие процедуры выполняются с целью уточнения особенностей недуга.

Лечение

Лечение лимфолейкоза предполагает следующие этапы:

  1. Уничтожение патологически измененных лимфоцитов в крови и костном мозге. Таким образом достигается стойкая ремиссия.
  2. Постремиссионная терапия. Предполагает уничтожение тех лимфоцитов, которые в настоящее время неактивны, но могут спровоцировать рецидив недуга в дальнейшем.

Современное лечение острого лимфобластного лейкоза предполагает использование следующих методик:

  1. Систематическая, региональная или интратекальная химиотерапия. При развитии хронической формы лимфолейкоза совместно с химиопрепаратами применяют ингибиторы тирозинкиназы. Они блокируют процесс выработки лимфоцитов из стволовых клеток.
  2. Лучевая терапия внешнего и внутреннего вида. Первая применяется при возникновении риска, что опухоль распространится в ЦНС.
  3. Трансплантация костного мозга применяется при запущенных стадиях заболевания. Также возможна трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  4. Биологическая терапия. Позволяет стимулировать и восстановить деятельность иммунной системы.

Прогноз

На данный момент второе место по смертности в мире занимают онкологические заболевания. Лимфобластный лейкоз имеет в данной статистике долю около 3%.

В большинстве случаев развитие острой формы недуга происходит в детском возрасте. Прогноз является благоприятным, при условии современного подхода к лечению выздоровление происходит более чем в 90% случаев. Дети в возрасте от 2 до 6 лет успешно излечиваются от данного недуга.

Хроническая форма лимфолейкоза наблюдается преимущественно у взрослых. С возрастом риск заболеть в значительной степени возрастает. Как правило, болезнь развивается у пациентов старше 50 лет.  Острый лимфобластный лейкоз у взрослых практически не наблюдается.

Лимфолейкоз в хронической форме на данный момент является неизлечимым недугом. Однако 70% пациентов удается достичь продолжительности жизни при лимфолейкозе более 10 лет.

Оцените статью

(голосов: 5, средняя оценка 4.6 из 5)

☆ ☆ ☆ ☆ ☆

Лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз (другое название — острая лимфобластная лейкемия) – это болезнь злокачественного характера, которая чаще всего проявляется у детей, возраст которых — от 2 до 4-х лет.

Симптомы острого лимфолейкоза

При проявлении лимфолейкоза больные в первую очередь жалуются на ощущения слабости, недомогания. У них сильно снижается аппетит, немотивированно возрастает температура тела, кожные покровы бледнеют ввиду анемии и общего состояния интоксикации. Болевые ощущения наиболее часто проявляются в позвоночнике и конечностях. В процессе развития болезни увеличиваются периферические, а в некоторых случаях и медиастенальные лимфоузлы. Для примерно половины случаев характерно развитие геморрагического синдрома, для которого характерны петехии и кровоизлияния.

Из-за возникновения экстрамедуллярных очагов поражения ЦНС может развиться нейролейкемия. Чтобы правильно установить диагноз в данном случае, проводится компьютерная томография головного мозга, ЭЭГ, МРТ, а также исследование ликвора. Более редко наблюдается лейкемическая инфильтрация яичек. В данном случае диагноз основывается на исследовании полученных в результате биопсии образцов

Диагностика острого лимфолейкоза

Как правило, обследование больных начинают с проведения анализа периферической крови. Его результатами почти в каждом случае (98%) будет наличие исключительно бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. В случае острого лимфолейкоза будет выявлена нормохромная анемия и тромбоцитопения. Ряд иных признаков характерен уже для меньшего числа случаев: примерно в 20% случаев развивается лейкопения, в половине случаев – лейкоцитоз. Заподозрить данное заболевание специалист может уже на основе жалоб больного, а также общей картины крови. Однако установить точный диагноз нельзя без детального исследования красного костного мозга. В первую очередь при таком исследовании внимание обращается на гистологическую, цитохимическую и цитогенетическую характеристику бластов костного мозга. Достаточно информативно выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы). Чтобы поставить максимально точный диагноз и спланировать правильный курс лечения, следует провести ряд дополнительных обследований, чтобы установить, имеют ли место поражения других органов. Для этого пациента дополнительно осматривает отоларинголог, уролог, невропатолог, проводятся исследования брюшной полости.

При постановке диагноза в качестве факторов плохого прогноза считается возраст пациента старше 10 лет, наличие высокого лейкоцитоза, морфология B-ОЛЛ, мужской пол, лейкемическое поражение ЦНС.

Доктора

Лечение острого лимфолейкоза

В основном при правильном лечении болезнь излечивается полностью.

В большинстве случаев удается добиться полного излечения. В процессе лечения острого лимфолейкоза применяются определенные принципы, которые важны для успешного лечения.

Важен принцип широкого спектра воздействия, суть которого состоит в применении химиопрепаратов, имеющих разные механизмы воздействия. Использование принципа адекватных дозировок не менее важно, ведь при резком снижении доз лекарства возможен рецидив болезни, а при слишком высоких дозах возрастает риск проявления осложнений лимфолейкоза. При назначении больному химиопрепаратов врач придерживается принципа этапности, а также преемственности.

Однако  определяющим принципом в процессе терапии является непрерывность лечения от самого начала до завершения. Возникновение рецидивов болезни сильно снижает шанс на окончательное выздоровление больного. При возникновении рецидивов для лечения применяется несколько коротких блоков химиотерапии в высоких дозах.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Это онкологическая болезнь лимфатической ткани, для которой характерно накапливание опухолевых лимфоцитов в периферической крови, лимфоузлах и костном мозге. Если сравнивать эту форму лимфолейкоза с острым состоянием, то в данном случае разрастание опухоли происходит более медленно, а  нарушения кроветворения происходят только на поздней стадии недуга.

Симптомами хронического лимфолейкоза является общая слабость, ощущение тяжести в животе, особенно в области левого подреберья, повышенная потливость. У больного резко снижается масса тела, сильно увеличиваются лимфоузлы. Именно увеличение лимфатических узлов, как правило, наблюдается в качестве первого симптома хронической формы лимфолейкоза. Из-за того, что в процессе развития болезни увеличивается селезенка, возникает чувство выраженной тяжести в животе. Часто больные становятся более восприимчивыми к разного рода инфекциям. Однако развитие симптомов происходит достаточно медленно и постепенно.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Согласно имеющимся данным, примерно в четверти случаев болезнь случайно обнаруживается во время проведения анализа крови, который назначается человеку по иному поводу. Для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» пациенту назначают ряд исследований. Однако в первую очередь врач производит осмотр пациента. В обязательном порядке проводится клинический анализ крови, в процессе которого производится подсчет лейкоцитарной формулы. Картина поражения, которая характерна именно для данного заболевания, выявляется в процессе исследования костного мозга. Также во время полного обследования пациента с подозрением на хронический лимфолейкоз проводится иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови, биопсия увеличенного лимфоузла.

Изучить опухолевые клетки позволяет цитогенетический анализ. А спрогнозировать уровень риска развития инфекционных осложнений заболевания можно, определив уровень иммуноглобулинов.

В процессе диагностики также определяется стадия хронического лимфолейкоза. Руководствуясь данной информацией, врач принимает решение о тактике и особенностях его лечения.

Стадии хронического лимфолейкоза

Сегодня существует специально разработанная система стадирования хронического лимфолейкоза, по которой принято определять три стадии заболевания.

Для стадии А характерно поражение не больше двух групп лимфоузлов либо поражения лимфатических узлов нет вообще. Также на данной стадии у больного отсутствует анемия и тромбоцитопения.

На стадии В хронического лимфолейкоза имеет место поражение трех и больше групп лимфоузлов. У больного отсутствует анемия и тромбоцитопения.

Для стадии С характерно наличие тромбоцитопении либо анемии. При этом данные проявления не зависят от количества пораженных групп лимфоузлов.

Также при постановке диагноза к обозначению стадии лимфолейкоза буквами добавляют римские цифры, обозначающие определенный симптом:

I — наличие лимфаденопатии

II — увеличенная селезенка (спленомегалия)

III — наличие анемии

IV — наличие тромбоцитопении

Лечение хронического лимфолейкоза

Особенностью лечения данного недуга считается то, что специалисты определяют нецелесообразной терапию на ранних стадиях звболевания. Лечение не проводят ввиду того, что у большинства больных на начальных стадиях хронической формы данной болезни имеет место так называемое «тлеющее» течение заболевания. Соответственно, достаточно длительный период люди могут обходиться без лекарств, вести обычный образ жизни и относительно хорошо себя чувствовать. Терапию хронического лимфолейкоза начинают только в случае проявления ряда симптомов.

Так, лечение целесообразно, если в крови больного очень быстро нарастает количество лимфоцитов, увеличение лимфоузлов прогрессирует, селезенка увеличивается очень сильно, нарастает анемия и тромбоцитопения. Также лечение требуется, если у пациента возникают признаки опухолевой интоксикации: повышенное потоотделение ночью, быстрая потеря массы тела, лихорадка, постоянная сильная слабость.

На сегодняшний день выделяют ряд подходов к терапии заболевания.

Для лечения активно применяется химиотерапия. Однако если до относительно недавнего времени для проведения данной процедуры использовали препарат хлорбутин, то на данный момент более эффективным средством считается группа препаратов — пуриновых аналогов. Для лечения хронического лимфолейкоза также применяют метод биоиммунотерапии с использованием моноклональных антител. После введения таких препаратов селективно уничтожаются опухолевые клетки, а здоровые ткани в организме больного при этом не повреждаются.

Если применяемые методы лечения не производят желаемого эффекта, то по назначению лечащего врача используется метод высокодозной химиотерапии с последующей пересадкой стволовых кроветворных клеток. Если у больного присутствует большая опухолевая масса, то применяется метод лучевой терапии как вспомогательный курс лечения.

При сильном увеличении селезенки больному может быть показано полное удаление этого органа.

При подборе тактики лечения больного хроническим лимфолейкозом врач в обязательном порядке руководствуется обширными данными всех исследований и учитывает индивидуальные особенности конкретного пациента и течения заболевания.

Профилактика лимфолейкоза

В качестве причин, которые могут спровоцировать проявление лимфолейкоза, определяют влияние ряда химических веществ. Поэтому следует очень осторожно относиться к контакту с подобными веществами.

Пациенты, которые имеют в анамнезе иммунодефицит, наследственные хромосомные дефекты, люди, у родных которых был диагностирован хронический лимфолейкоз, должны регулярно проходить профилактические осмотры и посещать специалистов. Пациентам, которые прошли курс химиотерапии, следует очень серьезно отнестись к профилактике инфекций. Ввиду этого больным после химиотерапии необходимо определенный период пребывать в изоляции, соблюдать санитарный и гигиенический режим, избегать контактов с больными инфекционными заболеваниями людьми. Также в целях профилактики в некоторых случаях больным назначают прием противовирусных средств, антибиотиков.

Лицам, у которых диагностирован лимфолейкоз в хронической форме, следует есть богатые протеинами блюда, постоянно сдавать кровь на анализ, в обязательном порядке вовремя употреблять все средства, которые назначает врач. Нельзя употреблять аспирин, а также аспириносодержащие препараты, которые могут провоцировать кровотечения.

При проявлении опухолей лимфоузлов, дискомфортных ощущениях в области живота больному следует сразу же обратиться к лечащему врачу.

Диета, питание при лимфолейкозе

Список источников

  • Клиническая онкогематология : руководство для врачей / под ред. М.А. Волковой. М. : Медицина, 2001;
  • Алиев М.Д., Поляков В.Г., Менткевич Г.Л., Маякова С.А. Детская онкология. Национальное руководство. — М.: Издательская группа РОНЦ, Практическая медицина, 2012;
  • Руководство по гематологии : в 3 т. / под ред. А.И. Воробьева. - 3-е изд., перераб. и доп. - М. : Ньюдиамед, 2002-2005;
  • Детская онкология : руководство для врачей / под ред. М.Б. Белогуровой. -СПб. : СпецЛит, 2002;
  • Волкова МА. Хронический лимфолейкоз и его лечение. Леч. врач. 2007.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Хронический лимфолейкоз

Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута. Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге. Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

  • Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
  • Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
  • Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
  • Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
  • Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
  • Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
  • Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

В числе других возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом. При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

Лимфолейкоз: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Лимфолейкоз — что это такое, и что обозначает этот термин, становится понятным, когда употребляется его синоним, лимфоцитарный лейкоз. Лейкоз – это онкологический процесс, злокачественное, клональное, неопластическое заболевание кроветворной системы. Лимфолейкоз – тоже злокачественное, клональное онкогематологическое заболевание.

Лимфоидная ткань подвергается патологическому разрастанию, которое наблюдается в лимфатических узлах, гепатобилиарной системе, селезенке, и костном мозге, и со временем распространяется в различных органах и тканях, и происходит это в зависимости от характера и стадии патологического процесса. Причинами возникновения служат вариабельные факторы, к которым относят наследственную предрасположенность, пол пациента, возрастные критерии и расовую принадлежность. Появление данной болезни считается самым распространённым онкогематологическим поражением среди мужской половины представителей европеоидной расы.

Что такое лимфолейкоз

Многие пациенты не знают, что это за болезнь лимфолейкоз, и даже не подозревают о ее существовании. С термином лейкоз обычно знакомы люди с минимальным запасом медицинских знаний, но, приблизительно полагая, что это рак крови, они и не подозревают, что это не одно заболевание, а целая группа болезней, вариабельная по этиологии. В лимфолейкозе поражаются лимфатические ткани, узлы и клетки. Лимфолейкоз – это злокачественный процесс, который приводит к негативным изменениям в лимфоцитах, постепенно распространяясь на лимфоузлы, и лимфоидные ткани.

Любые клетки крови находятся в непрерывном кровотоке. Это результат характерного изменения иммунофенотипа лимфоцитов, представляющих собой уже раковые клетки. Процесс распространяется по костному мозгу и периферической крови. Эти клетки вовлекают в процесс патологического преобразования и иммунную систему, и другие клетки крови. Результатом этого является увеличение количества лейкоцитов, в составе которых уже не привычные 19-37% лимфоцитов, а более 90%. Но высокий процент лимфоцитов в крови не означает, что они выполняют свои функции, ведь это так называемые «новые», атипичные клетки, уже не несущие ответственности за иммунитет.

В нормальном состоянии В-лимфоциты проходят через несколько стадий развития и отвечают за гуморальный иммунитет, достигнув конечной стадии и образовав плазменную клетку. Превратившись в атипичное образование, они начинают в незрелом виде скапливаться в кроветворных органах, в результате чего и происходит заражение здоровых тканей и увеличение количества лейкоцитов. Развиваются серьезные патологии, происходит снижение иммунитета, отмечаются функциональные сбои в органах и системах. Состояние пациента начинает ухудшаться, организм не может сопротивляться вирусным и инфекционным заболеваниям. Но и пораженные селезенка, и печень, и деструкция клеток костного мозга, – все это приводит к тому, что состояние больного ухудшается. Он намного тяжелее переносит проявления заболеваний из-за ослабления иммунитета, и со временем оказывается беззащитным перед лимфолейкозом, поразившим органы и ткани организма.

Рекомендуем к прочтению  Рабдомиосаркома у детей - причины, виды, лечение

Причины появления

Лимфолейкоз у детей – это специфическое заболевание, известное еще как острая лимфобластная анемия, симптомы которой чаще всего наблюдаются у детей в возрасте с 2 до 4-х лет. Отмечено появление случаев заболевания и у взрослых и пожилых людей, часто проявляющихся в современных условиях. Это объясняется ухудшением экологической обстановки и ослаблением естественного иммунитета. Первопричиной патологии считается образование клеточного клона, группы клеток крови атипичного строения, возникающей по разным причинам – от обмена участками между двумя хромосомами до амплификации, когда происходит дополнительное копирование одного из участков. Это происходит, предположительно, еще во внутриутробном развитии и относится к распространенным явлениям. Но для того, чтобы атипичные клетки начали бесконтрольное размножение, необходим дополнительный провоцирующий фактор. К причинам, запускающим деление атипичных клеток, инвазирование лимфоидных тканей и поражение лимфатических узлов, относят различные негативные поводы:

  • неблагоприятные условия вынашивания плода и контакт матери в период гестации с токсичными веществами;
  • вирусные и инфекционные заболевания (есть не доказанная теория о вирусе, запускающем процесс деления и ускоряющем развитие опухоли);
  • генетическая предрасположенность или врожденные аномалии;
  • прием цитостатиков и наличие онкологии в анамнезе у близких родственников;
  • недоказанное предположение о влиянии лучевой терапии после другого перенесенного онкологического заболевания.

Ни одна из перечисленных причин не подтверждается в процессе изучения течения заболевания. Нет ни достоверных статистических данных, ни достаточного количества клинических исследований, которые подтвердили бы предложенные гипотезы.

Классификация

Заболевание стандартно классифицируют на два типа: острый лимфолейкоз и хронический. Острый лимфолейкоз называют еще лимфобластным, хроническую форму иногда обозначают как лимфоцитарный лимфолейкоз.

Острая стадия определяется по многочисленным сопутствующим симптомам и подтверждается исследованием количества лейкоцитов в анализе крови. Однако лабораторные исследования предпринимаются только для подтверждения диагноза, который предположительно уже можно установить по стремительному ухудшению самочувствия больного, внезапно и резко проявившейся общей слабости, присутствию острой стадии болезни со стремительно развивающимся негативным сценарием.

Рекомендуем к прочтению  Кистома яичника - симптомы и лечение женщины

Хроническая форма отличается поразительным многообразием, наблюдаются и выделяются следующие:

  • доброкачественная, протекающая с относительно медленным ростом лимфоцитов, иногда десятилетиями, остающимся на прежнем уровне;
  • прогрессирующая форма, иногда называемая классической: данная форма развивается быстрее и сопровождается поражением лимфатических узлов;
  • опухолевая характеризуется ростом лимфатических узлов, увеличиваются в размере и миндалины, но не происходит увеличение уровня лейкоцитов, или он повышается незначительно;
  • спленомегалическая сопровождается значительным ростом печени и селезенки, иногда с сопутствующей умеренной интоксикацией;
  • костномозговая, при которой разрастающиеся лимфоциты частично или массово замещают костный мозг, а осложнения наблюдаются в форме цитолиза;
  • пролимфоцитарная – стремительно развивающаяся форма с увеличением и лимфатических узлов, и селезенки:
  • парапротеинемический лимфолейкоз, для которого отличительным признаком служит патологическая секреция В-лимфоцитов клеточным клоном (моноклональная гаммапатия);
  • волосатоклеточный лейкоз, сопровождающийся развитием геморрагического синдрома, связанный как с изменением структуры лимфоцитов, так и гранулоцитопенией, или цитопенией;
  • Т-клеточный, достаточно редко проявляющийся, с характерным наличием анемии (тромбоцитопения и анемия появляются из-за поражений кожной клетчатки и нижних дермальных слоев в результате процесса инфильтрации).

Острый и хронический (ХЛЛ) процессы подразумевают разные методы терапии, дифференцированный подход к прогнозам длительности жизни при лимфолейкозе и вариабельные тактики по отношению к больным после лечения.

Стадии

Различают 4 стадии ХЛЛ, когда развитие заболевания достигает определенных негативных признаков:

  1. Поражение 1 органа или группы лимфоузлов;
  2. Образование нескольких лимфоцитарных зон;
  3. Воспалительный процесс в лимфоузлах вокруг диафрагмы;
  4. Активное развитие симптоматики предыдущих стадий с поражением тканей не лимфоидных органов.

У больных поражение лимфатической системы нередко протекает в достаточно смазанной форме, и определить стадию можно только при лабораторных исследованиях.

Симптомы

Симптомы лимфолейкоза не всегда дают основание для подозрений. Они выражаются в значительной слабости, утрате аппетита, повышенном потоотделении, падении сопротивляемости и склонности к различным заболеваниям. Лабораторные исследования дают возможность обнаружить анемию и тромбоцитопению, уменьшение количества нейтрофилов, наличие патологических клеток в периферической крови. Нередко заболевание обнаруживается при проведении исследований в ревматологии или терапии при подозрении на патологию гепатобилиарной системы. Но основные признаки – увеличение узлов лимфотока и резкое ослабление иммунитета приводят к необходимости тщательного обследования.

Рекомендуем к прочтению  Гемангиома позвонка - что это, причины, лечение

Диагностика

Предварительная диагностика лимфолейкоза осуществляется на основании сбора анамнеза, визуального обследования, пальпирования лимфоузлов, изучения состояния кожных покровов. Но окончательная диагностика, в детском возрасте и у взрослых, возможна только после изучения показателей анализов крови, которые дают основание диагностировать лимфолейкоз. Анализы крови сдаются следующие:

  • общий;
  • биохимический;
  • иммунофенотипирование (на наличие специфического онкомаркера);
  • миелограмма.

Лечение

Тактика лечения лимфолейкоза определяется на основании существующих признаков развития и стадии и лабораторных анализов. Лечение лимфолейкоза доброкачественного может сводиться к наблюдению, диете или периодическому лечению травами. При пролимфоцитарном лимфолейкозе проводится массированное медикаментозное лечение, кардинальное изменение рациона питания. При некоторых формах хронического лимфолейкоза основное условие – полноценное питание и лечение народными средствами, проводимое по желанию больного и с согласования с лечащим врачом. Но при лимфолейкозе, который сопровождается стремительным ростом атипичных лимфоцитов, поражением лимфоузлов и внутренних органов, необходима химиотерапия и даже иногда удаление селезенки. На такой стадии лимфолейкоза народными средствами вряд ли можно улучшить состояние.

Прогноз

Прогноз зависит от индивидуального проявления лимфолейкоза, и от того, насколько своевременно было начато лечение. Если не наступило поражение всех лимфатических узлов, промежуточная категория риска и выживаемость по статистике оставляют определенные шансы на выздоровление и оптимистические прогнозы при своевременном начатом лечении.


Смотрите также