Паркинсона болезнь презентация


Презентация на тему "Болезнь Паркинсона"

  • Скачать презентацию (6.27 Мб)
  • 454 загрузки
  • 4.1 оценка

ВКонтакте

Одноклассники

Facebook

Твиттер

Телеграм

Ваша оценка презентации

Оцените презентацию по шкале от 1 до 5 баллов

В начале презентации дается определение болезни Паркинсона. Затем речь идет о неврологе Жане Шарко, первом исследователе, давшем название заболеванию.  С помощью качественных цветных изображений показано, что лежит в основе развития болезни и каковы ее симптомы.

Подробно описываются и иллюстрируются с помощью фотографий формы болезни Паркинсона. В отдельном слайде выделяются пять стадий заболевания по классификации Хен-Яр. Дается понятие о классической тетраде моторных признаков, а также полный список симптоматики.

Дается общее понятие о диагностике болезни Паркинсона и подробно описываются этапы развития заболевания.

Работа охватывает все аспекты заболевания от основ и течения болезни до лечения, в том числе и психотерапевтического. Тема в презентации раскрыта полностью. В тексте выделены заголовки, подзаголовки, есть списки.

Приятная подача материала в виде листов бумаги, приколотых кнопками. Фон гармоничный, текст набран хорошо читаемым шрифтом.

  • Слайд 1

    Способность замедлить жизнь, движение и их восприятие

  • Слайд 2

    Боле́зньПаркинсо́на — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Боле́зньПаркинсо́на– это хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, при котором человек теряет способность контролировать свои движения. Наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями).

  • Слайд 3

    Паркинсонизм— группа хронических нейродегенеративных заболеваний, которые характеризуются прогрессирующим разрушением и гибелью дофаминовых нейронов в ЦНС.

  • Слайд 4

    Болезнь Паркинсона была известна и ранее под названием «дрожательный паралич», но подробно и полно её впервые описал в качестве самостоятельной нозологической единицы в 1817 году Джеймс Паркинсон в своей книге «Эссе о дрожательном параличе». По имени первоописателя эта болезнь и была впоследствии названа болезнью Паркинсона.

  • Слайд 5

    Жан Шарко — французский невролог, предложивший называть заболевание болезнью Паркинсона

  • Слайд 6

    В основе развития болезни лежат изменения, которые происходят в черной субстанции мозга. Клетки этой области отвечают за выработку химического вещества допамина. Оно обеспечивает передачу сигнала между нейронами черного вещества и полосатого тела в мозге. Нарушение этого механизма приводит к тому, что человек теряет способность координировать свои движения.

  • Слайд 8

    ригидно– дрожательная

  • Слайд 9

    дрожательная дрожательно – ригидная

  • Слайд 10

    акинетико – ригидная смешанная

  • Слайд 11

    По степени тяжести различают пять стадий болезни Паркинсона.  Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром: 0 стадия —  двигательные проявления отсутствуют I стадия — односторонние проявления заболевания II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки

    V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

  • Слайд 12

    Главные клинические проявления при болезни Паркинсона

    Классическая тетрада моторных признаков

    гипокинезия (брадикинезия и олигокинезия); мышечная ригидность (повышение тонуса скелетных мышц по пластическому типу); тремор покоя (голова, губы, подбородок, конечности);

    постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие при изменении позы, шаркающая походка и поза просителя).

    Не моторные симптомы (когнитинвные нарушения, психотические явления, депрессия, нарушения сна и др. )

  • Слайд 13

    Симптомы Паркинсонизма – это нарушения движений и мышечного тонуса и их сочетания.

  • Слайд 14

    болей в конечностях, депрессивное состояние, медленное прогрессирование, снижение двигательной спонтанной активности, недостаточность реактивных и согласованных движений, неспособность преодолеть инициальные движения и замедлить движение, истощение моторики, себорея (повышенная продукция сальных желез), слюнотечение, потливость, перегревание, деменция, психотические эпизоды, д депрессивный синдром,

    брадифрения.

  • Слайд 15

    идиопатический паркинсонизм генетические формы паркинсонизма, семейный синдром паркинсонизма — наследственная форма, обозначается локализацией гена (например, PARK1) паркинсонизм в рамках других нейродегенеративных заболеваний (атипичные формы паркинсонизма, иногда называемые благодаря дополнительным симптомам «синдром паркинсонизм плюс»)

    симптоматические синдромы Паркинсона — например, как следствие некоторых медикаментов, амфетаминов, травм, опухолей, действия токсических веществ, эндокринно-метаболических нарушений, воспалительно-инфекционных заболеваний

  • Слайд 16

    Разработаны унифицированные диагностические критерии, согласно которым постановку диагноза болезни Паркинсона проводят в три этапа: распознавание синдрома паркинсонизма; поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона; выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона.

    Как показывает практический опыт, предложенные критерии обладают весьма высокой специфичностью и чувствительностью.

  • Слайд 17

    Паркинсонизм считают истинным при наличии гипокинезии в сочетании как минимум с одним из следующих симптомов: мышечная ригидность; тремор покоя 4-6 Гц;

    постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми и проприоцептивными нарушениями.

  • Слайд 18

    Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные ЧМТ или достоверный энцефалит. Окулогирные кризы. Лечение нейролептиками перед дебютом болезни. Длительная ремиссия. Строго односторонние проявления в течение более 3 лет. Надъядерныйпаралич взора. Мозжечковые симптомы. Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности. Раннее появление выраженной деменции. Симптом Бабинского. Наличие опухоли головного мозга или открытой (сообщающейся) гидроцефалии. Отсутствие эффекта от больших доз леводопы (если исключена мальабсорбция).

    Интоксикация метил-фенил-тетрагидропиридином (МФТП).

  • Слайд 19

    Начало болезни с односторонних проявлений. Наличие тремора покоя. Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь. Хорошая реакция (70-100%) на леводопу. Прогрессирующее течение заболевания. Наличие выраженной дискинезии, индуцированной леводопой. Сохранение эффективности леводопы в течение 5 лет и более.

    Длительное течение заболевания (10 лет и более).

  • Слайд 21

    Основные формы вторичного паркинсонизма - лекарственный, токсический, посттравматический, постэнцефалитический, при объёмных процессах, сосудистый, при гидроцефалии, постгипоксический. В отечественной неврологической практике прослеживается гипердиагностика сосудистого паркинсонизма. Болезнь Паркинсона приходится дифференцировать от других дегенеративных заболеваний, относящихся к группе «паркинсонизм плюс» (множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви, комплекс паркинсонизм - БАС-деменция).

  • Слайд 22

    Цель: уменьшение психоэмоционального напряжения, адаптация пациента к своему заболеванию и выработка стратегии дальнейшего поведения в сложившихся условиях. Применяют различные методы психотерапевтической помощи в рамках рациональной, поведенческой, экзистенциальной школ, а также методики саморегуляции (аутогенная тренировка). Групповая психотерапия (при этом желательно участие родственников пациента.) Помогают больным осознать собственную ценность, способствуют созданию социальной группы общения, позволяют решать ряд специфичных для болезни Паркинсона психологических проблем.В целях социальной реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона оптимальным является применение трудотерапии.

  • Слайд 23

    Задача: в максимально длительно сохранить трудоспособность пациента, а по мере ее утраты - в постепенном переходе к облегченной трудовой деятельности. На поздних стадиях заболевания основная задача: максимально длительное сохранение навыков самообслуживания, необходимо, чтобы труд соответствовал физическим возможностям пациента, работа должна быть полезной и осмысленной, желателен контакт с людьми. Этапы трудовой и социальной реабилитации на первом этапе развивают навыки самообслуживания, переход к выполнению целенаправленных двигательных актов (вязание, вырезание и т.д.),

    последний этап подбираются различные виды труда исходя из двигательных возможностей пациента.

  • Слайд 24

    Помощь больному с болезнью Паркинсона Психологическая коррекция. Немедикаментозное лечение болезни Паркинсона эффективно настолько, насколько удается изменить образ жизни пациента (питание, двигательную активность, режим), а для этого требуется добиться приверженности к лечению, то есть сначала необходимо получить в лице больного активного помощника в борьбе с недугом. Коррекция питания. Коррекция двигательной активности.

    Физиотерапия.

  • Слайд 28

    https://ru.wikipedia.org/wiki/ https://ru.wikipedia.org/wiki/ http://medspeak.net/oficialnaya-medicina/nevrologiya/197-socialnaya-i-trudovaya-reabilitaciya-lyudey-s-boleznyu-parkinsona.html http://subscribe.ru/archive/science.health.medin/ http://www.medsecret.net/nevrologiya/lechenie-nevr/499-psihoterapija-v-lechenii-nevrologicheskih-zabolevanij http://www.psyportal.net/7482/psihoterapevticheskaya-pomoshh/ http://preobrazhenie.ru/info/psychiatry/starcheskoe-slaboumie/222-bolezn-parkinsona.html http://www.psyworld.ru/for-students/lectures/positive-psychotherapy/http://www.medsecret.net/nevrologiya/bolezn-parkinsona/576-diagnostika-bolezni-parkinsona

    http://doctor-neurologist.ru/bolezn-parkinsona-simptomy-i-lechenie

Посмотреть все слайды

Презентация на тему: Патогенез, диагностика и лечение болезни Паркинсона

Д.м.н., профессор каф. неврологии и нейрохирургии ТГМУ Гуляева С.Е.

Болезнь Паркинсона – одно из наиболее распространенных заболеваний лиц старшего возраста. Она является естественной клинической моделью нейродегенерации и представляет собой яркий пример современных достижений фармакотерапии, основанных на раскрытии патобиохимии головного мозга

Болезнь Паркинсона - это

Нейродегенеративное заболевание, которое развивается у лиц старшей возрастной группы и имеет 4 основных проявления:

- гипокинезия или акинезия (ограничение

темпа и объёма движений при сохранении

мышечной силы – амимия, шаркающая

походка, поза сгибателей и др.);

- ригидность мышц;

- тремор покоя;

- постуральная неустойчивость.

Заболеваемость в популяции зависит от возраста, составляя в:

55 – 65 лет – 0,3%

66 – 75 лет – 1-2%

76 – 80 лет – 3,5%

Старше 80 лет – 5 %

Смертность среди этих больных превышает аналогичные показатели в общей популяции в 1,9 раза

Соотношение женщин и мужчин среди заболевших – 57% к 43%

1817 г. «Эссе о дрожательном параличе»

1890 г. Дано название «Болезнь Паркинсона» (Шарко). Установлена эффективность скополамина (холинолитика) в ее лечении

1960 г. M.Ehringer, O. Hornykiewich обнаружили у

этих больных дефицит дофамина в черной

субстанции и предложили L-Dopa

1970-е годы – разочарование в L-Dopa

2008 г. – в г.Москва I межд. конгресс по

Б.Пркинсона, посвященный комплексной терапии

Конец XIX века – описание эозинофильных плазматических включений в нейронах мозга (Франц Леви)

60-е годы XX века – обнаружение у умерших от Б.Паркинсона:

-гибели нейронов компактной части черной субстанции;

-атрофии покрышки среднего мозга;

-разрастания глии в полосатом теле;

-атрофии коры больших полушарий

(2)

Гистохимические исследования показали:

-дегенерацию дофаминергических и норадренергических путей, которые связывают эти образования,

- наличие в цитоплазме нейронов у таких больных эозинофильных включений (телец Леви), в отростках – бледных телец

70-е годы XX века – было установлено:

- в тельцах Леви среди 20 составляющих их компонентов – ведущего альфа-синуклеина,

- в черной субстанции - низкого содержания глутатиона и ферритина,

- в митохондриях – ферментативных дефектов комплекса I дыхательной цепи

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы - презентация, доклад, проект

Слайд 1Описание слайда:

Лекция №6 Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

Слайд 2Описание слайда:

Паркинсонизм — неврологический синдром, характеризующийся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением позных рефлексов. Болезнь Паркинсона (БП, первичный паркинсонизм) — наиболее частая форма (75%). Является идиопатическим, медленно прогрессирующим заболеванием ЦНС, обусловленным дегенерацией пигментированных дофаминергических нейронов плотной части чёрной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга.

Слайд 3Описание слайда:

Вторичный паркинсонизм — поражение дофаминергических нейронов связано с воздействием известных этиологических факторов (травмы, энцефалиты, интоксикации и пр.). Вторичный паркинсонизм — поражение дофаминергических нейронов связано с воздействием известных этиологических факторов (травмы, энцефалиты, интоксикации и пр.). «Паркинсонизм плюс» — одно из проявлений других дегенеративных заболеваний ЦНС, сочетается с глазодвигательными, пирамидными, мозжечковыми, когнитивными нарушениями.

Слайд 4Слайд 5Слайд 6Описание слайда:

Болезнь Паркинсона. Рис. А показан участок мозга здорового человека с хорошо пигментированным черным веществом. Рис. В - участок мозга пациента, страдающего болезнью Паркинсона. Заметно отсутствие пигментации черного вещества.

Слайд 7Описание слайда:

Классификация паркинсонизма ■ Идиопатический (первичный) паркинсонизм: БП, ювенильный паркинсонизм. ■ Вторичный паркинсонизм: ♦ сосудистый (при множественных инфарктах в области базальных ганглиев и субкортикального белого вещества, кровоизлияниях в область базальных ганглиев или среднего мозга и пр.); ♦ лекарственный (нейролептики, метоклопрамид, резерпин, метилдопа, препараты лития, вальпроевая кислота, некоторые блокаторы кальциевых каналов и др.); ♦ при интоксикациях (соединениями марганца, угарным газом, цианидами, метанолом); ♦ посттравматический (энцефалопатия боксёров); ♦ постэнцефалитический (при нейроборрелиозе, нейросифилисе, ВИЧ-инфекции и пр.); ♦ при нормотензивной гидроцефалии; ♦ при опухолях или других объёмных образованиях в области базальных ганглиев или чёрного вещества.

Слайд 8Описание слайда:

Классификация паркинсонизма «Паркинсонизм плюс»: ♦ прогрессирующий надъядерный паралич; ♦ множественная системная атрофия; ♦ кортикобазальная дегенерация; ♦ деменция с тельцами Леви; ♦ комплекс БАС-паркинсонизм-деменция; ♦ болезнь Вильсона-Коновалова; ♦ болезнь Мачадо—Джозефа; ♦ болезнь Хантингтона и др.

Слайд 9Описание слайда:

Эпидемиология БП — второе по частоте после болезни Альцгеймера (БА) нейродегенеративное заболевание. Распространённость БП в общей популяции в среднем составляет 0,3%, заболеваемость— 13 на 100 000 в год. БП — заболевание преимущественно пожилых людей: пик заболеваемости приходится на возраст 55-65 лет. После 65 лет его распространенность достигает 1:100. В 5-10% случаев первые симптомы появляются в 21-40 лет (БП с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная БП). У мужчин БП развивается почти в 1,5 раза чаще, чем у женщин. В последние годы наблюдают увеличение распространённости БП, что, по всей видимости, связано с общим старением населения.

Слайд 10Описание слайда:

Этиология и факторы риска Этиология и факторы риска Этиология БП не известна. Принято считать, что имеет значение как наследственная предрасположенность, так и факторы внешней среды Генетические факторы Семейные случаи БП составляют 10-15%, однако, вероятно, не все из них обусловлены генетическими факторами (в частности, они могут отражать подверженность воздействию тех или иных внешних факторов). В настоящее время идентифицировано не менее 10 локусов с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием, обусловливающих развитие паркинсонизма

Слайд 11Описание слайда:

Большинство случаев наследственного паркинсонизма отличается от классической БП началом в юношеском или зрелом возрасте, симптоматикой и течением. Не менее половины случаев БП с ранним началом и ещё большая часть ювенильной БП вызваны генетическими факторами Большинство случаев наследственного паркинсонизма отличается от классической БП началом в юношеском или зрелом возрасте, симптоматикой и течением. Не менее половины случаев БП с ранним началом и ещё большая часть ювенильной БП вызваны генетическими факторами Гены, обусловливающие предрасположенность к типичной БП, до настоящего времени не идентифицированы.

Слайд 12Описание слайда:

Факторы внешней среды Многие вещества (угарный газ, соединения марганца) способны поражать дофаминергические нейроны с развитием токсического паркинсонизма. гербициды и пестициды, что, вероятно, может объяснить большую распространённость заболевания среди сельских жителей, особенно употребляющих колодезную воду и контактирующих с ядохимикатами (факторы риска БП).

Слайд 13Описание слайда:

« В качестве возможных причин развития БП также рассматривались некоторые инфекционные агенты, в частности вирусы гриппа, японского энцефалита и п.п. « В качестве возможных причин развития БП также рассматривались некоторые инфекционные агенты, в частности вирусы гриппа, японского энцефалита и п.п. Тем не менее достоверных данных о связи инфекций и БП не существует. Случаи постэнцефалитического паркинсонизма, в том числе и хорошо известный в прошлом паркинсонизм после энцефалита Экономо, патоморфо-логически и клинически значительно отличаются от БП.

Слайд 14Описание слайда:

Перенесённый эпизод лекарственного паркинсонизма рассматривают как фактор риска развития БП в дальнейшем. Перенесённый эпизод лекарственного паркинсонизма рассматривают как фактор риска развития БП в дальнейшем. Некоторые факторы внешней среды ассоциируются со сниженным риском развития заболевания. БП достоверно реже и в более позднем возрасте возникает у курильщиков, что, вероятно, связано со способностью некоторых компонентов табачного дыма ингибировать моноаминоксидазу В. Впрочем, в отношении данного феномена существует точка зрения и об обратных причинно-следственных связях (лица, подверженные БП, менее склонны к курению). По всей видимости, БП также реже развивается у людей, употребляющих большое количество кофе (или других напитков с высоким содержанием кофеина).

Слайд 15Описание слайда:

ДИАГНОСТИКА Анамнез В каком возрасте началось заболевание, какие симптомы были его первым проявлением (одно/двусторонний тремор, нарушения походки, падения, изменение почерка, обеднение мимики и пр.). Также необходимо уточнить, как началось заболевание: постепенно (незаметно) или внезапно, в связи с какими-либо факторами. Наличие когнитивных нарушений, депрессии, психопатологической симптоматики (галлюцинации). Семейный анамнез: наличие БП или других нейродегенеративных заболеваний (либо их отдельных симптомов, например, тремора) у родственников. Наличие в анамнезе повторных травм головы, профессиональный или бытовой контакт с токсичными веществами. Принимаемые в настоящее время ЛС. Сопутствующие заболевания.

Слайд 16Описание слайда:

Основные звенья патогенеза БП 1.Дефицит дофамина 2.Преобладание холинэргической активности 3.Развитие нейровегетативной дисфункции 4.Нарушение чувствительности специфических рецепторов к действию дофамина(D2)

Слайд 17Описание слайда:

Клиническая диагностика Диагностика БП преимущественно клиническая и основывается на выявлении кардинальных симптомов заболевания: тремора, мышечной ригидности, гипокинезии, постуральной неустойчивости

Слайд 18Описание слайда:

В 70% случаев первым проявлением заболевания служит тремор покоя — ритмическое дрожание II, III и противопоставленного им I пальца кисти с частотой 4-6 Гц, напоминающий скатывание пальцами хлебного шарика (по типу «катания пилюль» или «счёта монет»). В 70% случаев первым проявлением заболевания служит тремор покоя — ритмическое дрожание II, III и противопоставленного им I пальца кисти с частотой 4-6 Гц, напоминающий скатывание пальцами хлебного шарика (по типу «катания пилюль» или «счёта монет»). В начале тремор односторонний или асимметричный, усиливается на холоде, при эмоциональном напряжении и усталости, ходьбе, движениях в контралатеральной руке. При активных движениях поражённой конечностью тремор уменьшается или исчезает, во время сна отсутствует. По мере прогрессирования заболевания тремор становится двусторонним, присоединяется дрожание стоп, челюсти, языка, век. В редких случаях заболевание может дебютировать с асимметричного или одностороннего тремора покоя стоп.

Слайд 19Описание слайда:

Мышечная ригидность проявляется повышенным сопротивлением при пассивных движениях в суставах. Мышечная ригидность проявляется повышенным сопротивлением при пассивных движениях в суставах. Мышечный тонус может быть изменён по типу свинцовой трубы или феномена зубчатого колеса (последний обычно выявляют при одновременном наличии тремора). В начале заболевания мышечная ригидность, как и тремор, обычно односторонняя или асимметричная, усиливается при отвлечении внимания и движениях в контралатеральной конечности.

Слайд 20Описание слайда:

Гипокинезия проявляется прогрессирующим замедлением движений, ограничением их объёма, трудностями в инициации двигательного акта. Гипокинезия проявляется прогрессирующим замедлением движений, ограничением их объёма, трудностями в инициации двигательного акта. В ранних стадиях БП затрудняются преимущественно тонкие движения в конечностях. Для выявления лёгкой степени гипокинезии больному предлагают побарабанить пальцами по столу, постучать стопой о пол, быстро сжимать и разжимать кулаки или пронировать-супинировать предплечья. В развёрнутой стадии заболевания гипокинезия и мышечная ригидность приводят к появлению маскообразного лица (амимия) с открытым ртом, сгорбленной осанки, шаркающей семенящей походки, отсутствию содружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез), замедленной, монотонной, малопонятной, тихой, запинающейся речи (паркинсоническая дизартрия), уменьшению количества мигательных движений, микрографии.

Слайд 21Описание слайда:

Нарушение позных рефлексов постепенно приводит к нарушению баланса (особенно в вертикальном положении), что предрасполагает больного к частым падениям. Нарушение позных рефлексов постепенно приводит к нарушению баланса (особенно в вертикальном положении), что предрасполагает больного к частым падениям. Для выявления позных нарушений проводят пробу на пропульсию (непреодолимое ускорение движения пациента вперёд при ходьбе или после лёгкого толчка) или ретропульсию (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении).

Слайд 22Описание слайда:

При длительном лечении лекарствами, содержащими леводопу, практически у всех больных возникают побочные явления в виде двигательных флуктуаций и дискинезий. При длительном лечении лекарствами, содержащими леводопу, практически у всех больных возникают побочные явления в виде двигательных флуктуаций и дискинезий. Двигательные флуктуации выражаются в следующем: до очередного приема препарата отмечается выраженное нарастание симптомов П, нередко до полной обездвиженности больного, а в период, когда концентрация препарата в крови достигает максимальных значений, акинезия и ригидность полностью отсутствуют (феномен «включения и выключения»), наблюдаются дискинезии - избыточные непроизвольные движения Последние иногда настолько выражены, что при первом взгляде на пациента создается впечатление, что он болен хореей.

Слайд 23Описание слайда:

Клинические формы 1.Акинетико-ригидная 2.Ригидно-дрожательная 3. Дрожательная

Слайд 24Описание слайда:

Лабораторные и инструментальные исследования Нейровизуализирующие исследования (МРТ, компьютерная томография — КТ) при БП специфических изменений не выявляют. МРТ показана в случаях БП с атипичными симптоматикой/течением для дифференциальной диагностики, в частности для выявления возможных причин вторичного паркинсонизма (множественные инфаркты, опухоли, гидроцефалия и пр.).

Слайд 25Описание слайда:

ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения В ранней стадии заболевания: восстановление нарушенных двигательных функций с помощью минимальных эффективных доз ЛС, замедление прогрессирования заболевания с помощью ней-ропротективной терапии. В развёрнутой стадии заболевания: симптоматическое лечение двигательных нарушений с помощью дофаминергических ЛС, лечение сопутствующих (недвигательных) расстройств, профилактика осложнений терапии (дискинезии, двигательные флюктуации) — агонисты ДА-рецепторов.

Слайд 26Описание слайда:

Адекватная двигательная активность пациента - во всех стадиях БП Адекватная двигательная активность пациента - во всех стадиях БП ЛФК по индивидуально составленному плану (упражнения на растяжение мышц, дыхательная гимнастика, водные процедуры) и массаж уменьшают выраженность ригидности, гипокинезии и позволяют в определённой степени отсрочить инвалидизацию пациента. Альтернативная медицина, в частности акупунктура, возможно, оказывает некоторый симптоматический эффект

Слайд 27Описание слайда:

Лекарственная терапия Лечение болезни Паркинсона в ранней стадии Медикаментозное лечение начинают тогда, когда заболевание приводит к очевидному нарушению повседневной активности или причиняет явные неудобства пациенту. Основу лечения в ранних стадиях БП составляют: 1) агонисты дофаминовых рецепторов (АДР), 2)селективные ингибиторы моноаминоксидазы В (селегилин, юмекс, когнитив и др.) 3) амантадина гидрохлорид (мидантан) или амантадина сульфат (ПК- Мерц) 4) антихолинергические препараты (АХП) Выбор того или иного препарата зависит от доминирующих симптомов, возраста пациента, сопутствующих заболеваний, переносимости ЛС.

Слайд 28Описание слайда:

У пациентов молодого возраста лечение начинают c АДР. У пациентов молодого возраста лечение начинают c АДР. АДР - гетерогенная группа препаратов, включающая производные алкалоидов спорыньи - (бромокриптин) и синтетические неэрголиновые препараты (прамипексол, пирибедил). Назначение АДР в ранних стадиях БП позволяет достаточно эффективно контролировать двигательные нарушения в течение первых 1-2 лет, отсрочить необходимость назначения леводопы и уменьшить риск развития в последующем лекарственных дискинезий.

Слайд 29Описание слайда:

В настоящее время применяются в основном неэрголиновые АДР. В настоящее время применяются в основном неэрголиновые АДР. Эффективность некоторых из них сопоставима, так же как и их побочные эффекты: тошнота, артериальная гипотензия, яркие сновидения, галлюцинации (особенно у пожилых пациентов с когнитивными нарушениями), сонливость и приступы внезапного засыпания. При непереносимости желательно заменить препарат, поскольку подверженность побочным эффектам в определённой степени индивидуальна

Слайд 30Описание слайда:

Дозировки наиболее часто используемых агонистов дофаминовых рецепторов: Дозировки наиболее часто используемых агонистов дофаминовых рецепторов: прамипексол (мирапекс)— 1,5-5 мг/сут в 3 приёма пирибедил (проноран) — 150-250 мг/сут в 3-4 приёма

Слайд 31Описание слайда:

У пожилых пациентов (старше 75 лет) даже при ранних сроках заболевания лечение начинают с препаратов леводопы. У пожилых пациентов (старше 75 лет) даже при ранних сроках заболевания лечение начинают с препаратов леводопы.

Слайд 32Описание слайда:

В ранних стадиях БП возможно также применение селегилина или амантадина В ранних стадиях БП возможно также применение селегилина или амантадина Амантадин назначают в дозе 50-200 мг 2 раза в день. Улучшение моторных функций в первые месяцы лечения наблюдают почти у 70% пациентов, эффект сохраняется до 1 года. Основные побочные эффекты: периферические отёки, кожную сыпь и когнитивные нарушения (особенно у пожилых пациентов). Селегилин (5-10 мг/сут в 2 приёма) оказывает умеренный противопаркинсонический эффект и позволяет отсрочить назначение леводопы. Применение селегилина в сочетании с леводопой в ранних стадиях БП не оправдано. Основные побочные эффекты : тошнота, головокружение, нарушение сна и когнитивных функций.

Слайд 33Описание слайда:

При доминировании в клинической картине тремора у пациентов относительно молодого возраста лечение можно начать с антихолинергических препаратов, нр., бипериден (акинетон) 2-6 мг 2-4 раза в день, тригексифенидил (циклодол, паркопан)1-6 мг/сут в 3 приёма. При доминировании в клинической картине тремора у пациентов относительно молодого возраста лечение можно начать с антихолинергических препаратов, нр., бипериден (акинетон) 2-6 мг 2-4 раза в день, тригексифенидил (циклодол, паркопан)1-6 мг/сут в 3 приёма. В ряде случаев АХП позволяют достаточно эффективно уменьшить выраженность тремора, на ригидность и гипокинезию они существенного влияния не оказывают. Множество побочных эффектов (сухость во рту, задержка мочи, обострение глаукомы, когнитивные нарушения) и относительно низкая терапевтическая активность ограничивают возможность применения этого класса ЛС, особенно у пожилых пациентов.

Слайд 34Описание слайда:

Лечение болезни Паркинсона в поздней стадии Основу лечения БП в поздних стадиях составляют препараты леводопы, назначаемые в виде монотерапии или в сочетании с другими ЛС (АДР, селективные ингибиторы моноаминоксидазы В, ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы и др.).

Слайд 35Описание слайда:

Леводопа остаётся наиболее эффективным противопаркинсоническим препаратом. Леводопа остаётся наиболее эффективным противопаркинсоническим препаратом. Большинству пациентов, лечение которых начинали с АДР, приходится дополнительно назначать леводопу в течение 5 лет . Почти все лекарственные формы леводопы, выпускаемые в настоящее время, содержат ингибиторы периферической декарбоксилазы (карбидопу или бенсеразид) для предотвращения периферического превращения препарата в дофамин, что позволяет уменьшить побочные эффекты и увеличить количество леводопы, достигающей ЦНС.

Слайд 36Описание слайда:

Мадопар, мадопар ГСС (леводопа + бенсеразид) Наком, синемет СР (левопа + карбидопа)

Слайд 37Описание слайда:

Хирургическое лечение болезни Паркинсона

Слайд 38Описание слайда:

оперативное лечение проводят при отсутствии у пациента когнитивных нарушений и выраженной депрессии оперативное лечение проводят при отсутствии у пациента когнитивных нарушений и выраженной депрессии при вторичном и атипичном паркинсонизме оперативное лечение в целом малоэффективно. эффективность противопаркинсонических ЛС в анамнезе - предиктор хорошего функционального исхода оперативного вмешательства. результаты оперативного вмешательства тем лучше, чем моложе пациент.

Слайд 39Описание слайда:

Введение в область базальных ганглиев или чёрного вещества клеток, образующих дофамин (с 1982г. метод остаётся экспериментальным) Введение в область базальных ганглиев или чёрного вещества клеток, образующих дофамин (с 1982г. метод остаётся экспериментальным) для трансплантации используются преимущественно эмбриональные человеческие или ксеногенные мезэнцефальные клетки. рассматривается возможность применения эмбриональных стволовых клеток. эффективность подобных операций остаётся недоказанной.

Слайд 40Описание слайда:

Обучение пациента Информирование пациента об основных симптомах БП, её осложнениях, целях и возможностях лекарственной терапии и других методов лечения. Пациента необходимо предупредить о вероятных побочных эффектах назначаемых препаратов и разъяснить важность немедленного обращения к врачу при их развитии. Важна психологическая поддержка как больного, так и членов семьи.

Слайд 41Описание слайда:

Прогноз Характерно медленное, неуклонно прогрессирующее течение, в конечном итоге (при отсутствии адекватного лечения) приводящее к полной инвалидизации пациента. Неблагоприятные прогностические факторы — наличие психопатологической симптоматики и деменции. При проведении адекватной терапии продолжительность жизни пациентов с БП приближается к таковой в общей популяции.

Слайд 42Описание слайда:

ГЕНТИНГТОНА БОЛЕЗНЬ (хорея Гентигтона) наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и преимущественно проявляющееся сочетанием хореи и деменции. Поскольку хорея не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем традиционный термин «хорея Гентингтона».

Слайд 43Описание слайда:

Этиология и патогенез Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

Слайд 44Описание слайда:

Клиническая картина (1) обычно проявляется на четвертом-пятом десятилетиях жизни и в последующем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают атетоидный или дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям.

Слайд 45Описание слайда:

Клиническая картина (2) Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью. Дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Нередко выявляются глазодвигательные нарушения надъядерного типа, сложные нарушения двигательного контроля, в том числе идеомоторная и оральная апраксия. Изредка встречаются интенционный тремор и другие мозжечковые симптомы, миоклония. На поздней стадии часто возникают недержание мочи и другие проявления вегетативной дисфункции.

Слайд 46Описание слайда:

Деменция у больных БГ Нейропсихологические расстройства проявляются нарушением памяти, внимания, мышления, планирования и контроля деятельности, которые постепенно нарастают вплоть до деменции,

Слайд 47Описание слайда:

Психические нарушения при БГ в дебюте заболевания возможны депрессия, апатия, тенденция к самоизоляции, нарушения эмоционального контроля с частыми вспышками раздражения и агрессии, навязчивые и фобические проявления. На поздней стадии возможны психотические нарушения с галлюцинациями и бредом. В большинстве случаев именно деменция является основным инвалидизирующим фактором при болезни Гентингтона

Слайд 48Описание слайда:

Ювенильная форма болезни Гентингтона Примерно в 10% случаев заболевание начинается до 20 лет, сопровождается более диффузной дегенерацией базальных ганглиев и чаще проявляется не хореей, а акинетико-ригидным синдромом, сопровождающимся быстро нарастающей деменцией, мозжечковой атаксией, пирамидной недостаточностью, миоклонией, дистонией, эпилептическими припадками.

Слайд 49Описание слайда:

Если болезнь проявляется во взрослом возрасте, то акинетико-ригидный синдром доминирует в клинической картине с самого начала заболевания лишь у 5% больных (взрослая форма Вестфаля).

Слайд 50Описание слайда:

Прогноз БГ Летальный исход в большинстве случаев наступает через 10—25 лет (при ювенильной форме — через 5—10 лет), чаще всего от пневмонии, которая развивается у больных с тяжелыми двигательными расстройствами, прикованных к постели.

Слайд 51Описание слайда:

Лечение носит преимущественно симптоматический характер. Согласно некоторым исследованиям, длительный прием коэнзима Q10, антиглутаматергических средств (например, мемантина), креатина, миноциклина (ингибитора каспаз с антиапоптозной активностью), витамина Е может несколько замедлять прогрессирование заболевания, При умеренно выраженной хорее препаратом первого выбора может служить амантадин в дозе 200-500 мг/сут. При его недостаточной эффективности к нему могут быть добавлен клоназепам (1—6 мг/сут.); атипичные нейролептики клозапин (12,5—75 мг/сут.; или рисперидон (1—2 мг/сут.).

Слайд 52Описание слайда:

Лечение БГ (2) При тяжелой хорее и неэффективности других препаратов нейролептики в минимальных эффективных дозах (например, галоперидол 0,75—3 мг/сут.). При акинетико-ригидной форме применяют антипаркинсонические средства, прежде всего препараты леводопы (50—200 мг 3—4 раза вдень) и амантадин (до 400—500 мг/сут.),

Слайд 53Описание слайда:

Лечение БГ Для лечения депрессии - антидепрессанты – селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (сертралин, циталопрам, флувоксамин). При их неэффективности ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина (например, милнаципран или венлафаксин) или трициклические антидепрессанты (например, амитриптилин или кломипрамин, 25—100 мг/сут.).

Слайд 54Описание слайда:

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (ГЛД) (болезнь Вильсона—Коновалова) — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение метаболизма меди в печени.

Слайд 55Описание слайда:

Этиология и патогенез ГЛД Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген локализован в 13-й хромосоме и кодирует фермент, осуществляющий экскрецию меди в желчь и ее соединение с церулоплазмином. Патогенетическая роль снижения синтеза церулоплазмина, ген которого расположен в другой хромосоме, остается неясной. При ГЛД нарушается механизм выведения меди, что приводит к ее накоплению в организме. Излишек меди откладывается в печени, головном мозге, роговице, почках. Неврологические симптомы связаны с отложением меди в головном мозге и повреждением печени.

Слайд 56Описание слайда:

Клиническая картина ГЛД Заболевание может проявиться в широком возрастном диапазоне (от 5 до 50 лет, иногда позже) остро или более постепенно. У более молодых больных (до 20 лет) болезнь чаще начинается с симптомов поражения печени (хронического гепатита), исходом которого может быть цирроз. Иногда отмечается развитие печеночной недостаточности. Высвобождение большого количества меди из распадающихся печеночных клеток может приводить к внутрисосудистому гемолизу. Реже развиваются поражения почек, поджелудочной железы или сердца. В последующем присоединяются неврологические симптомы. В отсутствие лечения летальный исход наступает в течение нескольких лет.

Слайд 57Описание слайда:

Клиническая картина ГЛД (2) В возрасте старше 20 лет болезнь чаще начинается с неврологическах расстройств: дизартрии, тремора, хореи, дистонии, атаксии или акинезии и протекает медленнее. В половине случаев возникает тремор, который поначалу может напоминать эссенциальный или паркинсонический но позднее становится все более грубым и нередко превращается в тремор «бьющихся крыльев». В клинической картине в одних случаях преобладают акинезия и ригидность, в других — тремор и атаксия, в третьих — дистонические или хореиформные гиперкинезы

Слайд 58Описание слайда:

Клиническая картина ГЛД (3) Примерно у 20% больных в качестве начальных симптомов выступают психические нарушения: снижение памяти и внимания С последующем развитием деменции, депрессия или гипоманиакальное состояние, обсессивно-компульсивный синдром, изменения личности, психотические эпизоды.

Слайд 59Описание слайда:

Диагностика ГЛД ГЛД следует исключать у каждого больного с экстрапирамидным синдромом, проявившимся в возрасте до 50 лет. Ключевой диагностический признак ГЛД — роговичное кольцо Кайзера—Флейшера — результат отложения меди в десцеметовой мембране внутреннего слоя роговицы. Оно обнаруживается у 95% больных с неврологическими проявлениями и лишь у трети больных с изолированным поражением печени. Иногда кольцо можно увидеть невооруженным глазом, но чаще оно выявляется с помощью щелевой лампы.

Слайд 60Описание слайда:

Лабораторные данные 1) снижение содержания в крови церулоплазмина (

Презентация на тему: Болезнь Паркинсона

Описание слайда:

Болезнь Паркинсона Способность замедлить жизнь, движение и их восприятие

Описание слайда:

Боле знь Паркинсо на — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Боле знь Паркинсо на – это хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, при котором человек теряет способность контролировать свои движения. Наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями).

Описание слайда:

Паркинсонизм — группа хронических нейродегенеративных заболеваний, которые характеризуются прогрессирующим разрушением и гибелью дофаминовых нейронов в ЦНС.

Описание слайда:

Болезнь Паркинсона была известна и ранее под названием «дрожательный паралич», но подробно и полно её впервые описал в качестве самостоятельной нозологической единицы в 1817 году Джеймс Паркинсон в своей книге «Эссе о дрожательном параличе». По имени первоописателя эта болезнь и была впоследствии названа болезнью Паркинсона.

Описание слайда:

Первая страница «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона Жан Шарко — французский невролог, предложивший называть заболевание болезнью Паркинсона

Описание слайда:

В основе развития болезни лежат изменения, которые происходят в черной субстанции мозга. Клетки этой области отвечают за выработку химического вещества допамина. Оно обеспечивает передачу сигнала между нейронами черного вещества и полосатого тела в мозге. Нарушение этого механизма приводит к тому, что человек теряет способность координировать свои движения.

Описание слайда:

Основные признаки паркинсонизма

Описание слайда:

Формы паркинсонизма: ригидно – дрожательная

Описание слайда:

Формы паркинсонизма: дрожательная дрожательно – ригидная

Описание слайда:

Формы паркинсонизма: акинетико – ригидная смешанная

Описание слайда:

По степени тяжести различают пять стадий болезни Паркинсона.  Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром: 0 стадия —  двигательные проявления отсутствуют I стадия — односторонние проявления заболевания II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Описание слайда:

Главные клинические проявления при болезни Паркинсона Классическая тетрада моторных признаков гипокинезия (брадикинезия и олигокинезия); мышечная ригидность (повышение тонуса скелетных мышц по пластическому типу); тремор покоя (голова, губы, подбородок, конечности); постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие при изменении позы, шаркающая походка и поза просителя). Не моторные симптомы (когнитинвные нарушения, психотические явления, депрессия, нарушения сна и др. )

Описание слайда:

Симптомы болезни Паркинсона и паркинсонизма Симптомы Паркинсонизма – это нарушения движений и мышечного тонуса и их сочетания.

Описание слайда:

Симптоматика болей в конечностях, депрессивное состояние, медленное прогрессирование, снижение двигательной спонтанной активности, недостаточность реактивных и согласованных движений, неспособность преодолеть инициальные движения и замедлить движение, истощение моторики, себорея (повышенная продукция сальных желез), слюнотечение, потливость, перегревание, деменция, психотические эпизоды, д депрессивный синдром, брадифрения.

Описание слайда:

идиопатический паркинсонизм генетические формы паркинсонизма, семейный синдром паркинсонизма — наследственная форма, обозначается локализацией гена (например, PARK1) паркинсонизм в рамках других нейродегенеративных заболеваний (атипичные формы паркинсонизма, иногда называемые благодаря дополнительным симптомам «синдром паркинсонизм плюс») симптоматические синдромы Паркинсона — например, как следствие некоторых медикаментов, амфетаминов, травм, опухолей, действия токсических веществ, эндокринно-метаболических нарушений, воспалительно-инфекционных заболеваний

Описание слайда:

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА Разработаны унифицированные диагностические критерии, согласно которым постановку диагноза болезни Паркинсона проводят в три этапа: распознавание синдрома паркинсонизма; поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона; выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Как показывает практический опыт, предложенные критерии обладают весьма высокой специфичностью и чувствительностью.

Описание слайда:

Первый этап Паркинсонизм считают истинным при наличии гипокинезии в сочетании как минимум с одним из следующих симптомов: мышечная ригидность; тремор покоя 4-6 Гц; постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, вестибулярными, мозжечковыми и проприоцептивными нарушениями.

Описание слайда:

Второй этап Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные ЧМТ или достоверный энцефалит. Окулогирные кризы. Лечение нейролептиками перед дебютом болезни. Длительная ремиссия. Строго односторонние проявления в течение более 3 лет. Надъядерный паралич взора. Мозжечковые симптомы. Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности. Раннее появление выраженной деменции. Симптом Бабинского. Наличие опухоли головного мозга или открытой (сообщающейся) гидроцефалии. Отсутствие эффекта от больших доз леводопы (если исключена мальабсорбция). Интоксикация метил-фенил-тетрагидропиридином (МФТП).

Описание слайда:

Третий этап Начало болезни с односторонних проявлений. Наличие тремора покоя. Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь. Хорошая реакция (70-100%) на леводопу. Прогрессирующее течение заболевания. Наличие выраженной дискинезии, индуцированной леводопой. Сохранение эффективности леводопы в течение 5 лет и более. Длительное течение заболевания (10 лет и более).

Описание слайда:

Категории диагноза болезни Паркинсона

Описание слайда:

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Основные формы вторичного паркинсонизма - лекарственный, токсический, посттравматический, постэнцефалитический, при объёмных процессах, сосудистый, при гидроцефалии, постгипоксический. В отечественной неврологической практике прослеживается гипердиагностика сосудистого паркинсонизма. Болезнь Паркинсона приходится дифференцировать от других дегенеративных заболеваний, относящихся к группе «паркинсонизм плюс» (множественная системная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви, комплекс паркинсонизм - БАС-деменция).

Описание слайда:

ПСИХОТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ Цель: уменьшение психоэмоционального напряжения, адаптация пациента к своему заболеванию и выработка стратегии дальнейшего поведения в сложившихся условиях. Применяют различные методы психотерапевтической помощи в рамках рациональной, поведенческой, экзистенциальной школ, а также методики саморегуляции (аутогенная тренировка). Групповая психотерапия (при этом желательно участие родственников пациента.) Помогают больным осознать собственную ценность, способствуют созданию социальной группы общения, позволяют решать ряд специфичных для болезни Паркинсона психологических проблем. В целях социальной реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона оптимальным является применение трудотерапии.

Описание слайда:

Задача: в максимально длительно сохранить трудоспособность пациента, а по мере ее утраты - в постепенном переходе к облегченной трудовой деятельности. На поздних стадиях заболевания основная задача: максимально длительное сохранение навыков самообслуживания, необходимо, чтобы труд соответствовал физическим возможностям пациента, работа должна быть полезной и осмысленной, желателен контакт с людьми. Этапы трудовой и социальной реабилитации на первом этапе развивают навыки самообслуживания, переход к выполнению целенаправленных двигательных актов (вязание, вырезание и т.д.), последний этап подбираются различные виды труда исходя из двигательных возможностей пациента.

Описание слайда:

Помощь больному с болезнью Паркинсона Психологическая коррекция. Немедикаментозное лечение болезни Паркинсона эффективно настолько, насколько удается изменить образ жизни пациента (питание, двигательную активность, режим), а для этого требуется добиться приверженности к лечению, то есть сначала необходимо получить в лице больного активного помощника в борьбе с недугом. Коррекция питания. Коррекция двигательной активности. Физиотерапия.

Описание слайда:

СОБЕННОСТИ УХОДА ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКЕНСОНА

Описание слайда:

Фотографии известных людей, болеющих болезнью Паркинсона:

Описание слайда:

ЛИТЕРАТУРА: https://ru.wikipedia.org/wiki/ https://ru.wikipedia.org/wiki/ http://medspeak.net/oficialnaya-medicina/nevrologiya/197-socialnaya-i-trudovaya-reabilitaciya-lyudey-s-boleznyu-parkinsona.html http://subscribe.ru/archive/science.health.medin/ http://www.medsecret.net/nevrologiya/lechenie-nevr/499-psihoterapija-v-lechenii-nevrologicheskih-zabolevanij http://www.psyportal.net/7482/psihoterapevticheskaya-pomoshh/ http://preobrazhenie.ru/info/psychiatry/starcheskoe-slaboumie/222-bolezn-parkinsona.html http://www.psyworld.ru/for-students/lectures/positive-psychotherapy/http://www.medsecret.net/nevrologiya/bolezn-parkinsona/576-diagnostika-bolezni-parkinsona http://doctor-neurologist.ru/bolezn-parkinsona-simptomy-i-lechenie

Презентация на тему: БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА

Описание слайда:

В мире в целом насчитывается около 6 миллионов пациентов с болезнью Паркинсона В мире в целом насчитывается около 6 миллионов пациентов с болезнью Паркинсона В России, по разным (и, скорее всего, неполным) данным, насчитывается от 117000 до 338000 больных БП Второе по частоте встречаемости нейродегенеративное заболевание (после болезни Альцгеймера) Этнические отличия в частоте заболевания (от 15\100000 в Китае до 100-250\100000 в Европе и США до 600\100000 в Аргентине) В среднем в Европе идиопатическим паркинсонизмом страдает не менее 1% лиц в возрасте старше 50 лет и 2-4% лиц с возрасте старше 65 лет Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой Ожидается, что в следующие 50 лет число пациентов будет расти за счет повышения продолжительности жизни и «омоложения» заболевания Но старение само по себе - не причина болезни Паркинсона

Описание слайда:

Cчитается, что характерные для БП клинические признаки проявляются при гибели приблизительно 60% дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции и 80%-ном снижении уровня дофамина в полосатом теле. Cчитается, что характерные для БП клинические признаки проявляются при гибели приблизительно 60% дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции и 80%-ном снижении уровня дофамина в полосатом теле.

Описание слайда:

Риск развития заболевания повышен при: Риск развития заболевания повышен при: проживании в сельской местности; употреблении сырой воды; работе в сельском хозяйстве; Скорее всего это эффект пестицидов и гербицидов Риск развития заболевания снижен у - курильщиков - кофеманов и чаеманов

Описание слайда:

Проанализировано 24500 генов крысы. Проанализировано 24500 генов крысы. 131 ген, достоверно изменивший экспрессию в черной субстанции через 2 недели после введения токсина. 698 генов, достоверно изменивших экспрессию в черной субстанции через 4 недели после введения токсина. Для дальнейшего анализа панели дифференциально экспрессирующихся генов была использована база данных DAVID

Описание слайда:

Ген нейромедина (NMU), который является нейропептидом. Точная функция белка не известна. Установлено, что он может играть важную роль в энергетическом обмене, будучи вовлечен в процессы регуляции аппетита. Ген нейромедина (NMU), который является нейропептидом. Точная функция белка не известна. Установлено, что он может играть важную роль в энергетическом обмене, будучи вовлечен в процессы регуляции аппетита. Ген PPT1 кодирует тиоэстеразу 1 пальмитоилированных белков, которая принимает непосредственное участие лизосомальной деградации белков Ген GRM1 кодирует метаботропный рецептор глутамата, который является одним из участников глутаматэргической системы. Ген PVALB, который кодирует парвальбумин, имеющий высокое сродство с кальций связывающими белками, такими как кальмодулин. Это сходство предполагает, его важную роль в гомеостазе кальция. Ген WFS1 кодирует вольфрамин, который является мембранным гликопротеином эндоплазматического ретикулума и предположительно участвует в формировании синаптических везикул.

Описание слайда:

Клеточная терапия Клеточная терапия Эмбриональные стволовые клетки Фетальная нервная ткань ДА-нейроны на основе iPS Трансгенные «кассеты» для синтеза ДА и\или введения генов нейротрофинов

Описание слайда:

В принципе есть идеальный метод диагностики дисфункции ДА-нейронов - ПЭТ или ОФЭКТ сканирование с флюро-DOPA В принципе есть идеальный метод диагностики дисфункции ДА-нейронов - ПЭТ или ОФЭКТ сканирование с флюро-DOPA

Болезнь Паркинсона

Слайд 1

Болезнь Паркинсона:

д.б.н. Шадрина Мария Игоревна

Слайд 3

Болезнь Паркинсона - хроническое нейродегенеративное заболевание, связанное с нарушением деятельности базальных ганглиев головного мозга

Впервые описано в 1817 году английским врачом Джеймсом Паркинсоном в статье «Эссе о дрожательном параличе»

Но - описания аналогичного заболевания есть в «Аюрведе» и в китайском медицинском трактате «Nei Jing»

Слайд 4

«ДОРОЖНАЯ КАРТА» ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Слайд 5

Главные клинические проявления при болезни Паркинсона

Классическая тетрада моторных признаков гипокинезия (брадикинезия и олигокинезия); мышечная ригидность (повышение тонуса скелетных мышц по пластическому типу); тремор покоя (голова, губы, подбородок, конечности); постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие при изменении позы, шаркающая походка и поза просителя). Немоторные симптомы (когнитинвные нарушения, психотические явления, депрессия, нарушения сна и др. )

Слайд 6

Эпидемиология болезни Паркинсона

В мире в целом насчитывается около 6 миллионов пациентов с болезнью Паркинсона В России, по разным (и, скорее всего, неполным) данным, насчитывается от 117000 до 338000 больных БП Второе по частоте встречаемости нейродегенеративное заболевание (после болезни Альцгеймера) Этнические отличия в частоте заболевания (от 15100000 в Китае до 100-250100000 в Европе и США до 600100000 в Аргентине) В среднем в Европе идиопатическим паркинсонизмом страдает не менее 1% лиц в возрасте старше 50 лет и 2-4% лиц с возрасте старше 65 лет Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой Ожидается, что в следующие 50 лет число пациентов будет расти за счет повышения продолжительности жизни и «омоложения» заболевания Но старение само по себе - не причина болезни Паркинсона

Слайд 7

Слайд 8

Тельца Леви - главная гистопатологическая характеристика БП. Главный компонент - альфа-синуклеин, кроме него в состав телец входит более 10 белков НО: Далеко не всегда у пациентов с БП при аутопсии находят тельца Леви; Тельца Леви находят не только при БП

Слайд 9

При БП из-за гибели ДА-ергических нейронов в SN происходит снижение уровня дофамина в черной субстанции и стриатуме

Слайд 10

Нигростриатная ДА система контролирует активность ГАМК и глутаматергических синапсов неостриатума, которые в свою очередь активируют таламокортикальные сети и регулируют моторное поведение.

Слайд 11

При болезни Паркинсона тельца Леви в первую очередь наблюдаются в области черной субстанции - где они связаны с дегенерацией дофаминергических нейронов

Но процесс дегенерации не ограничивается ДА-ергическими нейронами в SN и других отделах мозга и распространяется со временем на НА-ергические нейроны в голубом пятне ствола мозга и НТ-ергические нейроны ядра шва, а также на нейроны периферической нервной системы в сердце, ЖКТ и других внутренних органах

Слайд 12

Cчитается, что характерные для БП клинические признаки проявляются при гибели приблизительно 60% дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции и 80%-ном снижении уровня дофамина в полосатом теле.

Слайд 13

Стадии развитии болезни Паркинсона по Хену и Яру (сверху) и по Брааку (снизу)

Слайд 14

Слайд 15

В большинстве случаев болезнь Паркинсона носит спорадический характер и обусловлена взаимодействием генетической конституции организма и факторов внешней среды Семейные моногенные формы составляют не более 10-15% всех случаев заболевания - но именно они стали ключом к пониманию этиопатогенеза болезни Паркинсона

Слайд 16

Факторы среды в патогенезе болезни Паркинсона

Риск развития заболевания повышен при: проживании в сельской местности; употреблении сырой воды; работе в сельском хозяйстве; Скорее всего это эффект пестицидов и гербицидов Риск развития заболевания снижен у - курильщиков - кофеманов и чаеманов

Слайд 17

Первый ген болезни Паркинсона – ген SNCA (Polymeropoulos et al, 1967)

Только мутация А53Т найдена более чем в одной семье Дупликации и трипликации - примерно 2% всех семейных случаев БП

Слайд 18

Ген паркина PARK2 - главный ген АР формы болезни Паркинсона

Слайд 20

Распределение делеций и дупликаций в гене PARK2 у спорадических больных БП из России с ранним (А) и поздним (Б) началом развития заболевания.

А Б

делеции в гетерозиготном состоянии делеции в гомозиготном состоянии дупликации

Слайд 22

Идентифицирован в 1997 г. (Tohru, et. al., Nature) 12 экзонов, 465 AA E3 убиквитин лигаза

Непосредственной функцией паркина является перенос убиквитина с убиквитин-конъюгирующего фермента (Е2) на специфичные субстраты.

Слайд 23

Белок с мисфолдингом

Слайд 24

Слайд 25

Генетические причины развития БП

Слайд 26

Ген киназы с лейцин богатыми повторами LRRK2 - основной ген AД формы болезни Паркинсона

Слайд 27

Мультфункциональная серин-треонин киназа, может принимать участие в контроле за обменом синаптических везикул, росте и ветвлении аксонов и функционировании аппарата Гольджи, лизосом и митохондрий

Слайд 28

Еще одна cерин-треонин киназа с митохондриальной локализацией - PINK1

Слайд 29

Ген DJ-1

Индуцируемый оксидантным стрессом молекулярный шаперон ThiJ/Pfp1 семейства Окисление остатка Cys-106 с образованием сульфоновой кислоты ведет к транслокации DJ-1 в митохондрии Непрямым образом регулирует уровень глутатиона в клетке

Слайд 30

У дрозофилы белки паркин, PINK1 и DJ-1 необходимы для нормального функционирования митохондрий

Corti О. et al 2011

Слайд 31

Паркин и PINK1 участвуют в регуляции процесса митохондриальной аутофагии

Слайд 32

Malkus K. et al 2009

Слайд 33

ВСЕ ЛИ ГЕНЫ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА ВЫЯВЛЕНЫ ?

ОСНОВНЫЕ - ДА

НО ПОИСК ПРОДОЛЖАЕТСЯ

РЕДКИЕ ГЕНЫ СЕМЕЙНЫХ ФОРМ

ПОЛНОГЕНОМНЫЙ АССОЦИАТИВНЫЙ АНАЛИЗ (GWAS) ПРИ СПОРАДИЧЕСКОЙ БП

Слайд 34

A Two-Stage Meta-Analysis Identifies Several New Loci for Parkinson’s Disease International Parkinson’s Disease Genomics Consortium(IPDGC) PLOS Genetics, 2011

Слайд 35

ПЕРЕХОД К КОМПЛЕКСНОМУ АНАЛИЗУ данные GWAS дифференциальное метилирование ДНК транскриптом мозга транскриптом периферической крови протеом мозга протеом периферической крови

Слайд 36

ШИРОКОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ МОДЕЛЕЙ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА Генетические модели Получены трансгенные мыши, дрозофилы, нематоды с различными вариантами генов SNCA, PARK2, DJ-1, LRRK-2 Токсические модели 6-гидроксидофамин Ротенон МРТР

Слайд 37

Схема эксперимента по моделированию паркинсонизма с использование 6-ГДА и последующего анализа изменения транскриптома в черной субстанции у крыс паркинсон-подобным фенотипом.

Слайд 38

Проанализировано 24500 генов крысы. 131 ген, достоверно изменивший экспрессию в черной субстанции через 2 недели после введения токсина. 698 генов, достоверно изменивших экспрессию в черной субстанции через 4 недели после введения токсина. Для дальнейшего анализа панели дифференциально экспрессирующихся генов была использована база данных DAVID

Слайд 39

Функциональная кластеризация дифференциально экспрессирующихся генов в черной субстанции через 4 недели после введения 6-ГДА

Изменили экспрессию гены, белковые продукты, которых принимают участие в : процессах нейропротекции процессах нормального функционирования сомы и дендритов нейронов.

Слайд 40

Ген нейромедина (NMU), который является нейропептидом. Точная функция белка не известна. Установлено, что он может играть важную роль в энергетическом обмене, будучи вовлечен в процессы регуляции аппетита. Ген PPT1 кодирует тиоэстеразу 1 пальмитоилированных белков, которая принимает непосредственное участие лизосомальной деградации белков Ген GRM1 кодирует метаботропный рецептор глутамата, который является одним из участников глутаматэргической системы. Ген PVALB, который кодирует парвальбумин, имеющий высокое сродство с кальций связывающими белками, такими как кальмодулин. Это сходство предполагает, его важную роль в гомеостазе кальция. Ген WFS1 кодирует вольфрамин, который является мембранным гликопротеином эндоплазматического ретикулума и предположительно участвует в формировании синаптических везикул.

ОТОБРАННЫЕ ГЕНЫ

Слайд 41

Слайд 42

Современные лекарственные методы лечения БП: мишени и препараты

Слайд 43

ПЕРСПЕКТИВЫ

Клеточная терапия Эмбриональные стволовые клетки Фетальная нервная ткань ДА-нейроны на основе iPS Трансгенные «кассеты» для синтеза ДА иили введения генов нейротрофинов

Общая проблема - нет восстановления архитектоники ДА-ергической системы мозга

Слайд 44

И в итоге самое главное – РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА

В принципе есть идеальный метод диагностики дисфункции ДА-нейронов - ПЭТ или ОФЭКТ сканирование с флюро-DOPA

НО ЭТОТ МЕТОД НЕ ПРИГОДЕН ДЛЯ МАССОВОГО СКРИНИНГА

Слайд 45

Массовый скрининг: быстро - просто - относительно дешево

Нарушение обоняния Обстипация (запоры) Нарушения сна (парадоксальный сон без мышечной атонии) Изменение ЭЭГ Биохимические маркеры периферической крови (метаболиты дофамина, гормоны гипофиза, специфические белки (альфа-синуклеин) Провокационные тесты (выявление латентного тремора, временное блокирование тирозин гидроксилазы и др.)

Слайд 46

где (ΔΔCt)= =(Сt(x)-Ct(r))-(Сt(x0)-Ct(r0)), где Ct(х) и Ct(х0) - пороговый цикл амплификации для гена-кандидата в исследуемой группе и контрольной группе здоровых добровольцев соответственно, Ct(r) и Ct(r0) - то же для гена сравнения

R = 2 –(ΔΔCt)

БП - больные БП ЦА- больные с церебральным атеросклерозом НЗ – больные с различными неврологическими болезнями За единицу принят уровень экспрессии анализируемых генов в группе неврологически здоровых добровольцев.

Слайд 48

Отдел молекулярных основ генетики человека Института молекулярной генетики РАН Шадрина М.И. , Семенова Е.С., Филатова Е.В., Алиева А.Х., Сломинский П.А.

Отделение нейрогенетики ГУ Центр Неврологии РАМН Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ

Слайд 49

ПРИГЛАШАЕМ НА V ШКОЛУ ПО МОЛЕКУЛЯРНОЙ ГЕНЕТИКЕ «НЕПОСТОЯНСТВО ГЕНОМА» Декабрь 2012 года, пансионат «Звенигородский» РАН Все подробности - на сайте molgenschool.ru


Смотрите также