Симптом бадда киари


Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

I82.0 Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% - злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Синдром Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов - искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование - создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Бадда-Киари (I82.0)

Категории МКБ: Синдром бадда-киари (I82.0)

Стоматологическая выставка CADEX-2019

Стоматологическая выставка CADEX-2019

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

XI Конгресс КАРМ-2019

1-2 ноября, Алматы, Rixos

ВРТ. Современные подходы к лечению бесплодия

Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
Регистрация на конгресс

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

1-2 ноября, Алматы, отель Rixos

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее
- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам
Регистрация на конгресс

Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:

 - Первичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены. Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

- Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

- Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей. При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

- Хронический синдром Бадда-Киари.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом. Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность . Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

- I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены. - II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.

- III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).

Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:

- Идиопатический синдром Бадда-Киари. У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

- Врожденный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

- Тромботический синдром Бадда-Киари. Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

- Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса. Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров. - На фоне злокачественных новообразований. Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

- На фоне заболеваний печени. Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

Этиология. Эндофлебит печеночных вен развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства. Синдром Бадда-Киари развивается как осложнение многих заболеваний и состояний - гемобластозов (эритремия и др.), пароксизмальной ночной гемоглобинурии, септических процессов, травм, беременности, после приема оральных контрацептивов и др. Обтурация вен может быть вызвана сдавлением опухолями (гепатома, гипернефрома, опухоли надпочечников, легких и др.) и кистами печени. Развитие синдрома Бадда-Киари может наблюдаться после облучения, приводящего к облитерации мелких печеночных вен, при перитоните, перикардите, циррозе печени.

Патогенез. Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома Бадда-Киари - нарушение оттока крови от печени по системе печеночных вен (венозный застой печени) с развитием портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме печень увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически выявляется картина застойной печени с поражением центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и новообразование соединительной ткани в центре дольки. Указанные процессы ведут к формированию застойного цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев - со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Сплено- и гепатоманометрия.

Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

Рентгенография органов брюшной полости.

С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

УЗИ.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Допплеровская ультрасонография.

Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

Компьютерная томография - КТ.

Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

Магнитнорезонансная томография - МРТ.

Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

Радионуклидные методы исследования.

При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

Венография.

Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

Чрескожная биопсия печени.

Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Общий анализ крови.

При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ .

Коагулограмма.

У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

Биохимический анализ крови.

В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно повышено содержание билирубина .

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

Веноокклюзионная болезнь .

Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

Сердечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

- Развитие портальной гипертензии. - Развитие асцита. - Развитие печеночной недостаточности. - Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. - Развитие гепато-ренального синдрома. - У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.

- Развитие гепатоцеллюлярной карциномы - редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику
Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Получить консультацию по медтуризму

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

  • Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

    Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

    В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

    Антикоагулянты.

    Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

    Тромболитическая терапия.

    Проводится следующими препаратами:

    - Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ. - Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.

    - Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

    Диуретическая терапия.

    Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона и фуросемида ( Лазикс , Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

    Cпиронолактон назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки. Фуросемид  назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).
  • Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

    Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

    Ангиопластика.

    При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

    Шунтирующие процедуры.

    Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

    Трансплантация печени.

    Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами , развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

    Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари

    Если у пациента имеется цирроз печени , то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

    Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

    Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков , коррекции гипоальбуминемии.

    При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от течения заболевания, выраженности нарушений функции печени, локализации тромбоза и причины возникновения синдрома.

При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Факторами, ухудшающими прогноз, являются: пожилой возраст, мужской пол, наличие злокачественных новообразований (почечноклеточной или гепатоцеллюлярной карциномы , опухолей надпочечников).

Неблагоприятными прогностическими факторами являются высокие показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh, с помощью которой в баллах оценивается тяжесть заболевания, риск при проведении хирургических операций и прогноз (с учетом клинических и лабораторных данных).

  • Шкала Child-Turcotte-Pugh
    Клинические и лабораторные данные

    Баллы * 

    1 2 3
    Печеночная энцефалопатия (стадии ** )   1-2 3-4
    Асцит   Легкой степени тяжести (или контролируемый диуретиками) Средней степени тяжести несмотря на прием диуретиков
    Протромбиновое время (сек.) < 4 >4-6 > 6
    МНО (международное нормализованное отношение) < 1,7 >1,7-2,3 >2,3
    Альбумин (г/дл) >3,5 >2,8-3,5 < 2,8
    Билирубин (мг/дл) < 2 >2-3 >3

    * 5-6 баллов - степень А (очень низкий риск); 7-9 баллов - степень В (средний риск); 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск). **Стадии печеночной энцефалопатии.

    • Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания, депрессия, тревожность или раздражительность.
    • Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.
    • Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения.
    • Стадия 4: Кома.

Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печёночных вен.

Хирургические болезни под ред.М.И.Кузина.Учебник.стр.567-573. Москва 2002г. Комплексное учебное пособие (Портальная гипертензия) В.Ф.Кулеша, КФХ, 2009г. Клиническая хирургия. Национальное руководство.Том.2.стр.626-666. Москва-Медиа 2009г. Атлас абдоминальной хирургии. Москва 2009 г., том1, стр.219-274. Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16. Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29. Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент : Медицина, 1984. — 319 с. Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л. : Медицина, 1964. — 220 с.

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

diseases.medelement.com

Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Содержание:

  1. Этиология
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечебные мероприятия
  5. Прогноз

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество. Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари. Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным. Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь. Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными. Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать. Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье. Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

  • Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
  • Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
  • Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
  • Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

  1. внутренние кровотечения,
  2. дизурия,
  3. повышение давления в портальной системе,
  4. варикоз вен пищевода,
  5. гепатоспленомегалия,
  6. цирроз печени,
  7. гидроторакс, асцит,
  8. печеночная энцефалопатия,
  9. гепаторенальная недостаточность,
  10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием. Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события. Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии. У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика:

  • Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
  • Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
  • Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
  • В асцитической жидкости – альбумины, лейкоциты.

Инструментальные методики:

  1. УЗИ печени – расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
  2. Допплерография — сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
  3. Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
  4. Гепатоманометрия и спленометрия — измерение давления в венах печени и селезенки;
  5. Рентген брюшной полости – асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
  6. Ангиография и веногепатография с контрастированием – локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
  7. КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
  8. МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
  9. Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
  10. Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
  2. медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
  3. глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
  4. антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
  5. тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
  6. фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы. Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев. Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.

Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.

sindrom.info

119. Портальная гипертензия. Синдром бадда-киари. Клиника, диагностика, лечение.

Синдром Бадда-Киари - обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. Причиной хронической формы болезни является фиброз внутрипеченочных вен, в большинстве случаев вследствие воспалительного процесса.

Клиническими симптомами заболевания являются: боль в верхней половине живота, мягкая, болезненная при пальпации печень,асцит.

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

Классификация синдрома Бадда-Киари

    • Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:

      • Первичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени,асцити варикозно-расширенные вены пищевода.

      • Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе нижней полой вены,циррозеи очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

    • Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

      • Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

      • Хронический синдром Бадда-Киари.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит. Исходом болезни является тяжелаяпеченочная недостаточность.

Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

    • Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

      • I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.

      • II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.

      • III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь).

    • Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:

      • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

      • Врожденный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

      • Тромботический синдром Бадда-Киари.

Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

      • Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

      • На фоне злокачественных новообразований.

Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами, опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

      • На фоне заболеваний печени.

Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени.

Этиология синдрома Бадда-Киари

    • У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим.

    • Механические причины.

      • Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.

        • Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.

        • Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.

        • Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.

      • Стеноз печеночной вены.

      • Гипоплазия надпеченочных вен.

      • Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

      • Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

    • Парентеральное питание.

Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.

    • Опухоли.Почечноклеточная карцинома.Гепатоцеллюлярная карцинома.Опухоли надпочечников.Лейомиосаркома нижней полой вены.Миксома правого предсердия.Опухоль Вильмса.

    • Нарушения коагуляции. Гематологические расстройства. Полицитемия. Тромбоцитоз. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Миелопролиферативные заболевания.

      • Коагулопатии.Дефицит протеина С.Дефицит протеина S.Дефицит антитромбина II.Антифосфолипидный синдром.

      • Системные васкулиты.

      • Серповидно-клеточная анемия.

      • Хронические воспалительные заболевания кишечника.

      • Прием оральных контрацептивов.

    • Инфекционные заболевания.Туберкулез.Аспергиллез. Эхинококкоз.Амебиаз.Сифилис.

Патогенез синдрома Бадда-Киари

Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены.

studfiles.net

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

  • лекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

doctor-cardiologist.ru

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Симптомы различных поражений печени во многом схожи, поэтому диагностика органа часто осложняется. В частности, трудности могут возникнуть при выявлении синдрома Бадда-Киари, связанного с нарушением работы вен и капилляров печени.

Общая характеристика патологии

Заболевания вен и сосудов печени нередко вызывает застой крови в органе. В результате этого развивается болезнь Бадда-Киари. Патология способна вызвать дисфункцию печени, а также тромбоз, который трудно поддается лечению в запущенной степени. Заболевание может возникнуть на фоне врожденных аномалий, а также как приобретенное нарушение.

Патология является довольно редким поражением печени и встречается не чаще, чем у 1 пациента из 1 000. В группе риска женщины старше 40 лет, страдающие заболеваниями крови и вен. 

Синдром Бадда-Киари — это совокупность деструктивных процессов, при прогрессировании которых в течение 10 лет выживаемость составляет 55%. Последней стадией развития болезни может стать инвалидность пациента.

Классификация

Существует две основных формы синдрома:

  • Острая. Как правило, развивается как осложнение тромбоза нижней полой вены. Патология развивается быстро и постепенно перерастает в асцит. При этом симптоматика проявляется внезапно, а развитие болезни происходит скоротечно. В запущенной стадии возникает кровавая рвота.
  • Хроническая. Причиной развития чаще всего является фиброзное поражение печени. По мере прогрессирования пораженная печень увеличивается и становится плотной, развивается асцит. Осложнением патологии может стать асцит и печеночная недостаточность.

Также патология Бадда-Киари классифицируется на типы:

  1. обструкция полой вены;
  2. крупных печеночных вен;
  3. мелких вен.

Симптомы

Нередко основные симптомы болезни Бадда-Киари зависят от месторасположения поражения, а также характера течения болезни и стадии ее развития. Признак, проявляющийся при любых обстоятельствах, — болевой синдром, беспокоящий в течение дня. Нередко боль вызывает бессонницу.

Для каждой формы патологии характерны собственные признаки:

  • Острая. Болевой синдром возникает резко и отдает в правом подреберье. Прогрессирование патологии сопровождается постоянной тошнотой и рвотой, а также желтизной кожи и белков глаз. На животе могут проступать крупные вены, на нижних конечностях возникают устойчивые отеки. Постепенно больным становится сложно передвигаться и самостоятельно обслуживать себя. Впоследствии возникает дисфункция почек, крайняя степень прогрессирования болезни – летальный исход.
  • Подострая. Характеризуется асцитом, гиперкоагуляционным синдромом. Прогрессирование патологии и проявление ее симптоматики проходит в течение полугода. Как правило, в дальнейшем она переходит в хронический вид.
  • Хроническая. На первых стадиях прогрессирование синдрома Бадда-Киари в постоянной форме может протекать без проявления каких-либо признаков. Постепенно возникает усиливающийся болевой синдром, пропадает аппетит, возникает отечность и пожелтение кожи.
  • Молниеносная. Самая редкая форма, характеризующаяся внезапным и быстрым течением.

Отсутствие своевременной терапии может вызвать осложнения. Среди них:

  1. кровотечения;
  2. энцефалопатия печени;
  3. варикозное расширение вен пищевода;
  4. дизурия;
  5. цирроз;
  6. перитонит;
  7. гидроторакс.

Тяжелой стадией прогрессирования может стать печеночная кома и летальный исход.

Неотложные состояния

На любой стадии и в любой форме синдрома Бадда-Киари состояние пациента может усугубиться неотложным состоянием. В таких случаях необходимо экстренное оказание профессиональной медицинской помощи. Для такого состояния характерны:

  • внезапное проявление наиболее дискомфортной и болезненной симптоматики;
  • тошнота и рвота коричневого цвета;
  • трудности при мочеиспускании, малое количество мочи;
  • стул, напоминающий консистенцией и оттенком деготь.

Причины

Главной причино болезни Бадда-Киари является патологическое сокращение стенок сосудов и вен печени. Этот фактор является основополагающим для нарушения оттока крови. Явление может вызвать следующие повреждения:

  1. травмы живота;
  2. перитонит;
  3. воспаление сердца;
  4. тромбоз портальной вены и других вен и сосудов;
  5. инфекционные поражения внутренних органов;
  6. полицитемия;
  7. длительный или бесконтрольный прием гормональных препаратов, в том числе, оральных контрацептивов);
  8. тромбофлебит;
  9. поражение нижней полой вены врожденного типа;
  10. различные поражения печени.

Диагностируют идиопатический синдром, если по текущей симптоматике установить вид заболевания не удается.

Диагностика

Для точной постановки диагноза анамнеза и внешнего осмотра пациента обычно бывает недостаточно. Кроме того, диагностирование синдрома Бадда-Киари часто бывает затруднительным. Поэтому всегда требуются дополнительные аппаратные исследования:

  • УЗИ. Один из методов, способных визуализировать орган и выявить расширение и тромбоз воротной вены.
  • Допплерография. Также позволяет определить нарушение венозной системы печени.
  • Компьютерная томография. Требуется для визуализации и выявления гипертрофии и отеков.
  • Магнитно-резонансная томография. Позволяет определить наличие фиброзных включений, а также атрофии органа.
  • Рентгенография. Помогает выявить расширение вен пищевода, карциному и асцит.

Дополнительно может потребоваться биопсия для выявления застоя, фиброза и некроза, а также измерение давления крови в венах печени, поскольку синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию.

Точно поставить диагноз можно только при комплексном подходе к диагностике. В отдельных случаях обнаружить проблему удается не всегда, поэтому диагностика болезни Бадда-Киари считается сравнительно трудной.

Методы лечения

На практике используется два основных метода лечения при заболевании: консервативный и хирургический. Цели и задачи лечения:

  1. восстановление функциональности вен, снятие блока;
  2. устранение симптоматики;
  3. улучшение и восстановление кровоснабжения;
  4. снижение давления, если оно патологически повышено;
  5. предотвращение осложнений заболевания.

Как правило, пациентов для терапии направляют в стационар.

Консервативная

Медикаментозное воздействие при лечении синдрома Бадда-Киари назначается, как правило, только на ранних этапах прогрессирования болезни и является малоэффективным. Также с его помощью удается незначительно продлить жизнь пациентам. Для этого назначаются группы препаратов:

  • мочегонные средства (Фуросемид);
  • тромболитические (Урокиназа);
  • гидролизаты;
  • антиагреганты (Фрагмин);
  • глюкокортикостероиды (Дексаметазон);
  • уепатопротекторы (Эссенциале).

Большую роль в консервативной терапии болезни Бадда-Киари также имеет лечебная диета. На время лечения в рационе обязательно сокращается количество натрия в пище.

Хирургическое вмешательство

Главной задачей хирургического лечения болезни Бадда-Киари является восстановление нормального кровоснабжения тканей. Для этого могут применяться следующие виды оперативного вмешательства:

  • Анастомозирование. Пораженные вены и сосуды заменяются на искусственные.
  • Протезирование вен.
  • Шунтирование. В процессе терапии пораженные вены и сосуды искусственно выводятся из системы кровоснабжения, а кровь проходит через организм обходными путями.
  • Ангиопластика.
  • Трансплантация. Данная методика в настоящее время является наиболее продуктивной. Однако получить здоровую печень для пересадки бывает сложно.

Операция позволяет продлить жизнь пациентов на десятки лет. При этом положительная динамика такого лечения наблюдается у более 90% всех пациентов.

Профилактика

Для того, чтобы предупредить возникновение и прогрессирование опасной болезни, необходима профилактика. Для этого следует соблюдать следующие рекомендации:

  1. следить за качеством питания и не допускать попадания в ежедневный рацион избытка вредной пищи;
  2. отслеживать уровень холестерина и состояния печени;
  3. отказаться от алкогольных напитков, сигарет и других вредных привычек;
  4. при наличии предрасположенности к варикозному расширению и другим заболеваниям сосудов систематически проходить обследования у флеболога;
  5. вести подвижный образ жизни;
  6. избегать стрессов.

При наличии врожденных аномалий печени, вен и сосудов требуется систематически посещать врача с момента выявления проблемы. Это необходимо, поскольку патология Бадда-Киари может протекать и прогрессировать очень быстро и незаметно, а между тем, она является опасной для жизни.

Также систематическое отслеживание состояния здоровья показано для пациентов старше 40-50 лет и более.

Многие заболевания печени, в том числе, синдром Бадда-Киари, представляют серьезную угрозу, поскольку может сокращать жизнь пациента и вызывать осложнения. Поэтому при первых признаках поражения необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Купировать заболевание на ранних стадиях обычно оказывается намного проще и эффективней, чем лечить его уже в запущенных степенях.

Имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться со специалистом.

© 2018 — 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

medpechen.ru


Смотрите также